564 читали · 5 лет назад
Гидролиз веществ внутри клетки. Лизосомы. Аутолиз
После образования пиноцитозных и фагоцитарных вакуолей (об этом процессе рассказывается в предыдущей статье) с ними сливаются лизосомы. Это мембранные "пузырьки", внутри которых находятся ферменты. В результате этого слияния образуется пищеварительная вакуоль. Внутри неё крупные молекулы (липиды, углеводы, белки) расщепляются на более простые, такие как глюкоза или аминокислоты. Процесс можно назвать внутриклеточным пищеварением. Ещё одной функцией лизосом является аутолиз. Это самопереваривание клетки...
Редкая и малоизвестная болезнь - ДЛКЛ (дефицит лизосомной кислой липазы)
Дефицит лизосомной кислой липазы (ДЛКЛ, LAL-D в английской литературе) - это редкое наследственное заболевание, передающееся по аутосомно-рецессивному типу наследования и характеризующееся прогрессирующим накоплением эфиров холестерина и триглицеридов в лизосомах. Распространенность - 20 человек на 1 миллион без привязки к полу и этническому происхождению. Что такое лизосомная кислая липаза? Это фермент (англ. LAL), благодаря которому происходит гидролиз (распад) эфиров холестерина и триглицеридов в лизосомах гепатоцитов и макрофагов...