Пациент приходит с жалобами или случайной находкой на осмотре - изменения на диске зрительного нерва, скотомы на периметрии. Измеряют давление - 14 мм рт. ст. Норма. Измеряют снова - 15 мм рт. ст. Тоже норма. И тем не менее нерв повреждается. Это не парадокс и не диагностическая ошибка. Это нормотензивная глаукома - одна из наиболее сложных форм заболевания с точки зрения диагностики, понимания механизма и выбора тактики.
Почему давление в норме, но нерв страдает
При классической глаукоме логика прямая: повышенное ВГД создает механическое давление на волокна зрительного нерва в зоне решетчатой пластинки склеры - и они гибнут. При нормотензивной глаукоме (НТГ) давление не выходит за пределы статистической нормы - менее 21 мм рт. ст. по тонометру Гольдмана, - но нерв тем не менее повреждается.
Несколько механизмов, которые рассматриваются как ведущие.
Сосудистая недостаточность зрительного нерва. При НТГ нарушается кровоснабжение головки зрительного нерва - либо из-за системной гипотонии, либо из-за вазоспазма, либо из-за нарушения ауторегуляции сосудов. Нерв недополучает кислород и питательные вещества независимо от уровня давления.
Индивидуально низкий порог толерантности нерва. Давление 16 мм рт. ст. статистически нормально для популяции - но не для конкретного нерва, который толерантен только к давлению 10-12 мм рт. ст. У части пациентов порог просто ниже среднего.
Тонкая роговица. Стандартная тонометрия занижает истинное давление у людей с тонкой роговицей. При толщине роговицы 480-490 мкм реальное давление может быть на 3-5 мм рт. ст. выше измеренного. Часть «нормотензивных» глауком - это просто недооцененная гипертензия.
Нейродегенеративные механизмы. Исследования последнего десятилетия показывают: при НТГ в ткани зрительного нерва обнаруживаются молекулярные изменения, схожие с нейродегенеративными заболеваниями. Роль эксайтотоксичности, митохондриальной дисфункции и нейровоспаления - активно изучается.
Диагностические сложности
НТГ - диагноз исключения. Прежде чем его поставить, нужно исключить все состояния, которые могут имитировать глаукомное повреждение нерва при нормальном давлении.
Первое - исключить ложно нормальное давление. Пахиметрия обязательна: тонкая роговица занижает показатели тонометрии. Суточная тонометрия - ВГД измеряется в разное время суток, включая ранние утренние часы, когда пики давления наиболее вероятны. Мониторинг давления в положении лежа - при смене позы давление нередко возрастает на 2-5 мм рт. ст.
Второе - исключить неглаукомные причины атрофии нерва. Нейропатия зрительного нерва при системных заболеваниях, компрессия хиазмы или зрительного нерва опухолью, сосудистые нейропатии, демиелинизирующие заболевания - все это может давать картину, схожую с НТГ на периметрии и ОКТ. МРТ головного мозга и орбит при НТГ - не избыточное обследование, а обязательный этап диагностики.
Третье - оценить сосудистый анамнез. Синдром Рейно, мигрень с аурой, ортостатическая гипотензия, системная гипотония - это факторы риска НТГ, которые указывают на сосудистый механизм.
Диагностика НТГ требует больше времени и исследований, чем типичная гипертензивная глаукома. Поставить диагноз за один визит невозможно.
Паттерн повреждения
При НТГ картина на периметрии и ОКТ отличается от гипертензивной глаукомы, хотя и не абсолютно.
Скотомы при НТГ чаще расположены ближе к центру поля зрения - парацентральные дефекты в пределах 10 градусов. При гипертензивной глаукоме типичнее периферические аркуатные скотомы.
На ОКТ при НТГ чаще выявляется преимущественное истончение в нижнем и нижневисочном секторе RNFL - там, где сосудистое кровоснабжение наиболее уязвимо.
Диск зрительного нерва при НТГ нередко имеет характерный вид: кровоизлияния на краю диска - так называемые дисковые геморрагии. Дисковые геморрагии при НТГ - важный клинический маркер: они предшествуют прогрессированию и указывают на сосудистый механизм повреждения.
Тактика лечения
Единственный доказанный метод замедления НТГ - снижение ВГД, несмотря на то что оно исходно в норме. Исследование CNTGS (Collaborative Normal-Tension Glaucoma Study) показало: снижение давления на 30% от исходного уменьшает риск прогрессирования. Целевое давление при НТГ устанавливается ниже, чем при гипертензивной глаукоме - нередко в диапазоне 10-12 мм рт. ст.
Это создает терапевтическую сложность. Достичь давления 10-12 мм рт. ст. медикаментозно труднее. Нередко требуется хирургическое вмешательство там, где при гипертензивной глаукоме оно еще не понадобилось бы.
Параллельно со снижением давления - коррекция сосудистых факторов риска. Нормализация системного артериального давления - осторожно: избыточное снижение системного давления ухудшает перфузию нерва. Ортостатическая гипотензия, ночные эпизоды падения давления - нужно выявлять и корректировать совместно с кардиологом.
Препараты с потенциальным нейропротективным и вазопротективным эффектом - блокаторы кальциевых каналов, в частности нифедипин - изучались при НТГ в контексте сосудистого механизма. Данные неоднозначные, в стандарты лечения эти препараты не вошли, но при сопутствующем вазоспазме или синдроме Рейно их применение обсуждается.
Прогноз
НТГ прогрессирует медленнее, чем гипертензивная глаукома у части пациентов - но не у всех. Около 20% пациентов с НТГ имеют быстрое прогрессирование даже на лечении. Дисковые геморрагии, молодой возраст, выраженные сосудистые факторы риска - предикторы неблагоприятного течения.
Ключевая проблема НТГ - поздняя диагностика. Болезнь годами течет бессимптомно, давление не дает повода для настороженности, и к моменту выявления нерв нередко уже значительно поврежден.
Итог
Нормотензивная глаукома - форма заболевания, при которой зрительный нерв повреждается при статистически нормальном давлении. Механизмы - сосудистая недостаточность нерва, индивидуально низкий порог толерантности, недооцененное давление из-за тонкой роговицы. Диагностика требует исключения неглаукомных причин атрофии нерва, суточного мониторинга давления, пахиметрии и МРТ. Лечение - снижение ВГД до 10-12 мм рт. ст. несмотря на исходную норму, коррекция сосудистых факторов. Прогрессирование возможно даже на фоне достигнутого целевого давления - и требует плотного динамического контроля.
Не забудьте подписаться на меня в телеграм!
Только там - разборы ваших вопросов каждую неделю, а также консультации в рамках второго мнения.
Подписка тут - Ментор зрения в телеграм