Переломы на фоне остеопороза, камни в почках, а также язвы в желудке могут свидетельствовать о манифесте гиперпаратиреоза. Чем отличается первичная форма от вторичной, какую роль играет дефицит витамина Д а этом состоянии и многое другое читайте в статье.
Это эндокринное заболевание,в основе которого лежит избыточное образование паратгормона околощитовидными железами (парный орган, расположенный по обе стороны от щитовидной железы).
Гиперпаратиреоз подразделяется на:
При первичном ГПТ имеется патология самих ОЩЖ, при вторичном функциональная активность ОЩЖ увеличивается за счет ряда заболеваний или приема препаратов, приводящих к нарушению фосфорно-кальциевого обмена. Увеличение паратгормона при данном состоянии вторично и является следствием другого патологического процесса.
Третичная форма развивается при длительно текущем вторичном гиперпаратиреозе и характеризуется независимой секрецией ПТГ на фоне постоянной гиперфункции желез даже несмотря на устранение ее причин.
В большинстве случаев солитарная аденома является причиной ПГПТ, реже -множественные формы и в 1% рак.
Интересный факт
Дефицит витамина Д и его усиленная инактивация в печени считаются предрасполагающими факторами для гиперплазии ткани ОЩЖ с последующей трансформацией в аденому.
Образование опухоли является многоступенчатым процессом, во время которого в клетках происходят мутации генов (по данным проекта клинических рекомендаций по диагностике и лечению ПГПТ у взрослых в 35% случаев имеет место мутация гена MEN1). В норме этот ген контролирует выработку белка менина, являющегося опухолевым супрессором и наследующегося по аутосомно-доминантному типу. ПГПТ, как правило, связан с наследственными синдромами и может быть обусловлен мутациями в нескольких генах.
Клиническая классификация:
В манифестном варианте клинически наблюдаются изменения как со стороны костной системы (остеопороз, переломы, фиброзно-кистозный остеит), так и со стороны внутренних органов (наиболее часто нефролитиаз/нефрокальциноз, язвы слизистой желудка и двенадцатиперстной кишки, кальцинаты в поджелудочной железе- панкреокалькулез, со стороны сердца и сосудов - нарушение ритма и повышение АД).
При гиперкальциемическом варианте отмечается повышение кальция в крови в сочетании с повышенным ПТГ. При нормокальциемическом варианте уровни общего и ионизированного кальция в крови находятся на верхней границе нормы,но ПТГ резко увеличен на фоне отсутствия очевидных причин вторичного ГПТ.
Важно!
Диагноз гиперкальциемической формы ПГПТ устанавливают у пациентов с гиперкальциемией и стойким повышением ПТГ (необходимо провести дифференциальный диагноз с доброкачественной гипокальциурической гиперкальциемией, при данном состоянии уровень ПТГ находится на верхней границе нормы, а экскреция кальция с мочой снижена на фоне гиперкальциемии).
Нормокальциемический вариант ставят, когда двукратно в период от 3 до 6 месяцев сохраняется стойкая нормокальциемия (учитывая показатели как ионизированного кальция,так и кальция, скорректированного по альбумину (рассчитывают по формуле Пейна, корректировка необходима для исключения ложно завышенных и ложно заниженных уровней кальциемии), отсутствует гиперкальциурия и исключены причины вторичного ГПТ.
Пару слов о фиброзно-кистозном остеите. Он характерен для манифестной формы ПГПТ и проявляется выраженными изменениями со стороны костного скелета в виде его деформации, патологических переломов в костях и выраженного болевого синдрома.
Это происходит за счёт активации функции остеокластов на фоне повышенного ПТГ, следствием чего является уменьшение костной плотности и изменение микроархитектоники костной ткани.
Рентгенологически определяется диффузная деминерализация костной ткани, наиболее выраженная в длинных трубчатых костях. В костях черепа часто наблюдается так называемый симптом «перца и соли» (чередуются участки пониженной и нормальной плотности кости).Также характерными являются субпериостальные эрозии костей дистальных и средних фаланг пальцев, наиболее выраженных со стороны лучевой кости.
Финальной стадией такого процесса является формирование бурых опухолей (они образуются в результате замены костной ткани грануляциями и фиброзной тканью).
В диагностике для уточнения расположения аденомы ОЩЖ используются, как правило, УЗИ в комбинации со сцинтиграфией. Кроме этого, применяют тонкоигольную аспирационную биопсию для уточнения гистологического варианта опухоли.
Лечение радикальное, целью операции является полное удаление опухолевой ткани, продуцирующей в избытке гормоны. Она должна быть удалена абсолютно вся, даже если требуется полное удаление ОЩЖ (например, когда имеют место быть множественные аденомы).
Варианты развития событий после операции:
- Полное выздоровление с нормализацией уровня кальция и паратгормона;
- Персистенция гиперпаратиреоза (в случае неполного удаления опухоли);
- Рецидив гиперпаратиреоза.
Всем спасибо за внимание и до скорых встреч.