Найти в Дзене

Слишком редкая патология: точное число пациентов с этой болезнью неизвестно даже врачам

Что надо знать об ИК-мембранопролиферативном гломерулонефрите

Гломерулонефрит – не отдельное заболевание, а собирательное название для патологий почек, характеризующихся воспалением и повреждением почечных клубочков. Причина повреждений может быть разной: установить ее «невооруженным глазом» без биопсии почек и внимательного гистологического изучения взятого образца чаще всего не представляется возможным.

ИК-мембранопролиферативный гломерулонефрит (ИК-МПГН; МПГН, опосредованный иммунными комплексами) – это заболевание почек, которое быстро прогрессирует. Болезнь связана с отложениями иммуноглобулина в почечных клубочках, что запускает процессы, вызывающие нарушение их нормального функционирования. Для пациентов с ИК-МПГН характерна аномальная работа системы комплемента – комплекса белков, участвующих в обеспечении врожденного иммунитета.

Не забывайте подписываться на наш канал, чтобы не пропустить новые статьи о здоровье!

Различают первичную форму болезни, также именуемую идиопатической, и вторичную, появление которой связано с хроническими инфекциями или аутоиммунными процессами в организме [1].

Болезнь считается очень редкой: точных данных о распространенности первичного ИК-МПНГ нет даже у врачей. Известно, что мужчины и женщины сталкиваются с этим заболеванием с одинаковой частотой. Средний возраст манифестации первичной формы – 10-20 лет [2,3]. В научной литературе упоминаются семейные формы болезни, это значит, что генетические факторы отчасти вносят свой вклад в ее возникновение [4].

Самые частые симптомы, на основании которых можно заподозрить болезнь – гематурия (кровь в моче) и протеинурия (белок в моче). Эти признаки далеко не всегда заметны невооруженным глазом и даже могут оказаться случайной находкой при рутинной сдаче анализов. Течение болезни может быть как практически бессимптомным, так и достаточно тяжелым – такая разнообразная клиническая картина затрудняет постановку диагноза [5].

Отличить ИК-МПГН от других гломерулонефритов можно только после проведения биопсии почки. Именно такое исследование позволяет увидеть изменения на клеточном уровне, характерные для болезни.

Установить причину, спровоцировавшую вторичный ИК-МПНГ удается не всегда, но, если она обнаружена, терапия должна быть прежде всего направлена на основной патологический процесс.

При первичной форме болезни подход к лечению зависит от характера прогрессирования заболевания: стратегия будет разной для пациентов, у которых болезнь имеет вялое течение, и для тех, кто уже столкнулся с тяжелым поражением почек [6]. В одних случаях назначается поддерживающая терапия, а также подбирается схема приема иммуносупрессивных препаратов, при прогрессировании болезни требуются кортикостероиды, а в наиболее тяжелых ситуациях ставится вопрос о трансплантации почки.

Подобрать терапию, эффективную при первичном ИК-МПНГ, удается не всегда, а в клинической практике пока не используются таргетные препараты, способные остановить прогрессирование болезни. Создание таких лекарств, проверка их эффективности и начало применения – привлекательная стратегия, которая может дать надежду пациентам, столкнувшимся с этой редкой болезнью.

Вам будет интересно:

Статья "Простой анализ крови, сдать который необходимо каждому, кто хочет жить долго"
Статья "Наследственные дистрофии сетчатки у детей: признаки, которые должны насторожить родителей"
Статья "Усталость, тревога, депрессия: что ощущают пациенты с IgA-нефропатией"

Данная информация не является медицинским заключением или постановкой диагноза. Обратитесь к лечащему врачу.

777513/Corp/Dig/02.24/0. Материал подготовлен при поддержке ООО «Новартис Фарма» (125315, Москва, Ленинградский проспект, д. 70. Тел: +74959671270, факс: +74959671268).

Список использованных источников - в первом комментарии