Добрый день уважаемые подписчики! Продолжаем разбирать орфанные заболевания.
Почему это важно. Дело в том, что редкие заблевания встречаются редко и в рутине врачу очень сложно заподозрить орфанное заболевание и, часто, таких пациентов лечат безуспешно от других болячек. Может быть, читая мои статейки, вы узнаете болезнь у знакомых или близких и тем мамым поможете хотябы заподозрить заболевание. Тогда он попадет к узкому специалисту-врачу, который и занимается ими.
Сегодня разбтраемся в первичной легочной гипертензии. Это генетическое заболевание, при котором поражается внутренняя оболочка артерий легких. Повышение давления в легочных артериях происходит из-за сужения их просвета. В результате, на относительно слабые правые отделы сердца увеличивается нагрузка и развивается сердечная недостаточность с высоким риском внезапной смерти.
Чаще всего первичная легочная гипертензия выявляется у женщин при отсутствии признаков заболеваний легких и сердца.
Заболевание начинает проявляться постепенно с нарастающей со временем одышкой, утомляемостью, сердцебиением. У некоторых больных еще до появления признаков заболевания возникают боли в различных суставах и расстройства кровообращения в конечностях (синдром Рейно).
Со временем у пациентов пальцы становятся как барабанные палочки, набухают шейные вены, практически визуально видна работа увеличенного правого сердца. При отсутствии лечения развивается недостаточность и левых отделов сердца – отекают ноги, увеличивается печень.
Несмотря на то, что заболевание генетическое, консервативное лечение позволяет значительно продлить жизнь пациентов.