Миастения гравис

Миастения гравис — это заболевание, при котором нарушается связь между нервами и мышцами. Это приводит к слабости мышц и их быстрой утомляемости. Заболевание может поражать любые мышцы, которые вы контролируете, называемые произвольными мышцами. Некоторые группы мышц поражаются чаще, чем другие. К ним относятся мышцы лица, горла, рук и ног.

У вас могут опускаться веки, появляться двоение в глазах, возникать трудности с речью или едой, а также проблемы с удержанием головы из-за слабости мышц шеи. Миастения может возникнуть в любом возрасте. Но чаще она встречается у женщин моложе 40 лет и у мужчин старше 60 лет.

Миастения гравис неизлечима и не предотвращается. Однако лечение может помочь справиться с симптомами.

Симптомы

Симптомы миастении гравис могут появляться и исчезать. Обычно они улучшаются, когда ослабленная мышца отдыхает, но снова ухудшаются при её использовании. Симптомы часто прогрессируют и могут достигать своего пика через один-два года после начала заболевания.

К распространенным симптомам мышечной слабости при миастении относятся:

Глазные мышцы

Более чем у половины людей с миастенией первые симптомы затрагивают глазные мышцы, такие как:

• Опущение одного или обоих век, называемое птозом.
• Двоение в глазах, называемое диплопией. Оно может затрагивать как горизонтальное, так и вертикальное зрение. При закрытии одного глаза оно может улучшиться или исчезнуть.

Мышцы лица и горла

Примерно у 15% людей с миастенией первые симптомы затрагивают мышцы лица и горла. Может быть трудно:

• Речь. Ваша речь может звучать тихо или гнусаво, в зависимости от того, какие мышцы задействованы.
• Глотание. Вы можете легко подавиться, что затруднит прием пищи, питья или таблеток. Иногда, когда вы глотаете жидкость, она может вытекать из носа.
• Пережевывание пищи. Мышцы, используемые для жевания, могут устать к середине приема пищи. Это особенно актуально, если вы ели что-то твердое для жевания, например, стейк.
• Мимика лица. Например, вам может быть трудно полностью поднять брови или удержать улыбку, потому что мышцы быстро устают. Ваше выражение лица может не полностью отражать ваши чувства.

Мышцы шеи и конечностей

Миастения также может вызывать слабость в шее, руках и ногах. Эти симптомы могут появиться позже, по мере ухудшения состояния. Слабость в ногах может влиять на походку. Слабость мышц шеи может затруднять удержание головы.

Когда следует обратиться к врачу

Обратитесь к своему лечащему врачу, если у вас возникнут проблемы с чем-либо из перечисленного ниже:

• Дыхание.
• Зрение.
• Глотание.
• Жевание.
• Ходьба.
• Движения рук.
• Прямое держание головы.

Причины

Точная причина миастении неизвестна. Миастения — это аутоиммунное заболевание. Такие заболевания возникают, когда иммунная система вырабатывает антитела, которые по ошибке действуют против здоровых клеток или тканей или атакуют их. Антитела — это белки, которые помогают бороться с вредными или чужеродными веществами в организме, такими как бактерии или вирусы.

Антитела

При миастении гравис иммунная система ошибочно вырабатывает антитела, которые препятствуют передаче нейромедиатора ацетилхолина мышцам.

Нервы передают сигналы мышцам, выделяя химические вещества, называемые нейромедиаторами, которые посылают сигналы между клетками.

Антитела разрушают или блокируют пути к мышечным клеткам, называемые рецепторными участками. При уменьшении количества доступных рецепторных участков мышцы получают меньше нервных сигналов. Это приводит к мышечной слабости.

Миастения гравис также может возникнуть, если антитела блокируют такие белки, как мышечно-специфическая рецепторная тирозин-киназа (MuSK) или липопротеин-связанный белок 4 (LRP4). Эти белки работают вместе, образуя прочные связи между нервными клетками и мышцами. Когда антитела блокируют MuSK или LRP4, передача сигнала между нервами и мышцами ограничивается или не проходит, что приводит к мышечной слабости. Вероятно, исследования будут продолжаться, чтобы выявить и другие антитела, играющие роль в развитии миастении гравис.

