Пациент приходит с диагнозом «псевдоэксфолиативный синдром». Иногда в сочетании с глаукомой, иногда - пока без неё. Что это означает, чем опасно и почему офтальмологи при этом диагнозе настроены серьезнее обычного - разберём подробно.
Что такое псевдоэксфолиативный синдром
Псевдоэксфолиативный синдром (ПЭС) - системное заболевание, при котором в тканях организма накапливается патологический белковый материал. В глазу он откладывается на поверхности хрусталика, в зрачковом крае радужки, на цилиарных отростках, в трабекулярной сети.
Выглядит это при осмотре щелевой лампой характерно: по краю зрачка - серовато-белое кольцо, на передней капсуле хрусталика - белый диск с гранулярной поверхностью в центре и светлое кольцо по периферии, разделённые прозрачной промежуточной зоной. Эта картина - патогномоничный признак ПЭС, она не встречается ни при каком другом заболевании.
ПЭС - не локальная болезнь глаза. Псевдоэксфолиативный материал обнаруживают в сосудах сердца, аорте, печени, лёгких, мозговых оболочках. Это системная патология соединительной ткани с преимущественным поражением глаза.
Насколько распространён
ПЭС - наиболее частая идентифицируемая причина открытоугольной глаукомы в мире. В Скандинавии встречается у 20-25% людей старше 60 лет, в России - у 30-40% пациентов с открытоугольной глаукомой по данным отдельных регионов. Генетическая предрасположенность высокая: мутации в гене LOXL1, кодирующем фермент, участвующий в обмене соединительной ткани, выявлены у подавляющего большинства пациентов с ПЭС.
Заболевание преимущественно возрастное - до 50 лет встречается редко. Нередко асимметричное: изменения на одном глазу при чистом втором, хотя системный процесс затрагивает оба.
Почему при ПЭС развивается глаукома
Псевдоэксфолиативный материал откладывается в трабекулярной сети - структуре, через которую оттекает внутриглазная жидкость. Это механически нарушает отток, давление растет.
Но дело не только в механике. При ПЭС нарушается и сосудистая регуляция в тканях глаза, и биомеханика решетчатой пластинки. Зрительный нерв при ПЭС уязвимее, чем при первичной открытоугольной глаукоме с тем же уровнем давления.
Результат: при ПЭС давление выше, колебания суточного профиля ВГД более выражены, а нерв менее устойчив к этим колебаниям. Три фактора риска вместо одного.
Чем псевдоэксфолиативная глаукома агрессивнее первичной
Это принципиальное клиническое отличие, которое должен понимать пациент с ПЭС.
Уровень давления при псевдоэксфолиативной глаукоме в среднем выше, чем при первичной открытоугольной. Нередко - значительно выше: 30-40 мм рт. ст. не редкость.
Суточные колебания давления более выражены. При первичной открытоугольной глаукоме суточная флуктуация обычно не превышает 5-6 мм рт. ст. При ПЭС - может достигать 15-20 мм рт. ст. Именно флуктуация, а не только абсолютный уровень, повреждает нерв.
Ответ на медикаментозную терапию при ПЭС хуже. Простагландины и другие гипотензивные препараты снижают давление, но удержать его в целевых значениях труднее. Медикаментозный контроль становится недостаточным раньше.
По данным крупных эпидемиологических исследований, слепота от глаукомы при ПЭС развивается примерно втрое чаще, чем при первичной открытоугольной глаукоме.
ПЭС без глаукомы - нужно ли лечение
Сам по себе ПЭС без повышенного давления и без изменений нерва лечения не требует. Но требует наблюдения - значительно более плотного, чем у здорового человека.
У пациентов с ПЭС без глаукомы риск её развития в течение 10 лет составляет около 35-40% - против 10% в общей популяции. Это означает, что осмотр раз в год - минимум. Суточная тонометрия при выявлении ПЭС - разумный первый шаг.
Особенности при операции катаракты
ПЭС существенно усложняет хирургию катаракты. Псевдоэксфолиативный материал откладывается на цинновых связках - тонких волокнах, удерживающих хрусталик в правильном положении. Связки становятся хрупкими и ослабленными.
При факоэмульсификации на фоне ПЭС риск разрыва связочного аппарата и дислокации хрусталика значительно выше, чем при обычной катаракте. Операция технически сложнее, требует дополнительных инструментов - в частности, капсульных колец, стабилизирующих мешок хрусталика.
Пациент с ПЭС перед операцией катаракты должен оперироваться у хирурга с опытом именно таких вмешательств - это не перестраховка, а клиническая необходимость.
Дислокация ИОЛ - смещение искусственного хрусталика - в отдалённом послеоперационном периоде при ПЭС встречается значительно чаще, чем без него. Связки продолжают слабеть и после операции. Это нужно учитывать при долгосрочном наблюдении.
Системные аспекты
Поскольку ПЭС - системное заболевание, его связь с сердечно-сосудистой патологией изучается активно. Ряд исследований показывает ассоциацию ПЭС с аневризмами аорты, инфарктом миокарда и инсультом. Механизм - псевдоэксфолиативный материал в стенках сосудов нарушает их эластичность.
Доказательств достаточно для того, чтобы при выявлении ПЭС рекомендовать кардиологическое обследование - но недостаточно для того, чтобы считать это установленным стандартом. Область активно изучается.
Итог
Псевдоэксфолиативный синдром - системное заболевание с преимущественным поражением глаза. Наиболее частая идентифицируемая причина открытоугольной глаукомы. При ПЭС давление выше, флуктуирует сильнее, нерв уязвимее - глаукома агрессивнее первичной формы примерно втрое по риску слепоты. ПЭС без глаукомы требует плотного наблюдения: риск её развития в десять лет - 35-40%. Хирургия катаракты на фоне ПЭС технически сложнее из-за слабости связочного аппарата - требует высокого опыта хирурга. Системные сосудистые ассоциации изучаются.
Не забудьте подписаться на меня в телеграм!
Только там - разборы ваших вопросов каждую неделю, а также консультации в рамках второго мнения.
Подписка тут - Ментор зрения в телеграм