Гистиоцитоз из клеток Лангерганса - это редкое опухолевое заболевание, характеризующееся отложением в органах и тканях инфильтратов с измененными клетками - гистиоцитами, которые фенотипически схожи с клетками Ларгенганса, что и определяет название.
В норме клетки Лангерганса знакомят иммунитет с новыми возбудителями, попадающими в организм. При гистиоцитозе клеток становится избыточно много и они повреждены. Это происходит из-за мутации в генах(часто BRAF V600E+, МАР2К1+).
Насколько редкое это заболевание ?
У взрослых 1-2 случая на 1 миллион человек, у детей - до 8 случаев.
Формы заболевания:
▫️моносистемное - поражение только 1 системы органов, например, лёгких. Такой вариант встречается 50-70% случаев.
▫️мультисистемное - поражение двух и более систем органов (чаще кожа, кости скелета, лимфатические узлы, наружное ухо, селезенка, печень, костный мозг, гипофиз, ЦНС и др.)
Путь к диагнозу может быть долгим. Из-за редкой встречаемости не все врачи знают о существовании заболевания и нет утвержденных стандартов лечения.
Далее будем говорить в большей степени про гистиоцитоз лёгких у взрослых.
❗️ Выявляется в возрасте 20-40 лет
❗️ Более 90% пациентов курят
❗️ Ранее чаще встречался у мужчин. Сейчас в равной распределение, так как увеличилась доля молодых курящих женщин
Гистиоцитоз лёгких протекает в большинстве случаев изолировано, но примерно у 15% могут быть вовлечены другие органы.
Как проявляется болезнь?
Довольно часто в начале болезни может не быть никаких симптомов и изменения лёгких могут обнаружиться случайно при рентгенографии или КТ.
Когда у пациента есть жалобы, это чаще всего:
▫️одышка,
▫️кашель без мокроты,
▫️боли в груди,
▫️потеря веса,
▫️повышение температуры, ▫️кровохарканье.
❗️Пациенты с поражением лёгких имеют повышенный риск жизнеугрожающих осложнений, таких как пневмоторакс и тяжелые инфекции. Пневмоторакс выявляется почти у половины пациентов.
На поздних стадиях заболевания развивается дыхательная недостаточность и потребность в кислородотерапии.
Какие изменения на компьютерной томографии ?
На начальном этапе можно увидеть с двух сторон симметричные центрилобулярные узелки до 1 см в диаметре и мелкие кисты с толстыми стенками.
По мере прогрессирования заболевания узелков становится меньше, увеличивается количество кист. Кисты становятся крупнее, не похожи между собой, имеют как толстые так и тонкие стенки, могут сливаться по типу "листа клевера", двухлопастных или неправильных форм.
Возможны буллы, ретикулярные изменения и участки «матового стекла».
Как правило, вовлечены верхние и средние отделы легких, не затрагиваются реберно-диафрагмальные углы.
У детей распределение более равномерное по всем отделам лёгких, включая нижние.
ПЭТ-КТ может назначаться для поиска поражения костей, печени, селезенки, лимоузлов.
Сцинтиграфия для диагностики поражений костей при гистиоцитозах не информативна.
Как подтверждается диагноз?
«Золотой стандарт» - хирургическая биопсия легких. Трансбронхиальная биопсия может выполняться у пациентов с узелковыми изменениями, при кистозных изменениях такая биопсия сопряжена с повышенным риском развития пневмоторакса.
Биоптат обязательно проходит электронную микроскопию и иммуногистохимическое исследование (окраска с антителами к CD1a, S100, CD207 и др.) для подтверждения диагноза.
Какая тактика лечения?
❗️Хорошая новость в том, что при полном отказе от любого вида курения (активное или пассивное, табак, электронные сигареты, вейпы, кальяны, ингаляционные наркотики и т.д.) на ранней стадии заболевания может возникать полная ремиссия болезни при изолированном гистиоцитозе лёгких.
Объем медикаментозного лечения зависит от степени распространения заболевания и вовлечения органов-риска (печень, селезенка, костный мозг, ЦНС). Общих стандартов лечения нет, при вовлечении органов-риска применяются более агрессивные препараты.
При моносистемном чаще всего динамическое наблюдение или минимальная химиотерапия.
В тех случаях когда назначается химиотерапия, могут использоваться виньластин, преднизолон, 6-меркаптопурин, метотрексат, цитарабин, кладрибин.
Как понять, что лечение при поражении лёгких помогает?
Отмечается стабилизация или улучшение функции лёгких при спирометрии, увеличивается переносимость физической нагрузки и общее состояние и нет прогрессирования на КТ.
При рецидивах и устойчивых формах происходит замена препаратов, добавление иммуномодуляторов или таргетная терапия вемурафенибом(при подтверждении ВRAF мутации).
При тяжелом течении заболевания, когда изменения необратимы, может быть показана трансплантация лёгких.
