Перед вами — не просто нервные клетки. Это нейроны, которые выращены из индуцированных плюрипотентных клеток, которые, в свою очередь, получены из фибробластов пациентов с болезнью Гентингтона. При этом заболевании мутация в гене, кодирующем белок гентингтин, вызывает слишком большое количество полиглутаматных повторов в белке, из-за чего он неправильно сворачивается. Новая работа, опубликованная в журнале Journal of Huntington’s Disease, в моделях выращенных из iPSC нейронов, рассматривает взаимодействие мутантного гентингтина с белком Rac1, который отвечает за форму клеток. Судя по всему, неправильное взаимодействие приводит к нарушению дендритного окружения нейронов и мешает нормальной коммуникации их друг с другом.
Credit: CHDI, Inc. and Dake Family Fund.
