От подгузников до беременности и онкологических рисков – всё, что нужно знать о женском здоровье при БЭ и ихтиозе
Буллёзный эпидермолиз и ихтиоз – редкие генетические заболевания кожи, которые сопровождаются сухостью, трещинами и высоким риском инфекций. Но с ними можно жить, взрослеть, влюбляться, рожать детей и заботиться о себе. В интервью врач-дерматовенеролог, эксперт фонда «Дети-бабочки» Юлия Шокурова рассказывает, как «бабочкам» и «рыбкам» ухаживать за кожей с младенчества, подготовиться к первой менструации, выбрать безопасный метод депиляции и даже покрасить волосы.
От младенчества к пубертату
– Юлия, буллёзный эпидермолиз и ихтиоз – заболевания, требующие особого и тщательного ухода за кожей, включая интимные зоны, с первых лет жизни. Начнём с младенчества и проследим до взрослого возраста. В чём отличие ухода за кожей у женщин с редкими заболеваниями от обычных женщин?
– Основное отличие в том, что даже незначительный дефект кожи у наших пациенток требует повышенного внимания и немедленной обработки. При буллёзном эпидермолизе кожа особенно уязвима к повреждениям. Заболевание часто сопровождается появлением пузырей и эрозий на коже и слизистых, что существенно увеличивает риск травм. При ихтиозе кожа и слизистые часто шелушатся и трескаются. Трещины также становятся входными воротами для инфекций. Всё это вызывает зуд, сухость, стянутость и боль, поэтому уход должен быть более тщательным и регулярным.
– Есть ли особые нюансы гигиены для маленьких девочек с такими диагнозами? Также интересно узнать о подгузниках и приучении к горшку.
– Очищение кожи при буллёзном эпидермолизе и ихтиозе играет ключевую роль с младенчества. Его проводят тёплой проточной водой, от живота к спине, чтобы избежать занесения инфекций. Затем влагу удаляют промакивающими движениями и наносят увлажняющие средства.
При буллёзном эпидермолизе на половых органах возможно появление пузырей. Их аккуратно прокалывают стерильной иглой, промывают проточной водой, затем наносят уход. Памперсы лучше выбирать на размер больше и с мягкой резинкой, чтобы не травмировать кожу. При ихтиозе зона под памперс обычно не активно вовлечена в процесс, но мягкая резинка тоже в приоритете, чтобы не провоцировать обострение в местах прилегания. При переходе на обычное бельё предпочтение лучше отдать бесшовному или с мягкими швами, избегая изделий с металлическими деталями.
Приучение к горшку – важный этап в развитии ребёнка. Для детей с генодерматозами это особенно актуально из-за повышенного риска запоров. Важно начинать приучение, когда ребёнок готов, используя игровые методы. Перед тем как усадить малыша, необходимо проверить, чтобы на сиденье не было выступающих деталей или сколов.
– Первая менструация – стресс для любой девочки, а для «бабочек» и «рыбок» к тому же физическая травма. Как вы готовите маму и дочку к этому периоду? Какие средства гигиены подходят?
– Важно заранее проговорить с родителями все нюансы, чтобы подготовиться к обсуждению этой темы с ребёнком. Половое воспитание должно начинаться задолго до подросткового возраста. Менструация – физиологичный процесс, и девушка должна знать о естественных изменениях в её теле.
Девушкам с генодерматозами в этот период следует отдавать предпочтение прокладкам. Их необходимо менять каждые два часа с обязательным очищением кожи водой, без использования салфеток. В более старшем возрасте можно использовать менструальные трусы, а вот чаши, диски и тампоны могут травмировать кожу.
– Правда ли, что при тяжёлых формах буллёзного эпидермолиза и ихтиоза менструация наступает позже?
– При тяжёлом течении генодерматоза менструальный цикл может начаться позже или не начаться вовсе. Многие девушки и женщины с буллёзным эпидермолизом нередко сталкиваются с усилением анемии на фоне менструального цикла. В этом случае обязательно следует проконсультироваться с лечащим врачом.
«Половое воспитание должно начинаться задолго до подросткового возраста»
Красота не противопоказана, но…
– Юлия, мы переходим к важной теме для каждой женщины – красоте. Как «бабочкам» и «рыбкам» заботиться о своей коже?
– Любой девушке или женщине необходимо придерживаться определённых этапов ухода за кожей лица. Первый этап – очищение, и оно должно соответствовать типу кожи. Специальной косметики для пациентов с буллёзным эпидермолизом или ихтиозом не существует. Подойдут обычные гели для очищения, важно, чтобы в них не было абразивов, аллергенов и отдушек, которые могут привести к обострению.
Второй этап – увлажнение. Оно подбирается в зависимости от состояния кожи и времени года. В жаркую погоду или при склонности к акне подойдут лёгкие текстуры: сыворотки, эмульсии или кремы. Для сухой кожи, особенно при ихтиозе, – плотные кремы или бальзамы, которые хорошо увлажняют и питают.
