Пациенты с синдромом Uner Tan (UTS) показывают привычную четвероногую локомоцию (QL), интеллектуальную инвалидность, диз артрическую речь и усеченную атаксию. Исследование когнитивных способностей при этом синдроме до сих пор не продемонстрировано в научной литературе. Цели: (i) проанализировать когнитивные способности братьев и сестер с ОТС; (ii) оценить степень их атаксии в отношении мозжечковых расстройств; (iii) измерить метаболическую активность различных областей мозга по сравнению со здоровыми людьми;(iv) для выявления взаимосвязей между всеми измеряемыми переменными (баллы теста IQ, баллы атаксии, Церебро-мозжечковые области и уровни их метаболической активности) для выявления целостной активностимозг. Минимальный государственный экзамен (MMSE) и шкала интеллекта взрослых Wechsler (WAIS-R) были применены к затронутым случаям и здоровым субъектам. Мозжечковые расстройства оценивались по международной Кооперативной рейтинговой шкале атаксии (ICARS). МРТ головного мозга были выполнены и Церебро-мозжечковые области были измерены на МРТ, в том числе их метаболической деятельности (SUV), измеренной с помощью позитронно-эмиссионной томографии (ПЭТ) сканирования. Оценки MMSE и WAIS-R коррелировали с Церебро-мозжечковыми областями.Мозжечково-вермиальные области и их метаболическая активность были значительно меньше у пациентов, чем в нормальном контроле; области остальных структур не были значительно различны между пациентами и здоровыми субъектами. Области мозга значительно взаимосвязаны: ICARS отрицательно коррелирует с WAIS-R, MMSE, SUV и Церебро-мозжечковыми областями, которые значительно коррелируют друг с другом.Предложенные результаты (i) ICARS могут не только быть испытанием для мозжечковых разладов, но также могут быть отнесены к глобальный действовать всегомозжечково-мозжечковые зоны; (ii) ICARS, WAIS-R и MMSE могут быть измерениями вытекающих свойств целостного деятельность мозга; (iii) психомоторные разлады в UTS могут быть отнесены к уменьшенному метаболизму мозга