Нормальное кроветворение возможно только при наличии кофермента витамина В12. В условиях его дефицита нарушается процесс деления клеток и синтеза ДНК. Эритробласты при этом неконтролируемо увеличиваются в размерах, и кроветворение трансформируется в мегалобластный тип. Подробнее читайте в статье.
Краткая историческая справка
В 1849 году Аддисон впервые описал особую форму анемии, впоследствии названной пернициозной (опасной, жизнеугрожающей). Далее исследования продолжил Бирмер, и позднее им была установлена четкая связь между атрофическим гастритом и анемией.
Ещё позднее, в 1926 году были проведены исследования, в которых пациентам с анемией назначали в большом количестве сырую печень с положительной динамикой течения болезни (доказана эффективность диеты). На основе данного исследования был сделан вывод, что в печени содержится какой-то фактор, оказывающий лечебное действие при анемии.
Затем было подтверждено, что в желудочном соке содержится некий фактор (впоследствии названный внутренним фактором Кастла), утрата которого является предрасполагающим моментом для развития анемии. Внутренний фактор Кастла является необходимым для всасывания того самого вещества из печени, и им оказался витамин В12 (цианокобаламин).
Пути поступления В12 в организм
При эндогенном пути цианокобаламин вырабатывается пропионобактериями, являющихся составным компонентом микробиоты кишечника. С пищей (экзогенный путь) данный витамин поступает исключительно из продуктов животного происхождения.
Метаболизм
Витамин В12 после отделения пищевого субстрата связывается с R-белками слюны в кислой среде желудка, затем с помощью ферментов расщепляется и связывается с внутренним фактором Кастла (синтезируется париетальными клетками желудка). В таком комплексе витамин проходит по всему тонкому кишечнику и в подвздошной кишке в виде кобаламина в присутствии ионов кальция всасывается в системный кровоток и достигает клеток, в том числе костного мозга.
К недостатку витамина В12 приводят:
- алиментарный фактор при плохом питании или строгом вегетарианстве (недостаточное его поступление с пищей с полным исключением продуктов животного происхождения);
- неадекватное всасывание витамина в тонком кишечнике;
- дефицит кишечных транспортных белков, участвующих в усвоении витамина;
- атрофический гастрит (практически отсутствуют париетальные клетки желудка);
- гастрэктомия;
- длительный прием ингибиторов протонной помпы;
- глистная инвазия - дифиллоботриоз.
Что же такое В12-дефицитная анемия?
Согласно клиническим рекомендациям:
- Анемия является прогрессирующей гиперхромной. Это означает что лабораторно при данном виде наблюдается увеличенный объем эритроцита и соответственно цветовой показатель крови;
- Анемия является макроцитарной (при пониженном уровне гемоглобина повышается среднее содержание гемоглобина в эритроците);
- С мегалобластным эритропоэзом (в костном мозге отмечается большой объем эритроидных клеток с нарушенной диссоциацией ядра и цитоплазмы);
Клиническая картина
В начале заболевания неспецифична, проявляется развитием общего анемического синдрома. По мере прогрессирования увеличивается в размерах селезёнка, печень, моча приобретает темный цвет, характерна желтуха (за счёт разрушения патологических эритроцитов и повышенного образования билирубина).
Жалобы со стороны ЖКТ, как правило, ведущие, и именно с ними пациент может обратиться к врачу.
Отдельно стоит сказать о синдроме фуникулярного миелоза. Для него характерны жжение и боль в языке, скованность движений, неустойчивость при ходьбе, парестезии, полинейропатия нижних конечностей. Следует отметить,что неврологическая симптоматика может быть единственным проявлением начального дефицита, что заставляет пациентов обращаться к неврологу. Поражение нервной системы без своевременно начатого лечения необратимо.
Основные лабораторные критерии В12-дефицитной анемии в анализе крови:
- увеличение среднего объема эритроцита МСV;
- увеличение среднего содержания гемоглобина в эритроците MCH и эритроцитарной массе MCHC;
- анизо - пойкилоцитоз;
- базофильная пунктация эритроцитов (скопления разрушенных нуклеиновых кислот);
- тельца Жолли и кольца Кебота (представляют собой остатки ядра и ядерной оболочки эритрокариоцитов в виде восьмёрки или кольца);
- присутствие единичных нормобластов;
- гиперсегментация ядер нейтрофилов (увеличение сегментов в ядре нейтрофилов более 5).
При B12-дефицитной анемии могут быть высокими показатели сывороточного железа и ферритина. Надо отметить, что у части пациентов с синдромом нарушенного всасывания в кишечнике может быть сочетание дефицита кобаламина и железа, а клиническая картина анемии может нивелироваться.
В таком случае можно ориентироваться на концентрацию голотранскобаламина, уровень которого при В12-дефицитной анемии будет снижен. Данный показатель является маркером раннего дефицита кобаламина.
После лабораторного подтверждения анемии необходимо начать поиск причины, ее вызвавшей. Подробнее об этом буду постепенно писать отдельно. Была ли статья информативной, можете писать в комментариях. Всем спасибо за внимание и до скорых встреч на канале.