Миастения гравис не всегда вызывается антителами, блокирующими ацетилхолин, MuSK или LRP4. Существует тип миастении гравис, называемый серонегативной миастенией гравис, или антителонегативной миастенией гравис. В целом, исследователи считают, что этот тип миастении гравис все же встречается из-за проблем с иммунной системой, но задействованные антитела пока неизвестны.

Тимус

Исследователи считают, что тимус вырабатывает или помогает вырабатывать антитела, блокирующие ацетилхолин. Тимус является частью иммунной системы. Он расположен в верхней части грудной клетки под грудиной.

Вилочковая железа у младенцев большая, а у взрослых без заболеваний — маленькая. У некоторых взрослых с миастенией вилочковая железа больше обычного размера. У некоторых людей с миастенией также встречаются опухоли вилочковой железы. Эти опухоли называются тимомами. Тимомы — это рак, но обычно они не злокачественные. Это означает, что рак, как правило, не распространяется по организму. Эти опухоли могут быть удалены хирургическим путем.

Другие причины

У детей, рожденных от людей с миастенией гравис, в редких случаях это заболевание может развиться при рождении. Это называется неонатальной миастенией гравис. При своевременном лечении дети обычно выздоравливают в течение двух месяцев после рождения.

У некоторых детей от рождения встречается редкая наследственная форма миастении гравис, называемая врожденным миастеническим синдромом. Врожденный миастенический синдром часто лечат медикаментозно для купирования симптомов.

К факторам, которые могут усугубить миастению, относятся:

• Усталость.
• Болезнь или инфекция.
• Операция.
• Стресс.
• Некоторые лекарства:

- Бета-блокаторы.

- Глюконат хинидина, сульфат хинина (например, Квалаквин).

- Фенитоин (например, дилантин).

- Некоторые анестетики и антибиотики.

• Беременность.
• Менструальные периоды.

Факторы риска

Хотя точная причина миастении до конца не изучена, некоторые факторы могут повышать вероятность её развития.

• Генетика. Наличие в вашей жизни или в семейном анамнезе аутоиммунных заболеваний может повысить риск их развития.
• Проблемы с тимусом. Увеличение тимуса или тимома могут играть роль в развитии миастении гравис.
• Возраст и пол. Миастения гравис чаще встречается у женщин моложе 40 лети у мужчин старше 60 лет.
• Образ жизни и здоровье. Стресс, инфекции и некоторые лекарства могут спровоцировать развитие этого состояния у некоторых людей.

Эти факторы повышают риск, но не означают, что у вас обязательно разовьется миастения гравис.

Осложнения

Осложнения миастении поддаются лечению, но некоторые из них могут представлять угрозу для жизни.

Миастенический криз

Миастенический криз — это состояние, угрожающее жизни. Он возникает, когда мышцы, контролирующие дыхание, становятся слишком слабыми, чтобы функционировать. Необходима неотложная помощь и искусственная вентиляция легких. Лекарства и методы лечения, фильтрующие кровь, помогают людям дышать самостоятельно.

Опухоли тимуса

У некоторых людей с миастенией гравис обнаруживаются опухоли в тимусе. Тимус расположен под грудиной и является частью иммунной системы. Большинство этих опухолей, называемых тимомами, не являются злокачественными, то есть они, скорее всего, не распространятся и могут быть удалены хирургическим путем.

Другие условия

У людей с миастенией часто встречаются и другие аутоиммунные заболевания, такие как:

• Заболевания щитовидной железы. Щитовидная железа — это железа, расположенная в шее, которая помогает регулировать обмен веществ. Обмен веществ — это то, как организм использует энергию. Если ваша щитовидная железа слишком активна или недостаточно активна, у вас могут возникнуть трудности с регулированием температуры тела и веса, а также могут появиться другие симптомы.
• Ревматоидный артрит. Это заболевание вызывает воспаление и боль, как правило, в костях суставов.
• Волчанка. При этом заболевании иммунная система атакует здоровые ткани по всему организму. Это может повредить кожу, суставы, почки, сердце и мозг. Симптомы варьируются от легких, таких как усталость, боли в суставах и кожная сыпь, до тяжелых, таких как воспаление почек или проблемы с сердечно-сосудистой системой.

