Всё опять началось с фотозадачи.
Пациент - мужчина, 52 года.
Жалуется на непонятные высыпания на коже спины.
Болеет несколько месяцев. Не лечился, не обращался.
Объективно: на коже спины, справа под лопаткой, отмечаются сгруппированные в виде полосы 10:30 см, выпуклые круглые и овальные образования до 1,5 см в диаметре, телесного, с розоватым оттенком цвета.
Кожа над ними мягкая, вялая, морщинистая.
При надавливании на большинство элементов, палец как бы проваливается. Складывается впечатление, что они «сдуваются».
Субъективных ощущений нет.
Больного они не беспокоят. Беспокоят его жену, которая и настояла, чтобы он пошёл в поликлинику.
Нужно было поставить диагноз.
Уже не первый раз, при обсуждении патологии кожи буду ссылаться на её состав. Глубоко погружаться не будем, немного.
Если вы помните, кожа состоит из трёх отделов:
- эпидермис (epidermis) или надкожица
- собственно кожа или дерма (cutis propria)
- подкожная жировая клетчатка или гиподерма (subcutis).
Первый и последний - оставим на следующий раз, а дерму немного разберём. Совсем чуть-чуть.
Дерма достаточно сложная по составу часть, основу которого составляют коллагеновые и эластические волокна.
Есть ещё кровеносные и лимфатические сосуды, мышцы, нервы, аргирофильные волокна и другие элементы. Но в этот раз, нас интересуют только эластические волокна. Те самые, что отвечают за эластичность кожи и её растяжимость.
Представьте себе воздушный шарик. Надутый. Поверхность его гладкая. Что будет, если мы выпустим из него воздух? Он сдуется и и станет дряблым и сморщенным. Тоже самое произойдёт с нашей кожей, если мы удалим из неё эластические волокна.
С возрастом наша кожа тоже теряет упругость и эластичность и это проявляется на всей её поверхности. Но иногда, по каким-то причинам, подобный процесс может затронуть только какую-то её часть. Так сказать «выборочно».
В 1884 году, итальянский врач С. Pellizzari (1851–1925) описал сыпь похожую на мелкие розовые волдыри при крапивнице.
Но похоже было только в самом начале. Через некоторое время, вместо того, чтобы рассосаться, элементы этой сыпи превратились в маленькие сморщенные островки.
Произошла атрофия кожи. И никаких ощущений при этом.
Пеллиццари описал этот казуистический случай, как «атрофическая уртикарная эритема».
В 1891 г. Джозеф Ядассон (Joseph Jadassohn; 1863— 1936), знаменитый немецкий дерматовенеролог, описал два похожих случая.
Обратив внимание на «пустотелость» элементов сыпи, он назвал её «анетодермией» (от греч. аnetos – рыхлый, пустой).
А точнее- эритематозной анетодермией.
Примерно в это же время, дерматологи Ernst Schweninger (1858-1924) и Fausto Buzzi Cantone (1858–1907) также описали мелкоочаговую атрофию кожи, но элементы сыпи при этом были не плоскими, а выглядели как множественные пустотелые опухолевидные образования. Доброкачественные.
Немного отличающиеся друг от друга патологические изменения кожи объединили под названием анетодермия. Редкая форма атрофии кожи.
"Атрофия кожи (греч. ατροφια, лат. atrophia — голодаю, худею, чахну) — необратимое изменение кожи, характеризующееся уменьшением её объёма, а также качественными изменениями её ткани, особенно эластических волокон".
Вот и наши эластические волокна объявились.
По какой-то неведомой причине, их становится меньше или они вовсе пропадают. Опять подчёркиваю - в отдельных, маленьких очагах.
Заболевание изучено плохо. Казалось бы что тут такого сложного? Но причины возникновения до сих пор толком не ясны.
Причиной атрофии кожи вообще, могут быть проблемы со стороны нервной, эндокринной или иммунной систем, обменные нарушения.
Или их сочетания.
Вполне возможно, что и в случае с анетодермией происходит что-то подобное.
Описаны случаи заболевания среди близких родственников, что может говорить о возможной генетической предрасположенности.
Есть ещё одно интересное наблюдение.
Возможно причиной развития анетодермии могут быть спирохеты.
Не бледные, как вы может быть подумали, а Borrelia burgdorferi, та самая, которая вызывает клещевой боррелиоз или болезнь Лайма.
Толчком для таких выводов послужил случай рождения ребенка с пятнистой атрофией, мать которого страдала внутриматочным боррелиозом.
Мне кажется, что это немного, как говорится «притянуто», но тем не менее, наивысшая (если так можно сказать о редкой патологии) заболеваемость анетодермией регистрируется в районах где болезнь Лайма наиболее распространена (центральная Европа).
Кроме этого, подобная атрофия положительно реагирует на лечение пенициллином, которым лечат и боррелиоз.
Самое главное начать лечение в самом начале заболевания.
Но сложность в том, что диагноз в это время поставить крайне затруднительно.
Есть наблюдения, где прослеживается связь с хронической инфекцией (туберкулезом, лепрой...)
Странное заболевание и редкое.
