В лекции входит то, что посчитал необходимым записать слушатель (студент), также к лекциям могут предоставляться слайды, которые не показываются из-за авторского права лектора.
Кое-какие моменты (уточнения) добавляются самим слушателем на основании общедоступных источников – будет обозначаться курсивом.
Слушатель (студент) не несет ответственности за неверное понимание материала.
Муковисцидоз (кистозный фиброз)
– Аутосомно-рецессивное наследственное заболевание, в результате которого поражаются железы внешней секреции (в длинном плече 7 хромосомы)
В результате МКВ нарушается функционирование бокаловидных клеток, вырабатывающих слизь. Слизь становится слишком густой.
Эпителиоциты с ресничками относятся к мерцательному эпителию, который выстилает бронхи. В норме благодаря ресничкам происходит мукоцилиарный клиренс – неспецифический механизм, осуществляющий местную защиту слизистой оболочки органов дыхания от внешних воздействий, включая инфекции. Аппарат мукоцилиарного клиренса состоит из реснитчатых клеток, образующих реснитчатый аппарат бронхов, трахеи, полости носа, непосредственно ресничек со слизистым покрытием, которое вырабатывается секреторными железами бокаловидных клеток, клеток Клара и желез подслизистого слоя.
Фибробласты больных муковисцидозом продуцируют цилиарный фактор, фактор Спока или М-фактор, вещество, вызывающее нарушение ритма движения ресничек мерцательного эпителия, относимых к мукоцилиарному механизму очищения дыхательных путей
В результате МКВ происходит нарушение клиренса, что приводит к забиванию бронхов и альвеол.
Ателектаз – спадение участка легкого (сплющивание альвеол).
Эмфизема легких (от греч. emphysema - вздутие) – патологическое изменение легочной ткани, характеризующееся ее повышенной воздушностью, вследствие расширения альвеол и деструкции альвеолярных стенок.
Бронхоэктаз – выпячивание стенки бронхов. Локализованное необратимое расширение бронхов, сопровождающееся воспалительными изменениями в бронхиальной стенке и окружающей паренхиме с развитием фиброза. Заболевание, характеризующееся хроническим нагноительным процессом в необратимо изменённых и функционально неполноценных бронхах, преимущественно нижних отделов лёгких.
Может быть поражение ЖКТ – вырабатывается слизь в виде «машинного масла».
Признаки:
- Выраженная одышка
- Дети худые (астеники), что связано с цитокиновым ответом (?)
МКВ ведет к патологиям сердца – «Легочное сердце» (легочно-сердечный синдром, легочно-сердечная недостаточность) - увеличение и расширение правых отделов сердца в результате повышения артериального давления в малом круге кровообращения, развившееся вследствие заболеваний лёгких, поражений лёгочных сосудов или деформаций грудной клетки. В конечном итоге недостаточности правого желудочка
Симптомы МКВ:
· Тахипноэ – учащенное дыхание
· Центральный цианоз – посинение носогубного треугольника
· Акроцианоз – посинение пальцев
· Деформация пальцев – барабанные палочки (в результате недостатка кислорода происходит расширение пальцев) + ногти в виде «часовых стекол»
· Абсцесс легкого – заполнение гноем
Микробиологическое исследование мокроты у больных муковисцидозом позволяет выделить золотистый стафилококк, гемофильную и синегнойную палочки
Кишечная форма муковисцидоза
Поражаются железы
Проявления
· Мекониевая непроходимость – формируется пробка в кишечнике (может быть разрыв, приводящий к перитонит – опасное для жизни острое хирургическое заболевание, которое возникает в результате воспаления брюшины из-за воздействия микробов, пищи или содержимого кишечника.)
· Чаша Клойбера – патогномоничный (специфический для конкретной патологии и только для неё) рентгенологический симптом кишечной непроходимости. Обусловлен наличием раздутых участков кишки, наполненных частично жидкостью, частично газом. Проявляется картиной «перевернутых чаш» с горизонтальным уровнем жидкости на снимке брюшной полости при вертикальном положении пациента
· Инвагинация – вворачивание кишки (может быть гангрена)
· Холестаз – нарушение оттока желчи
· Панкреатит – воспаление поджелудочной железы
Диагностика
· Скрининг (В 70-е годы XX в. учёные обнаружили, что в плазме крови больных муковисцидозом повышена концентрация иммунореактивного трипсина)
· Анализ пота (соленая кожа, дегидратация). Пищу больным всегда подсаливают, особенно в жаркое время года и при высокой температуре, что необходимо, учитывая большие потери солей с потом
Синдром Шерешевского-Тернера (девочки)
- моносомия по 23 хромосоме – недостаток хромосомы
Проявление:
· Низки рост
· Плотное телосложение
· Гирсутизм – оволосенение по мужскому типу
· Шейный катеригиум (?) – складка на шее
Синдром Клайнфельтера (мальчики)
Трисомия по 23 паре хромосом
· Проявление
· Высокие
Отложение жира по женскому типу (бедра, ягодицы)
Пузырный занос
- Патологическая беременность, при которой развиваются только трофобласты (плодные оболочки)
Необходимо провести кюретаж – очистка.
Если не вычистить, может развиться рак
Малигнизация (озлокачествление) — процесс трансформации доброкачественных клеток в злокачественные.
Другие учебные материалы
- Генетика (1 курс медицинского колледжа)/ Конспект лекции 1. Основные понятия - ссылка
- Латынь (1 курс медицинского колледжа) / Конспект лекции 2. Существительные 2 склонения и не только - ссылка
- Латынь (1 курс медицинского колледжа) / Конспект лекции 1. Существительные 1 склонения - ссылка
- Фармакология (1 курс медицинского колледжа) / Конспект лекции 1. Основные понятия - ссылка
- Основы микробиологии и иммунологии (1 курс медицинского колледжа) / Конспект лекции 1. Основные понятия - ссылка
- Основы паталогии (1 курс медицинского колледжа) / Конспект лекции 1. Основные понятия - ссылка
Дневник медика
Дневник медика - почему я пошел в медики и как выбирал учебное заведение (запись 1) - ссылка
