Статины назначают в режиме высокой интенсивности. При гомозиготном типе их эффективность резко снижена.
При плохой переносимости интенсивного режима, можно использовать несколько стратегий, включая замену на другой статин, снижение дозы и не ежедневный прием препаратов.
Прием статинов в низких дозах предпочтительнее полного отказа от них.
Комбинированная терапия
Большинству пациентов требуется дополнительная холестеринснижающая терапия для достижения целевых показателей.
Фибраты и омега-3 жирные кислоты в основном снижают уровень триглицеридов.
🔴 Омега-3 не играют никакой роли в лечении семейной гиперхолестеринемии, поскольку не влияют на клиренс ХС ЛПНП.
Лечение гомозиготного типа
Терапию начинают сразу после постановки диагноза, независимо от возраста пациента.
Наличие биаллельных патогенных вариантов гена, кодирующего работу рецептора ЛПНП, снижает эффективность гиполипидемических препаратов — статинов, эзетимиба, секвестрантов желчных кислот, бемпедоевой кислоты, препаратов, нацеленных на PCSK9.
Эффективность гиполипидемической терапии при гомозиготном типе зависит от остаточной функции рецептора ЛПНП у конкретного пациента.
Стартовая терапия при гомозиготном типе должна включать статин в высокоинтенсивном режиме и эзетимиб.
Уровень липидов оценивают через 1-2 месяца после начала лечения. Если целевые значения не достигнуты, лечение усиливают за счет назначения моноклональных антител к ингибитору PCSK9 в дозах, одобренных для гомозиготного типа.
Инклисиран оказывает минимальное влияние на снижение ХС ЛПНП при гомозиготном типе семейной гиперхолестеринемии.
У детей может быть рассмотрена возможность трансплантации печени.
Читайте обзор на сайте «Союз Докторов»
Фото: freepik.com