В настоящее время не потеряли свою актуальность осложнения, причиной которых являются кровотечения во время родов и раннем послеродовом периоде, одним из таких состояний является синдром Шихана (послеродовой гипопитуитаризм или послеродовой некроз гипофиза).
В последние годы отмечается спад распространенности данного заболевания, что обусловлено значительным ростом диагностических возможностей, объемом знаний об этом синдроме, накопленным клиническим опытом и совершенствованием акушерской службы. Так, за полвека заболеваемость снизилась с 15-25 до 0,6 случая на 100 тыс. женщин. После массивной кровопотери в родах синдром встречается в 40%, при этом после гиповолемического шока симптомы легкой степени возникают у 5% женщин, средней степени - в 7%, тяжелой степени - у 55%.
Физиологические изменения гипофиза происходящие во время беременности:
С начала гестации и до момента родов происходит увеличение массы гипофиза в два раза вследствие компенсаторной гиперплазии клеток аденогипофиза и из-за усиления секреции тропных гормонов. Причиной такой перестройки является мощное гормонпродуцирующее влияние плаценты, под действием гормонов которой происходят гипертрофические и гиперпластические изменения в лактотропоцитах, синтезирующих пролактин, стимулирующий трансформацию тканей молочных желез к лактации.
К сожалению, на фоне гиперпластических изменений аденогипофиза перестройки системы кровообращения не происходит, отсутствует система коллатерального кровотока, из-за этого нет защитного механизма тканей железы от ишемии.
При массивной кровопотере в родах или при самопроизвольном аборте возникает острое, мощное снижение объема циркулирующей крови (ОЦК), приводящее к развитию гиповолемического шока. При потере ОЦК более 800,0 мл происходит обкрадывание тканей кислородом, что опасно, в первую очередь, для мозговой ткани. Наиболее чувствительны к гипоксии гормонпродуцирующие клетки аденогипофиза. Происходит резкий спазм гипофизарных сосудов, повышение внутрисосудистого свертывания крови, влекущие за собой редукцию кровотока в увеличенной железе. Возникающая в результате ишемия гипофиза вызывает некроз аденогипофиза. После некроза поврежденная ткань гипофиза замещается рубцовой тканью, в результате чего сама железа атрофируется.
В результате вышеописанных изменений происходит нарушение функции аденогипофиза.
Тяжесть состояния определяется размерами повреждения гормонпродуцирующей ткани. Частота наступления синдрома Шихана зависит от объема кровопотери. При кровопотере 0,7-0,8 л послеродовой гипопитуитаризм развивается у ¼ женщин, при кровопотере 0,8-0,9 л - у ½ женщин, при кровопотере от 1-4 л - у ¾ женщин.
Рис. 1. Схема патофизиологического механизма синдрома Шихана.
Клинические проявления заболевания зависят от площади поражения аденогипофиза и вида недостающих тропных гормонов.
Оценить частоту заболеваемости и распространенности синдрома довольно сложно из-за стертости клинических проявлений и хронического характера заболевания. Позднее выявление объясняется сложной диагностикой данного состояния в связи с широким спектром клиники.
Для своевременной диагностики и лечения синдрома важно вовремя распознавать первые клинические проявления этой болезни, выраженность которых зависит от обширности поражения ишемией тканей аденогипофиза. Установлено, что при незначительном снижении кровоснабжения передней доли гипофиза менее 60% заболевание протекает в стертой форме за счет компенсаторной функциональной активности сохранной части железы.
Женщины не подозревают о наличии заболевания, только лишь отмечают снижение работоспособности, вялость, сонливость - как проявления электролитных нарушений. Они связывают их с послеродовой депрессией и не испытывают беспокойства.
Если поражение железы более 60% (при 60-70% поражения - парциальная гормональная недостаточность, 90% - пангипопитуитаризм), то отмечаются выраженные клинические проявления, манифестирующие чаще всего с лактационных нарушений, проявляющихся агалактией или гипогалактией, что обусловлено повреждением наиболее гипертрофированных лактотропоцитов. В последующем отмечается недостаточность других гонадотропных гормонов, сопровождающаяся яичниковой недостаточностью и расстройствами менструального цикла по типу гипо- или аменореи. Позднее развиваются признаки гипотиреоза и надпочечниковой недостаточности. Также при выраженном повреждении центральной нервной системы возникают симптомы поражения гипоталамуса: терморегуляторные нарушения, диссомния, несахарный диабет.
Золотым стандартом визуализации синдрома Шихана является магнитно-резонансная томография. МРТ позволяет выявить частичную или полную потерю массы железы.
Рис 2: Изображение а: признаки неоднородности в послеродовом периоде у пациентки с большой кровопотерей во время родов. Изображение b: уменьшение размеров гипофиза у данной пациентки при динамическом наблюдении.
Рис 3: Изображение а: нормальные размеры и структура гипофиза у пациентки до момента наступления беременности. Изображение b: уменьшение размеров гипофиза у данной пациентки в анамнезе с тяжелой кровопотерей во время родов.
Примерно 70% всех случаев Шихана свидетельствуют о полностью пустом турецком седле.
Трудность диагностики заключается в преобладании стертых форм заболевания и позднем обращении женщин за медицинской помощью.
Для дифференциальной диагностики с другими эндокринными отклонениями необходимо определить функциональное состояние желез внутренней секреции, в первую очередь - периферических, а затем – гипофиза.
Эффективное лечение синдрома Шихана включает лечение всех присутствующих гормональных нарушений, то есть необходимо незамедлительное, после установления диагноза, начало пожизненной заместительной гормональной терапии, поэтому пациенток с послеродовым гипопитуитаризмом должны совместно вести эндокринолог и акушер-гинеколог.
Использованная литература:
- Синдром Шихана: основные аспекты патогенеза, клиники, диагностики и лечения. Спириденко Г.Ю., Петров Ю.А., Палиева Н.В.
- Matsuwaki T., Khan K.N., Inoue T., Yoshida A., Masuzaki H. Evaluation of obstetrical factors related to Sheehan syndrome. J Obstet Gynaecol Res. 2014. Vol. 40. P. 46-52. DOI: 10.1111/jog.12119.
- Аметов А.С., Шустов А.С. Эндокринология. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2016. 352 с.