Возможно оно встречалось бы и чаще, просто не все с этим идут к врачам. Не беспокоит, к тому же - если расположено где-то на спине...
Может быть поэтому и считается, что болеют чаще женщины, да ещё в возрасте 20-40 лет (когда к каждому прыщику присматриваются) ... Встречается анетодермия и у детей.
Мужчины, как мы видим тоже болеют.
В общем, с причиной возникновения ещё не всё ясно. Немногим дальше ушли и познания в механизме развития очаговой атрофии кожи.
Признана стадийность развития заболевания.
По какой-то причине, в коже возникают участки неспецифического воспаления. Внешне это может выглядеть как слегка гиперемированные и инфильтрированные пятнышки. (инфильтрат состоит в основном из лимфоцитов и макрофагов).
Всё протекает "тихо". Никаких беспокойств.
Именно поэтому, пациенты на этой стадии практически не выявляются.
Непонятно почему возникшая инфильтрация, непонятным образом начинает и уменьшаться, но именно в это время, опять же по какой-то неведомой причине, оставшиеся в очаге иммунные клетки начинают активно продуцировать протеолитический фермент эластазу, которая начинает расщеплять эластин, из которого наши эластические волокна и состоят.
Вот вам и анетодермия.
Есть ещё вариант, когда по какой-то причине (опять непонятной), возникает нарушение синтеза эластина.
Почему эластина? Почему именно в этом месте? Почему, почему, почему... Как бы там ни было, эластические волокна в этих местах пропадают. Немного разрушаются и коллагеновые. Истончается эпидермис.
Наступает необратимая дистрофия отдельных участков кожи или атрофия.
Заболевание может развивается, как первично, так и вторично.
Т.е. или само по себе, как в нашем случае, или в виде осложнений после перенесённых заболеваний кожи которые могут оставлять рубцы - оспа, герпес, акне, лепра, туберкулёз кожи, сифилис, фавус...
Такие осложнения мы видим часто.
Редкая анетодермия - та, что первичная.
(Насчёт нашего больного: я бы принял эти высыпания за вторичную анетодермию - после опоясывающего лишая. Очень уж похоже. Но больной категорически отрицает какие либо высыпания на этом месте ранее. Жена подтверждает)
Так получилось, что те три первых описания анетодермии, так и остались отдельными клиническими вариантами течения этой патологии.
Самая распространённая из них - анетодермия Ядассона.
Именно для этой формы характерны те три стадии течения, о которых говорилось выше. Две другие - протекают без неспецифического воспаления.
Итак, анетодермия Ядассона.
В начале появятся бледно-розовые инфильтрированные пятна от 5 до 10 мм в диаметре. Причём - на любых участках кожи. Кроме ладоней и подошв. И это - характерный признак. Постепенно, в течении 2х недель, пятна будут увеличиваться в размерах и могут достичь 2х см и более. Затем, очень быстро, начинает развиваться атрофия. Пятно бледнеет, кожа над ним истончается, а вместо уплотнения мы получаем пустоту. Очаги слегка выступают над окружающей здоровой кожей.
Анетодермия типа Пеллизари (то - с чего всё началось) или уртикарно-отечная форма. Внешне, её проявления (то, что остаётся на коже после всех этапов развития) очень похожи на то, что выше (анетодермию Ядассона). Их даже объединили под одним кодом ( L90.2) Поэтому фотографии дублировать не буду.
Как вы помните, в начале появляются элементы типа волдырей или уртикарий, очень напоминающие крапивницу. Но без зуда. Пациента вообще ничего не беспокоит. Ну, если только внешний вид кожи. И то, если он что-нибудь заметит. А через несколько дней, вместо волдырей будет атрофия. Такие же, слегка возвышающиеся, дряблые участки бледной, истончённой кожи.
Ну и наконец, - анетодермия Швеннингера-Буцци, которая, как уже было сказано тоже протекает без воспаления. И без субъективных ощущений.
На видимо здоровой коже спины и рук, вдруг откуда ни возьмись появляются грыжеподобные выпячивания округлой или вытянутой формы, размером до 1-2 см в диаметре, покрытые сморщенной кожей.
Так же мягкие на ощупь, они отчётливо выступают над окружающей кожей. На поверхности некоторых "бугорков" можно заметить яркую сосудистую сеть или телеангиэктазии.
Во всех случаях, диагноз выставляется на основании характерной клинической картины. Лаборатория ничего не даст.
В крайнем случае, можно провести гистологический анализ.
Специфического лечения нет. Причину ведь не знаем. Поэтому не разработаны и меры профилактики.
Снизить скорость атрофии могут антибиотики пенициллинового ряда, противомалярийные средства, витамины.
Из дополнительного лечения можно выделить электрофорез с гиалуронидазой.
Хотите достичь положительного эффекта от лечения? Начните его на самых ранних стадиях.
Если сможете.
PS А нашему больному я поставил диагноз: первичная анетодермия (L90)
И склоняюсь к мысли, что это анетодермия Швеннингера-Буцци (L90.1), пусть и не такая "красивая", как на последней фотографии.
