Буллезный эпидермолиз (БЭ) – заболевание, при котором проблемы не ограничиваются только кожей. Да, в первую очередь страдает именно она, травмируясь буквально от любого прикосновения. Но на этом все не заканчивается. Со временем могут развиваться осложнения - рубцовые изменения, сращения пальцев, рак кожи, сужение пищевода – ведь тяжелые формы БЭ затрагивают еще и слизистые оболочки, выстилающие все внутренние органы. Болезнь формирует целую систему вторичных проблем, которые снижают качество жизни человека, а иногда и угрожают жизни.
Почему у «бабочек» так рано разрушаются зубы?
Раннее разрушение зубов – одно из самых распространенных последствий БЭ. Почему так происходит? Тут сходится воедино несколько факторов.
«Бабочки» ежедневно теряют большое количество питательных веществ вместе с раневой жидкостью. Особенно часто – железо, из-за чего развивается хроническая анемия. Почти у всех пациентов есть дефицит витамина D. Все это напрямую влияет на структуру зубов: эмаль становится более слабой, и разрушение происходит быстрее, чем у здорового человека.
В то же время, чтобы не травмировать пищевод, пациенты вынуждены есть пюрированную пищу. Чаще всего - с высоким содержанием простых углеводов – организму требуются ресурсы для заживления ран. Такая диета автоматически повышает риск кариеса.
Добавим к этому еще один фактор: слизистую во рту у пациентов с БЭ очень легко повредить. Поэтому с детства многие «бабочки» боятся чистить зубы и делают это поверхностно, осторожно и некачественно – просто, чтобы не было больно. В результате кариес начинается рано и развивается стремительно.
Эффект снежного кома
Дальше проблемы начинают накапливаться. Разрушающиеся зубы образуют острые края, которые травмируют слизистую во рту. После заживления формируются рубцы. Слизистая теряет эластичность, уголки рта рубцуются, рот постепенно сужается – доступ к зубам становится все более ограниченным. Лечить кариес в таких условиях технически сложно.
Еще 15 лет назад «бабочкам» рекомендовали просто удалять коренные зубы. И даже сегодня около половины стоматологов отказывают таким пациентам в лечении, в том числе при острой боли. Не потому, что не хотят помочь, а потому что не знают, как это осуществить: врачи видят картину основного заболевания и не понимают, какие меры безопасности нужны, какие протоколы применять, как работать со слизистой, анестезией, доступом.
Важно: лечить зубы при БЭ можно
Технически пациентам с БЭ можно делать все то же самое, что и любому другому человеку: лечить кариес, ставить коронки, удалять зубы. Вопрос в компетенции. Стоматолог должен иметь дополнительную подготовку - уметь работать при ограниченном доступе, обеспечить пациенту защиту кожи лица и слизистой, правильно выполнять анестезию.
Именно поэтому в нашем фонде действует программа «Стоматология». Благодаря ей пациенты получают финансовую поддержку для лечения в региональных клиниках, где работают специалисты, прошедшие обучение у экспертов фонда. А в сложных случаях, когда необходимо вылечить или удалить сразу много зубов, лечение проводится за один раз под общим наркозом в профильном федеральном медицинском центре.
Вопрос жизни
Разрушенные зубы – это не только боль и инфекции. Это невозможность нормально пережевывать пищу, что ведет к развитию белково-энергетической недостаточности. В результате замедляется заживление ран, задерживается рост, начинается отставание в физическом развитии, может откладываться половое созревание. Проблемы с зубами начинают напрямую влиять на всю жизнь человека.
Поэтому стоматологическая помощь для «бабочек» – не вопрос эстетики. Это часть системной медицинской помощи - инвестиция в качество жизни сегодня и снижение вероятности тяжелых осложнений завтра. Буллезный эпидермолиз – всегда комплексная история. И здоровье зубов играет в ней гораздо более важную роль, чем может показаться на первый взгляд.
Подопечные и их родители могут обратиться за консультацией к нашей медкоманде по e-mail info@deti-bela.ru