Его особенно много в центре долек. По характеру он близок к липофусцину, хотя некоторые и относят его к меланину. Иногда отмечается вакуолизация ядер гепатоцитов, структура же печени нормальна. Клиническая картина. Заболевание встречается чаще у лиц молодого возраста. В 90% случаев первые проявления его возникают до 25 лет. Чаще болеют мужчины. Патологические симптомы более выражены, чем при синдроме Жильбера. Чаще наблюдаются диспепсический и болевой синдромы, причем боль в области правого подреберья иногда бывает значительной интенсивности, напоминает печеночную колику, сопровождается рвотой. Относительно нередки явления астенизации, вегетативные расстройства, иногда бывает зуд кожи. Но все же 20—30% больных никаких жалоб не предъявляют.
Основным симптомом является желтуха, которая носит часто постоянный, реже интермиттирующий характер. Печень часто увеличена (обычно умеренно), увеличение же селезенки наблюдается редко. Анемии, гиперлейкоцитоза нет, СОЭ не увеличена. Гипербилирубинемия чаще небольшая (до 2—3 мг%), преобладает связанный билирубин, который выделяется с мочой, придавая ей темный цвет. Остальные функции печени существенно не именены, за исключением бромсульфалеина, концентрация которого в крови через 2 ч после введения остается еще значительно повышенной в результате вторичного подъема, а экскреция с мочой значительно замедляется.
Процесс выведения бенгальского розового 1311 также очень замедляется. Как при пероральной, так и внутривенной холангиографии, тень желчного пузыря и протоков или вовсе отсутствует, или они выполняются с опозданием и слабо. Часто в них обнаруживают камни. Наличие синдрома Дубина—Джонсона может быть заподозрено во всех случаях постоянной или перемежающейся желтухи, с преобладанием билирубина, дающего прямую реакцию, которая возникает в молодом возрасте, протекает доброкачественно, с нарушением главным образом выделительной функции печени (по пробе с бромсульфалеином и бенгалроз 13Ч). От синдрома Жильбера он отличается повышением преимущественно связанного билирубина, наличием билирубинурии и относительно более тяжелым течением.
