Итак, мы разобрали причины гемолитической болезни и частично перешли на механизмы ее возникновения. Однако, мы разобрали не все ее проявления, оставив часть вопросов без внимания. Продолжим беседу и обсудим оставшиеся вопросы.
В чем тяжесть проявлений?
Если гемолитическая болезнь начинается еще внутриутробно, тогда малыши рождаются недоношенными, хотя могут родиться и в положенный срок. Однако малыш может родиться с выраженными отеками тела и достаточно сильной анемией. При проявлении гемолиза в результате конфликта уже после рождения, тогда ведущим симптомом будет желтуха. Она сильная и очень длительная. Желтуха опасна в основном для нервной системы, почему?
Мы уже говорили о том, что билирубин копится во всех тканях организма, особенно там, где много жира – кожа и подкожная клетчатка, печень, внутренние органы. Кроме того, жир содержится в тканях головного мозга и нервной системы. Если в подкожной клетчатке накопление билирубина не столь опасно, то в определенных структурах мозга особенно в особых подкорковых ядрах, это особенно опасно.
В нервной системе билирубин начинает копиться при высоком уровне его в крови, выше примерно 250 ммоль\л. Однако, у каждого ребенка критические уровни билирубина могут быть своими собственными, кому-то много уже 170 ммоль\л, а кто-то переносит достаточно хорошо и 280 ммоль\л.
Группу очень высокого риска составляют дети, рожденные в условиях неблагоприятного фона, например, если малыши родились недоношенными, во время беременности они находились в условиях хронической гипоксии, те, кто родились в асфиксии или, наглотавшись околоплодных вод, переохладились. Такие дети требуют реанимационных мер, и врачи выбирают особую тактику в отношении их лечения и дальнейшей реабилитации.
Чем же так опасна гемолитическая болезнь новорожденных.
Воздействие билирубина на различные области центральной нервной системы, и особенно на зону подкорковых ядер, приводит к особому состоянию, которое называют ядерной желтухой. Это токсическое поражение нервной системы, обратимое состояние, которое при своевременном и правильном лечении обратимо.
Если же мозговая ткань все-таки подверглась поражению, тогда проявляются особые явные и отдаленные последствия – они проявляются в виде отставания в психомоторном развитии малыша, происходят частичная или полная потеря зрения, поражается слух, у детей возникают приступы судорог, часто повторных и тяжелых, возникают навязчивые движения.
Важно также отметить, что такое протекание ядерной желтухи бывает нечасто, в основном, если женщина не наблюдалась у врача, процесс был запущен внутриутробно, и значительная часть эритроцитов была разрушена. Как следствие, происходит резкое повышение уровня билирубина в крови новорожденного. Если малыш доношен, ядерная желтуха у него развивается при уровне билирубина выше 300-340 ммоль\л, а для недоношенных критическим уровнем считается уже и 280 ммоль\л.
При менее выраженных нарушениях возникает риск формирования анемии в первый год жизни ребенка, который перенес гемолитическую болезнь новорожденных. Понижение количества гемоглобина в крови и при развитии анемии к тканям малыша поступает недостаточно кислорода, ткани испытывают «голод» и нарушается нормальное развитие ребенка. Такой ребенок бледный и слабенький, мышцы его вялые, он плохо кушает, растет медленнее, часто болеет.
Но, при современном уровне медицины правильно поставить диагноз и провести своевременное лечение, чтобы можно было избежать тяжелых последствий, вполне можно. В большинстве случаев развития гемолитической болезни сегодня она протекает легко и благоприятно. Важно регулярно наблюдаться в женской консультации и пройти некоторые дополнительные обследования, которые подтвердят или исключат вероятный резус-конфликт.
Самым основным из них является определение в крови у беременных женщин уровня антител против красных кровяных клеток ее малыша. Опасным является его нарастание по мере срока беременности или волнообразные колебания уровня антител. Тогда врачи поменяют тактику наблюдения и лечения женщины. Вместе с этим постоянно на УЗИ контролируют состояние развитие малыша, плаценты и пуповины.
Кто больше всех рискует?
Более всех рискуют те женщины, которые имеют первую группу крови или отрицательный резус-фактор, особенно если их мужья имеют положительный резус и группу крови любую, кроме первой. Женщина с первой группой крови может родить малышей с первой, второй или третьей группами крови. Все зависит от группы крови отца.
