Несовершенный остеогенез – патология опорно-двигательного аппарата, которая генетически обусловлена и характеризуется хрупкостью костной ткани, что приводит к подверженности ребенка частым переломам при отсутствии травмы или минимальном воздействии. При несовершенном остеогенезе у детей кроме патологических переломов отмечаются аномалии зубов, деформации костей, атрофия мышц, прогрессирующая тугоухость, гипермобильность суставов.
Диагноз несовершенного остеогенеза устанавливается с учетом клинических, рентгенологических и анамнестических данных, генетического тестирования.
Лечение несовершенного остеогенеза включает бальнеотерапию, профилактику переломов, гимнастику, массаж, УФО, прием витамина D и препаратов кальция, фосфора, применение бисфосфонатов, а при переломах производится репозиция и гипсовая фиксация отломков.
Несовершенный остеогенез является наследственной патологией, основанной на нарушении костеобразования (остеогенеза), которое приводит к генерализованному остеопорозу, а также к повышенной ломкости костей. Ог известен в литературе под различными названиями: внутриутробный рахит, врожденная хрупкость костей, болезнь Лобштейна (Фролика), периостальная дистрофия, врожденная остеомаляция и другие. Ввиду склонности к множественным переломам и повышенной хрупкости костей детей, заболевшим несовершенным остеогенезом, часто называют «хрустальными детьми».
Несмотря на то, что остеогенез, как и любое генетическое заболевание, неизлечим, в настоящее время существует возможность значительного облегчения и даже нормализации жизни «хрупких детей».
Подробнее Несовершенный остеогенез (osteogenesis imperfecta)