Диагноз

Ваш лечащий врач обсудит с вами ваши симптомы, изучит вашу медицинскую историю и проведет физический осмотр. Он также проведет неврологический осмотр.

Неврологическое обследование

В ходе неврологического осмотра ваш лечащий врач может провести следующие обследования:

• Рефлексы.
• Сила мышц.
• Мышечный тонус.
• Осязание и зрение.
• Координация.
• Баланс.

Для диагностики миастении гравис может быть использовано несколько других тестов.

Тест пакета со льдом

Если у вас опущено веко, врач может положить на него пакет со льдом. Через две минуты врач уберет пакет и проверит, уменьшилось ли опущение века.

Анализ крови

Анализ крови может выявить антитела, которые блокируют рецепторные участки, через которые нервы передают мышцам сигналы к движению.

Повторная стимуляция нервов

В ходе этого исследования нервной проводимости медицинский работник прикрепляет электроды к коже над исследуемыми мышцами. К нерву, идущему к этой мышце, посылаются короткие импульсы электричества. Эти импульсы позволяют измерить, может ли нерв передавать сигнал мышце.

Нерв проверяется несколько раз, чтобы определить, ухудшается ли его способность передавать сигналы при усталости. Если нерв устает, это может быть признаком миастении гравис.

Электромиография отдельных волокон, также называемая ЭМГ.

Этот тест измеряет электрическую активность, передаваемую между мозгом и мышцами. Он включает в себя введение тонкого проволочного электрода через кожу в мышцу для исследования отдельного мышечного волокна.

Визуализация

Ваш лечащий врач может назначить компьютерную томографию или магнитно-резонансную томографию для проверки на наличие опухоли или других проблем с тимусом.

Тесты функции легких

Эти тесты позволяют определить, влияет ли ваше заболевание на ваше дыхание.

Уход

Различные методы лечения, как по отдельности, так и в сочетании, могут помочь облегчить симптомы миастении гравис. Выбор лечения зависит от вашего возраста, тяжести заболевания и скорости его прогрессирования.

Лекарства

• Ингибиторы холинэстеразы. Такие препараты, как пиридостигмин (Местинон, Регонол), улучшают связь между нервами и мышцами. Эти лекарства не являются панацеей, но могут улучшить сокращение мышц и силу у некоторых людей.

Возможные побочные эффекты включают расстройство желудочно-кишечного тракта, диарею, тошноту, а также повышенное слюноотделение и потоотделение.

• Кортикостероиды. Кортикостероиды, такие как преднизон, блокируют иммунную систему, снижая ее способность вырабатывать антитела. Однако длительное применение кортикостероидов может привести к серьезным побочным эффектам. К ним относятся истончение костей, увеличение веса, диабет и повышенный риск некоторых инфекций.
• ·Иммуносупрессанты. Ваш лечащий врач также может назначить другие лекарства, изменяющие работу вашей иммунной системы. К таким лекарствам могут относиться азатиоприн (Азасан, Имуран), микофенолат мофетил (Целлсепт), циклоспорин (Сандиммун, Генграф и др.), метотрексат (Трексалл) или такролимус (Астаграф XL, Програф и др.). Эти лекарства, действие которых может начаться через несколько месяцев, могут применяться в сочетании с кортикостероидами.

Побочные эффекты иммуносупрессантов, такие как повышенный риск инфекций и повреждение печени или почек, могут быть серьезными.

Внутривенная терапия

Следующие методы лечения обычно применяются в течение короткого времени для купирования симптомов, которые внезапно усиливаются. Они также могут использоваться перед другими методами лечения или хирургическим вмешательством.

• Плазмаферез. Эта процедура использует аппарат для фильтрации крови, аналогичный тому, который применяется для диализа. Аппарат удаляет из крови антитела, блокирующие передачу сигналов от нервных окончаний к мышцам. Однако эффект от этой процедуры обычно сохраняется всего несколько недель. Повторное проведение процедуры может затруднить поиск вен для дальнейших сеансов.

