Ученые разработали диагностические критерии для выявления возрастной энцефалопатии с нарушением метаболизма белка TDP-43 (ВПЛЭ), связанной с поражением преимущественно лимбической системы.
Американские исследователи описали нейропатологические изменения при ВПЛЭ (ВПЛЭ-НИ), которые определяются по наличию стереотипной протеинопатии TDP-43 у людей пожилого возраста с сопутствующим склеротическим поражением гиппокампа или без него, в основном, у очень пожилых людей.
Ученые предложили предварительную схему определения стадии на анатомической основе для рутинной аутопсии при ВПЛЭ-НИ с иммуногистохимическим определением белка TDP-43 в ткани из миндалевидного тела, гиппокампа и средней лобной извилины.
ВПЛЭ-НИ поражает преимущественно структуры медиальных височных долей, но также затрагиваются и другие области.
У людей с ВПЛЭ-НИ также наблюдалась атрофия медиальных височных долей, лобной коры и других отделов головного мозга.
Исследователи выявили пять генов с аллелями, представляющими риск в отношении возникновения ВПЛЭ-НИ: GRN, TMEM106B, ABCC9, KCNMB2 и APOE. Эти варианты генетического риска указывают на то, что ВПЛЭ имеет общие патологические механизмы с лобно-височной лобарной дегенерацией и болезнью Альцгеймера, со специфичными для заболевания механизмами.
В понимании ВПЛЭ остаются пробелы и существует неотложная потребность в дополнительных исследованиях.