Но четвертой точно быть не может. Если она вынашивает крошку со второй или третьей группами, тогда конфликт вполне возможен. Однако, это совсем не значит, что конфликт будет и он приведет к нежелательным последствиям. Всё зависит от условий вынашивания беременности, какая она по счету, как протекали предыдущие и каково состояние здоровья самой мамы и плода.
Если же у женщины резус-отрицательная кровь, для нее опасна беременность резус-положительным плодом, причем особенно рискуют женщины, ранее делавшие аборты при беременности резус-положительным плодом, с тяжелыми первыми родами и неблагоприятным состоянием здоровья. По мере развития каждой беременности антитела копятся, поэтому, каждая последующая беременность опаснее. Если же муж женщины тоже резус-отрицательный, то резус-конфликт им не грозит.
Как лечат такое состояние?
Одним из основных способов лечения желтушной формы ГБН является применение фототерапии (лечение светом). Малыша при желтухе помещают под особую лампу, а медики говорят «полежит, позагорает». Под действием лучей лампы пигмент удаляется и кожа светлеет, билирубин под действием лучей становится растворимым в воде и выводится с мочой или калом. Фототерапию проводят в больнице с первых же дней развития желтухи. Предпочтительно привозить лампу в палату, чтоб надолго не разлучать маму и малыша.
Если есть нарушения в состоянии, могут дополнительно назначаться внутривенные растворы – глюкоза или физраствор. Они показаны при высоком уровне билирубина, а также, если малыш не может получать достаточно грудного молока, и может быть обезвоживание. Тогда дополнительно вводят жидкость в вену.
При тяжелых формах, когда разрушается много эритроцитов и много материнских антител, есть сильная желтуха и анемия, необходима особая операция – заменное переливание крови. Кровь ребенка практически полностью заменяется на донорскую кровь, в которой нет проблемного антигена. Иногда таких переливаний требуется несколько, пока все антитела из крови не выведутся и гемолиз не прекратится.
Какова будет длительность лечения – зависит от индивидуальных особенностей ребенка и степени тяжести болезни. В большей части случаев необходимо около недели, примерно столько же времени проводится фототерапия. По мере нормализации состояния малыша выписывают домой. При длительной желтухе, развитии осложнений и резкой анемии лечение может быть длительным, с переводом в детскую больницу. Сегодня врачи умеют проводить лечение гемолитической болезни еще у плода. Заменное переливание крови могут делать даже у плода. Это делают под контролем УЗИ особыми аппаратами и инструментами.
Можно ли кормить такого малыша грудью?
Крайне важно кормить такого малыша именно грудью, если малыши будут получать недостаточно питания, тогда уровень билирубина может нарастать. Таким малышам нужно практически «висеть» на груди, так как молозиво и молоко обладают послабляющим эффектом, что помогает быстрее выводить билирубин.
Антитела в молоке никаким образом в кровь не попадают, они не усугубят ситуации, так как кислая среда желудка их разрушает. Диагноз же ГБН противопоказанием к кормлению грудью вообще не является, способ же кормления выбирают, исходя из состояния малыша. Если он может сосать – его кормит грудью мама, если же он очень слаб – кормят его сцеженным молоком из стаканчика или ложечки.
Как проводится профилактика?
Можно ли предотвратить развитие конфликта – это основной вопрос, который волнует женщин, если врач им ставит угрозу развития ГБН. Профилактику разделяют на специфическую и неспецифическую, прежде всего, резус-отрицательным женщинам необходимо постараться не делать абортов и профилактировать невынашивание беременности.
В каждую последующую беременность такой женщины проводят профилактику резус-конфликта. Специальная профилактика проводится при помощи введения антирезусного иммуноглобулина. Это вещество защищает малыша, который будет следующим, от готовых уже антител, этот иммуноглобулин просто не даст им образовываться.
После первой беременности у такой женщины и после родов определяют резус-фактор малыша, если у малыша резус положительный, матери вводят иммуноглобулин. Кроме того, сегодня иммуноглобулин водят еще во время беременности, обычно это делается в сроки 28 недель и 34 недели. Это защитит от образования антител.