К рискам плазмафереза ​​относятся снижение артериального давления, кровотечение, нарушения сердечного ритма и мышечные судороги. У некоторых людей может возникнуть аллергическая реакция на растворы, используемые для замещения плазмы.

• Внутривенное введение иммуноглобулина. Эта терапия обеспечивает ваш организм типичными антителами. Это изменяет реакцию вашей иммунной системы. Положительный эффект обычно проявляется менее чем через неделю и может сохраняться от 3 до 6 недель.

Побочные эффекты обычно незначительны. К ним могут относиться озноб, головокружение, головная боль и задержка жидкости.

• Ритуксимаб (Ритуксан). Это лекарство вводится внутривенно для лечения миастении гравис. Оно действует, воздействуя на белки B-клеток. Дозировка других аналогичных моноклональных антител, истощающих B-клетки, может увеличиваться со временем. Эти препараты обычно используются, когда другие методы лечения неэффективны. Они могут вызывать серьезные побочные эффекты.

Блокаторы Fc-рецепторов для новорожденных

Блокаторы Fc-рецепторов у новорожденных связываются с белком, называемым неонатальным Fc-рецептором, и блокируют его. Это снижает количество определенных антител в организме, в том числе тех, которые вызывают симптомы миастении гравис. Примеры таких антител:

• Эфгартигимод (Вивгарт). Этот препарат вводят внутривенно или инъекционно каждую неделю в течение 4 недель. Обычно это делается несколько раз.
• Розаноликсизумаб (Ристигго). Этот препарат вводится внутривенно еженедельно в течение 6 недель. Обычно это делается несколько раз.

Другие методы лечения

Молекулярная терапия направлена ​​на конкретные молекулы в клетке. Она воздействует на часть иммунной системы, называемую комплементной системой. К таким методам терапии могут относиться:

• Экулизумаб (Солирис) и Равулизумаб (Ультомирис). Эти препараты вводятся внутривенно каждые 2–6 недель. Для профилактики менингококковой инфекции необходимо пройти вакцинацию против менингококковой инфекции или принимать антибиотики.
• Зилукоплан (Зилбриск). Эта терапия представляет собой ежедневную инъекцию, которую можно делать дома. Она блокирует вредный белок и помогает предотвратить повреждение мышц. Более новые методы лечения также воздействуют на белок в клетках, который быстрее разрушает вредные антитела. Эти новые методы лечения называются блокаторами рецепторов FcRN.
• Терапия Т-клетками с химерным антигенным рецептором (CAR). Эта терапия изучается для лечения людей с миастенией гравис, которые не реагируют на стандартные методы лечения.

Эти методы лечения также могут сочетаться с традиционными и другими видами терапии. Для некоторых пациентов они могут стать многообещающей альтернативой, но исследования в этой области продолжаются.

Операция

У некоторых людей с миастенией гравис обнаруживаются опухоли в тимусе. Опухоль тимуса называется тимомой. При наличии тимомы, скорее всего, потребуется операция по удалению тимуса. Эта операция называется тимэктомией.

Даже если у вас нет опухоли в тимусе, удаление железы может улучшить ваши симптомы. Однако для того, чтобы увидеть результаты этой операции, могут потребоваться годы.

Тимэктомию можно провести как открытым хирургическим путем, так и с помощью малоинвазивной хирургии.

Во время открытой операции по удалению тимуса хирург рассекает грудину, чтобы вскрыть грудную клетку и удалить тимус.

При малоинвазивной хирургии хирург использует видеокамеры или роботизированные инструменты для контроля хода операции. Это позволяет хирургу удалять тимус через меньшие разрезы.

• Видеоассистированная тимэктомия. Как правило, хирурги делают небольшой разрез на шее или несколько небольших разрезов сбоку грудной клетки. Затем они используют длинную тонкую камеру, называемую видеоэндоскопом, и небольшие инструменты, чтобы осмотреть и удалить тимус.
• Роботизированная тимэктомия. Хирурги делают несколько небольших разрезов сбоку грудной клетки. Они используют роботизированную систему, включающую камеру и механические манипуляторы с прикрепленными хирургическими инструментами, для удаления тимуса.

Малоинвазивные хирургические вмешательства могут вызывать меньшую кровопотерю и меньшую боль, чем открытые операции. Они также могут повысить показатели выживаемости и сократить продолжительность пребывания в больнице.

