Болезнь Мойя-Мойя: облако дыма в мозге

Заболевание может дебютировать в детском возрасте с внезапного инсульта, спровоцированного чрезмерной физической нагрузкой, плачем, повышенной температурой или игрой на духовых инструиентах, а головная боль часто предшествует другим симптомам болезни и носит мигренеподобный характер.

Что такое болезнь Мойя-Мойя?

Редкое заболевание, в основе которого лежит прогрессирующий стеноз терминальных отделов внутричерепных артерий (как правило, внутренних сонных) вплоть до их полной окклюзии (закупорка, сужение просвета) обычно с двусторонним поражением. Гистологически при этом определяются характерные изменения в строении измененных сосудов.

Так выглядит нормальная анатомическая 3Д-картина магистральных артерий шеи и их внутри- и внечерепных ветвей: в круг обведено место деления общей сонной артерии на наружную и внутреннюю (стрелки) сонные артерии. Конечными ветвями каждой ВСА являются передние и средние мозговые артерии, участвующие в кровоснабжении мозга

В результате такой окклюзии в мозге формируется сеть мелких артерий, которые на классической церебральной ангиограмме напоминают "облако дыма" (с японского переводится как "туман", отсюда и такое название болезни).

Предполагается, что развитие данной сосудистой сети является компенсаторной на фоне хронической ишемии вещества мозга (из-за сужения просвета артерий мозг недополучает адекватного питания, отсюда постепенно возникает ишемия).

Селективная церебральная ангиограмма демонстрирует то самое "облако дыма" при болезни Мойя-Мойя

Интересные факты

• Ранее считалось, что заболевание встречается только у японцев, т.к. преобладает у лиц преимущественно азиатского происхождения ( к слову, в России описано около 30 случаев заболевания);
• Задние мозговые артерии практически никогда не вовлекаются в процесс;
• Иногда мозговое кровообращение "успешно" перестраивается на систему наружной сонной артерии, поэтому симптомы могут длительное время не проявляться (иногда и вовсе пожизненно);
• В случае геморрагического инсульта большинство пациентов погибает во время первичного эпизода кровоизлияния, а вероятность повторного составляет около 40% в течение ближайших 7 лет.

Изображение для оформления статьи

Причины возникновения

До сих пор остаются неясными. Однако, выделяют ведущие факторы:

• наследственная предрасположенность (чаще у лиц с наследственным отягощенным анамнезом и рядом генетических синдромов, а также при серповидно-клеточной анемии);
• аномальное формирование новых сосудов за счёт активации ряда провоспалительных факторов при некоторых (например, аутоиммунных) состояниях;
• серьезные метаболические нарушения;
• сосудистые заболевания (аневризма церебральной артерии, ангиома, артерио-венозная мальформация).

Важно отличать болезнь от синдрома: первая развивается независимо от сопутствующей патологии, а второй - на фоне уже имеющегося гематологического, аутоиммунного или сосудистого заболевания.

Для сравнения: слева - вариант нормальной церебральной ангиограммы, справа - при болезни Мойя-Мойя

Основные проявления болезни Мойя-Мойя

Это повреждения вещества мозга ишемического характера (в том числе, по типу транзиторных ишемических атак с преходящей неврологической симптоматикой), реже - по типу геморрагического инсульта.

При этом неврологическая симптоматика будет определяться локализацией ишемического очага и обычно проявляется парезами, нарушением чувствительности и речи.

Как уже писала выше, головная боль является частым проявлением заболевания, особенно при постепенном нарастании ишемии. Ее возникновение объясняется раздражением рецепторов твердой мозговой оболочки расширенными сосудистыми коллатералями.

Характерно два пика проявления заболевания: на первом десятилетии жизни и (намного реже) в период от 30 до 40 лет.

Намного реже дебют заболевания может начаться с эпи-приступа, ещё реже - с экстрапирамидной симптоматики (гиперкинезы, тремор, постуральная неустойчивость и т.д.)

Диагностика

• КТ/МРТ в качестве диагностического поиска первого уровня: позволяет установить наличие очагов ишемии или внутримозгового кровоизлияния;
• КТ/МР - ангиография: позволяет увидеть патологическую сосудистую сеть, заподозрить стеноз магистральных артерий;
• КТ-перфузия: необходима для планирования объема хирургического вмешательства (с целью оценки степени пониженного кровоснабжения отдельных участков мозга);
• "Золотой стандарт": селективная церебральная ангиография, которая с высокой степенью достоверности позволяет определить степень стеноза ВСА и определить уровень окклюзии.

МРТ головного мозга в аксиальной плоскости. На основании мозга определяется мелкокалиберная сосудистая сеть, распространяющаяся на базальные ядра. В качестве первого этапа диагностического поиска позволяет заподозрить заболевание

Лечение

Хирургическое, чаще по типу комбинированной реваскуляризации. Обычно создают анастомоз между внутри- и внечерепными ветвями, что даёт возможность пораженному полушарию получать недостающий объём крови.

Кроме того, существуют варианты непрямой реваскуляризации: в таком случае в несколько этапов создают синангиозы – соединения между васкуляризованными тканями головы и корой головного мозга.

Прогноз

При отсутствии лечения, как правило, неблагоприятный. Своевременная постановка диагноза и эффективное хирургическое лечение приводят к улучшению состояния у 80% пациентов.