Приветствую дорогой читатель!
Синдром Элерса-Данлоса - это наследственное заболевание соединительной ткани влияющее на синтез коллагена(белка который обеспечивает тканям организма эластичность и прочность). В основе лежит мутация генов, обуславливающая количественную или структурную патологию коллагена. Согласно статистике встречается с частотой 1 случай на 100000 тысяч (тяжелая форма заболевания) С более легкими формами заболевания человек может жить даже не подозревая о данном синдроме.
Людей с такой патологией упоминал еще Гиппократ в 400 году до н.э. Он наблюдал за кочевниками у которых были слабые суставы рядом с которыми было много шрамов.
В 1657 году голландский хирург Мекрен сделал зарисовку больного с синдромом Элерса-Данлоса. Первое более подробное описание данного заболевания сделал в 1891 году российский дерматолог А.Н. Черногубов, назвав данный синдром генерализованным нарушением соединительной ткани. Дальнейших наблюдений Черногубов не проводил, и в итоге заболевание назвали именами ученых которые подробно описали данный синдром в 1901 и 1908 годах.
В настоящее время существует 10 типов заболевания, каждый из которых сопровождается определенными проявлениями.
Основные симптомы данной патологии:
-чрезмерно гнущиеся суставы, которые плохо прикреплены к костям
-формирование шрамов в месте длительно незаживающей раны
-повышенная склонность к разрывам мягких тканей, растяжений, вывихам
-деформация грудной клетки, сколиоз, кифосколиоз
-повышенная тянучесть кожи
В течение жизни люди с данным заболеванием находятся под наблюдением врача. Своевременно выявленная патология и подбор правильного лечения и образа жизни помогает прожить человеку долгую жизнь. Однако людям с более тяжелыми формами болезни приходится ограничивать физическую активность и как правило им труднее подобрать себе профессию.
Всех благ и здоровья!