Выбор оптимального типа операции зависит от состояния вашей тимусной железы, опухоли и общего состояния здоровья.

Образ жизни и домашние средства

Чтобы помочь вам максимально эффективно использовать свою энергию и справиться с симптомами миастении:

• Скорректируйте свой режим питания. Старайтесь есть, когда у вас достаточно развита мышечная сила. Не торопитесь, тщательно пережевывайте пищу и делайте перерывы между приемами пищи. Возможно, вам будет легче есть небольшими порциями несколько раз в день. Также старайтесь употреблять в основном мягкую пищу и избегайте продуктов, требующих тщательного пережевывания, таких как сырые фрукты или овощи.
• Принимайте меры предосторожности дома. Установите поручни или перила там, где вам нужна опора, например, рядом с ванной или лестницей. Поддерживайте чистоту полов и убирайте ковры, чтобы не споткнуться. На улице очищайте дорожки, тротуары и подъездные пути от листьев, снега и другого мусора, который может стать причиной спотыкания.
• Используйте электроприборы и электроинструменты. Чтобы сэкономить энергию, попробуйте использовать электрическую зубную щетку, электрические консервные открывалки и другие электроинструменты для выполнения различных задач.
• Носите повязку на глаз. Если у вас двоение в глазах, повязка может помочь. Попробуйте носить ее, когда пишете, читаете или смотрите телевизор. Регулярно меняйте повязку на другой глаз, чтобы уменьшить напряжение глаз.
• Планируйте. Если вам нужно выполнить какие-то дела по дому, сходить за покупками или выполнить поручения, запланируйте их на то время дня, когда у вас обычно больше всего энергии.

Преодоление трудностей и поддержка

Справляться с миастенией может быть тяжело как для вас, так и для ваших близких. Стресс может усугубить ваше состояние, поэтому найдите способы расслабиться. Обращайтесь за помощью, когда она вам нужна.

Узнайте как можно больше о своем заболевании, и пусть ваши близкие тоже о нем узнают. Семьям может быть полезна группа поддержки, где можно познакомиться с людьми, которые понимают трудности, связанные с лечением миастении гравис.

Подготовка к вашему визиту

Скорее всего, сначала вы обратитесь к своему лечащему врачу. Ваш лечащий врач может направить вас к врачу, специализирующемуся на заболеваниях нервной системы, — неврологу, — для дальнейшего обследования.

Вот информация, которая поможет вам подготовиться к приему.

Что вы можете сделать

Возьмите с собой друга или члена семьи, чтобы он помог вам разобраться в предоставленной информации. Составьте список:

• Ваши симптомы и когда они начались.
• Все принимаемые вами лекарства, витамины и пищевые добавки, включая дозировку.
• Вопросы, которые следует задать своему лечащему врачу.

При миастении следует задать своему лечащему врачу следующие вопросы:

• Что, скорее всего, вызывает мои симптомы?
• Какие анализы мне необходимы?
• Какие действия вы рекомендуете предпринять?
• Какие существуют альтернативы предлагаемому вами подходу?
• У меня есть и другие проблемы со здоровьем. Как мне лучше всего справляться с ними одновременно?
• Есть ли какие-либо ограничения, которые мне необходимо соблюдать?
• Могу ли я получить брошюры или другие печатные материалы? Какие веб-сайты вы порекомендуете?

Не стесняйтесь задавать другие вопросы.

Чего ожидать от врача?

Будьте готовы ответить на вопросы, которые, скорее всего, задаст вам медицинский работник, например:

• Ваши симптомы носят постоянный или эпизодический характер?
• Насколько выражены ваши симптомы?
• Что, если что-либо вообще, помогает улучшить ваши симптомы?
• Что, если что-либо, ухудшает ваши симптомы?

Источник: Myasthenia gravis

Если Вам понравилась статья, не пожалейте лайка, а если есть что сказать по прочитанному, оставьте свой комментарий. Ну и не забудьте подписаться на мой канал. Благодарю за время, уделённое на прочтение! Здоровья Вам и Вашим близким!

Так же рекомендую к прочтению: