Александр Владимирович Пастушков — оториноларинголог-отоневролог клиники «Медицея» (Ижевск).
Что это такое
Системные васкулиты (СВ) – гетерогенная группа заболеваний, основным морфологическим признаком которых является воспаление сосудистой стенки, а клинические проявления определяются типом, калибром, локализацией пораженных сосудов и тяжестью иммуновоспалительных изменений. AНЦА-ассоциированные СВ (АНЦА-СВ) характеризуются наличием циркулирующих аутоантител к цитоплазме нейтрофилов (АНЦА) и хроническим воспалением стенки мелких сосудов с разнообразной клинической картиной с частым вовлечением легких и почек.
Поражение оториноларингологической (ЛОР) сферы является частым и часто ранним во время АНЦА-ассоциированного васкулита.
Как специалист первой линии, ЛОР( и стоматолог тоже) играет ключевую роль в распознавании признаков, указывающих на заболевание, перед лицом внешне изолированного и часто изначально ничем не примечательного поражения полости носа, рото\носоглотки и\или ушей. В частности, внезапный и быстро прогрессирующий характер с самого начала должен насторожить врача.
Как это проявляется в области ЛОР органов
Гранулематоза с полиангиитом (ГПА)
- Образование корок в носу.
- Носовые кровотечения.
- Хронический риносинусит.
- Двусторонний серозный средний отит .
- Подскладочный стеноз гортани.
- Поражение полости рта( «малиновый» гипертрофический гингивит, болезненные изъязвления слизистой оболочки языка или неба. Поражения слюнных желез встречаются редко ).
Рис.1.
А. Заполнение левой верхнечелюстной пазухи и утолщение каркаса кости, свидетельствующие о хроническом характере поражения.
B. Уменьшение объема левой верхнечелюстной пазухи и остеолиз внутренней стенки.
C. Дополнительный объем ткани в области нижнего внутреннего квадранта правой глазницы, ответственная за нарушение функции глазницы. экзофтальм.
D. Почти полное заполнение клеток левого сосцевидного отростка.
Е, F. Гомогенный тканевый голосово-подглоттический стеноз по отношению к перстнечелюстному хрящу
Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (ЭГПА)
- Ринит и хронический синусит с полипами или без них.
Рис.2.
А. Полип левого носа.
B. Назофиброскопия, полип, занимающий средний носовой ход.
C. КТ коронарного разреза, диффузное заполнение синуса с утолщением слизистой оболочки и полипозной деформацией левой верхнечелюстной пазухи.
Красные флаги диагностики:
- Невосприимчивость носовых симптомов к традиционной терапии (например, кровавая ринорея)
- Характерные результаты компьютерной томографии (разрушение костной ткани)
- Результаты назальной эндоскопии (например, язвы / образования корок рис.3)
Рис . 3
Рис.4.
Компьютерная томография (КТ) может выявить признаки хронического воспаления и\или деструкции костной ткани( на примере – КТ признаки хронического гаймороэтмлидита слева с разрушением костной ткани).
NB Доказана высокая взаимосвязь между хроническим риносинуситом ( в т.ч полипозным) и аутоимунными заболеваниями.
Систематический обзор и метаанализ работ с участием 86 081 пациентов( вы только вдумайтесь в эту цифру!) Показал, что механизмы нарушения иммунной регуляции слизистой оболочки, связанные с риносинуситом, могут способствовать патогенезу системного аутоиммунитета или действовать параллельно с ним.
Данную взаимосвязь прекрасно проиллюстрировало ниже представленное исследование
Обследовано 215 322 пациента.
Количество пациентов с любым из аутоиммунных заболеваний составило 107 661 (50%). Средний возраст исследуемой популяции составил 65 лет.
Заболеваниями с наибольшим риском сочетания с полипозным риносинуситом были :
-Гранулематоз с полиангиитом.
- Болезнь Бехчета.
- Буллезный пемфигоид
- Идиопатический фиброз легких
- Саркоидоз
- Анкилозирующий спондилоартрит
- Системная красная волчанка
Были обнаружены заметные ассоциации между полипозным риносинуситом и гранулематозом с полиангиитом, эозинофильным эзофагитом, фибромиалгией, болезнью Хашимото, рассеянным склерозом, псориазом, ревматоидным артритом, саркоидозом и язвенным колитом.
Лечение :
К сожалению, роль ЛОР врача при данных заболеваниях заключается к ранней диагностики и следовательно своевременному направлению к врачу ревматологу для назначения адекватного лечения.
ПРОГНОЗ
Ключевым моментом благоприятного прогноза является отсутствие вовлеченности в патологический процесс почек - 10-летняя выживаемость оценивается в 40% при поражении почек и 60-70% при отсутствии.
Источники:
1. Génin V, Rouau G, Agard C, Malard O, Néel A. Manifestations oto-rhino-laryngologiques au cours des vascularites associées aux ANCA [Ear, nose and throat manifestations in ANCA-associated vasculitis]. Rev Med Interne. 2025 Nov;46(11):635-643. French. doi: 10.1016/j.revmed.2025.06.017. Epub 2025 Oct 14. PMID: 41093715.
2. Krol RM, Remmelts HHF, Klaasen R, Frima A, Hagen EC, Kamalski DMA, Heijstek MW, Spierings J. Systemic and Local Medical or Surgical Therapies for Ear, Nose and/or Throat Manifestations in ANCA-Associated Vasculitis: A Systematic Literature Review. J Clin Med. 2023 Apr 28;12(9):3173. doi: 10.3390/jcm12093173. PMID: 37176613; PMCID: PMC10179364.
3. Wang Q, Ling Y, Huang Y, Zhao L, Lou Z, Fan G, Xue J. An Unveiling of the Misdiagnosis of Granulomatosis with Polyangiitis as Acute Sinusitis: A Case Report. Diagnostics (Basel). 2025 Sep 1;15(17):2218. doi: 10.3390/diagnostics15172218. PMID: 40941705; PMCID: PMC12428602.
4. Aulakh A, Choudhary P, Sidhu G, Gigliotti D, Jun J, Thamboo A. The Risk of Rheumatic Disorders Among Patients With Rhinosinusitis: A Systematic Review and Meta-Analysis. Int Forum Allergy Rhinol. 2025 Nov;15(11):1279-1292. doi: 10.1002/alr.70032. Epub 2025 Sep 5. PMID: 40911435; PMCID: PMC12581869.
5. Africa RE, McKinnon BJ, Hughes CA, Hardison SA. Chronic Rhinosinusitis and Autoimmune Diseases: A Comprehensive Large Population-Based Analysis. Laryngoscope Investig Otolaryngol. 2025 Dec 30;11(1):e70340. doi: 10.1002/lio2.70340. PMID: 41477026; PMCID: PMC12750445.
Больше полезной информации:
⚕️ Telegram D2D ЛОР Expert
⚕️Дзен D2D Expert
⚕️ MAX D2D ЛОР Expert