Третий этап – солнцезащитные кремы. Что касается порядка нанесения: сначала идёт увлажняющий препарат, затем локально лекарство. Частая ошибка при терапии акне у подростков: сначала наносят лекарство, а затем увлажняющий крем, из-за чего лекарство попадает на участки без высыпаний. Препараты от акне часто сушат и вызывают местную реакцию.
Пытаться в домашних условиях выдавить прыщ или скрабировать лицо категорически не рекомендуется. Это может привести к дополнительной травматизации, распространению высыпаний, рубцам и поствоспалительной пигментации.
– Как обстоят дела с популярными бьюти-процедурами?
– Есть успешный опыт перманентного татуажа у пациентов с буллёзным эпидермолизом и ихтиозом. Инъекционные процедуры, такие как ботулинотерапия и использование гиалуроновой кислоты, возможны, но в стадии ремиссии. Даже пластические операции возможны. Главное – ответственно подойти к выбору специалиста и не скрывать от него особенностей кожи.
– Что скажете о наращивании ногтей и покрытии их гель-лаком?
– Многие наши пациенты сталкиваются с деформацией ногтевых пластин, поэтому тема ухода за ногтями очень актуальна. Хороший подолог поможет улучшить их состояние. При желании покрытие гель-лаком возможно, а вот от наращивания лучше отказаться. Длинные ногти – всегда риск случайной травматизации.
– Могут ли женщины с ихтиозом или буллёзным эпидермолизом красить волосы? Не повредит ли агрессивная химия коже головы и волосам, которые и так склонны к ломкости?
– Волосы требуют особого внимания при генодерматозах. Мы нередко сталкиваемся с их выпадением, истончением и потерей блеска, поэтому даже незначительная провокация может ухудшить состояние. Краска способна вызвать аллергический дерматит и обострение кожного процесса. К окрашиванию волос нужно подходить с осторожностью.
Если решение принято, сначала проводят аллерготест на небольшом участке здоровой кожи, а после окрашивания обязательно используют увлажняющие маски и бальзамы для кожи головы и волос.
– Как быть с удалением нежелательных волос на теле?
– Борьба с нежелательными волосами – важный этап ухода за собой. Самый популярный метод – бритьё. Чем острее лезвие, тем меньше риск травматизации. Важно вовремя менять станки и после процедуры наносить успокаивающий лосьон. Если в зоне удаления волос есть воспаление, процедуру необходимо отменить.
Некоторые женщины с буллёзным эпидермолизом используют депиляционные кремы, но только вне периода обострения и с осторожностью из-за аллергической реакции. Воск и сахарная депиляция травматичны и не рекомендуются при кожных заболеваниях. Лазерная эпиляция подойдёт пациенткам с генодерматозами только вне обострения. Электроэпиляция – самый травматичный метод. Даже у здоровых людей есть риск образования рубцов, поэтому у наших пациентов этот метод не применяется.
«Пытаться в домашних условиях выдавить прыщ или скрабировать лицо категорически не рекомендуется. Это может привести к дополнительной травматизации, распространению высыпаний, рубцам и поствоспалительной пигментации»
О сексе, беременности и родах
– При тяжёлых формах буллёзного эпидермолиза на слизистых половых органов могут образовываться пузыри и рубцы. Юлия, как женщинам с таким диагнозом удаётся сохранять качество интимной жизни?
– Сексуальная жизнь у наших пациентов есть, и это прекрасно. Главное – правильно подготовиться к ней. Первый аспект – психологический комфорт. Важно знать своего партнёра, доверять ему, а он, в свою очередь, должен быть осведомлён об особенностях вашей кожи. Психологическая подготовка – ключевой момент. Мне запомнилась фраза мамы одной из пациенток: «Сексуальная конституция полового партнёра должна совпадать с твоей».
Второй аспект – физический. Травмы могут возникать из-за недостатка смазки. Можно использовать лубрикант без ароматизаторов, разогревающих или охлаждающих компонентов, чтобы не вызвать раздражение.
– Как протекает беременность у таких пациенток?
– Планирование семьи лучше начинать заранее. Будущим родителям стоит проконсультироваться с репродуктологом, гинекологом, урологом, терапевтом и, конечно, генетиком, чтобы узнать о рисках наследования буллёзного эпидериолиза или ихтиоза.
Беременность – это нагрузка на организм, поэтому важно подготовиться: устранить дефициты, нормализовать питание и вес, а также решить проблемы с запорами, они в этот период могут усугубляться. Нужно максимально приблизить организм к здоровому состоянию. Также важно ухаживать за кожей живота, бёдер и молочных желёз, чтобы предотвратить формирование растяжек.
– Как проходят роды у женщин с буллёзным эпидермолизом?
– Рожают разными способами – естественным или с помощью кесарева сечения. Выбор зависит от состояния здоровья пациентки и рекомендаций акушера-гинеколога. Противопоказания по коже не всегда однозначны, всё индивидуально. Оба варианта доступны нашим пациенткам.
Важно сообщить гинекологу и акушеру об особенностях кожи. Я всегда рекомендую брать с собой в роддом атравматичные перевязочные средства и медикаменты. Во время родов могут понадобиться капельницы, пластыри и перевязки – обычные материалы могут повредить кожу. У нас был негативный опыт, связанный с этим.
– Юлия, правда ли, что женщины-носительницы Х-сцепленного ихтиоза сталкиваются со слабой родовой деятельностью?
– Да. Для женщин-носительниц мутации – сами они не болеют – характерно снижение стероидной сульфатазы, что участвует в регуляции родовой деятельности. В остальных случаях всё протекает индивидуально.
– А грудное вскармливание возможно?
– Риски травматизации, конечно, есть, но если правильно прикладывать ребёнка к груди, корректировать захват соска – всё получается. По показаниям используются силиконовые накладки. Грудное вскармливание может приносить удовольствие и маме, и ребёнку.
«Сексуальная жизнь у наших пациентов есть, и это прекрасно. Главное – правильно подготовиться к ней»
Под присмотром врача
– Какие специфические осложнения у пациенток с буллёзным эпидермолизом и ихтиозом врачи чаще всего не замечают при рутинном осмотре?
– Наши пациентки могут столкнуться с вагинизмом – состоянием, при котором половой акт или гинекологический осмотр причиняют боль. Кроме того, в этой области могут образовываться рубцы. Не все гинекологи знакомы с этими заболеваниями, поэтому могут не осознавать связанные с ними риски.
Также важен регулярный осмотр у гинеколога для исключения рака шейки матки и молочных желёз. Помимо осмотра, у всех пациенток проводится цитологическое исследование – ПАП-тест.
– Вакцинация от ВПЧ не противопоказана?
– Вакцинация не только не противопоказана, но и рекомендована. Она снижает риск развития рака шейки матки. Вакцинироваться лучше до начала половой жизни, но можно и позже – до 45 лет включительно.
– Вопрос об онкологических рисках. У женщин с дистрофической формой БЭ высок риск плоскоклеточного рака кожи. Как часто обследоваться?
– Риски злокачественных новообразований на коже пациентов с генодерматозами высокие. Чаще мы сталкиваемся с развитием плоскоклеточной карциномы на коже конечностей и туловища, однако слизистые половых органов не исключение. Важно следить за этой зоной и не стесняться обсуждать изменения с дерматологом. Если есть незаживающая рана, обязательно рассказать об этом врачу.
– Как происходит передача пациентки от детского дерматолога к взрослому? Теряются ли такие женщины из поля зрения?
– Благодаря фонду «Дети-бабочки» в разных регионах открываются специализированные центры для пациентов с генодерматозами. Там наблюдаются девочки и женщины разных возрастов. Переводить пациентку от детского врача к взрослому не нужно – один специалист наблюдает от рождения до конца жизни.
В детской поликлинике при достижении 18 лет оформляют переводной эпикриз. Его можно получить в нескольких экземплярах, передать терапевту, дерматологу и другим специалистам.
– Взрослая служба готова вести таких пациентов?
– Здесь главное – найти своего врача, с которым получится наладить контакт. Даже если он не был знаком с заболеванием, он сможет изучить его благодаря обучающим программам фонда «Дети-бабочки». Эксперты фонда всегда готовы ответить на вопросы, возникающие во время лечения.
Сегодня пациенты с буллёзным эпидермолизом и ихтиозом живут полноценной жизнью, и для них открывается всё больше возможностей. Главное – вовремя выявить заболевание и подобрать подходящее лечение.
«Чаще мы сталкиваемся с развитием плоскоклеточной карциномы на коже конечностей и туловища, однако слизистые половых органов не исключение. Важно следить за этой зоной и не стесняться обсуждать изменения с дерматологом»
Справка
Центры генных дерматозов (ЦГД) работают в 14 регионах России.
Фонд «Дети-бабочки» обучил более 14 000 врачей и медсестёр по всей России и странам СНГ. Квалифицированные специалисты проводят патронажи в разных городах. Для дистанционного повышения квалификации создана онлайн-академия Skill for Skin. На портале непрерывного медицинского и фармацевтического образования Минздрава России доступна программа «Генодерматозы в практике современного врача» – её разработали эксперты фонда, она аккредитована баллами НМО.
В крупнейшем в мире регистре пациентов с редкими заболеваниями, который создал фонд, содержится более 2 000 параметров по каждому пациенту. Регистр позволяет врачам динамически наблюдать за больными, своевременно диагностировать осложнения, а в некоторых случаях – предотвращать их развитие.