Факторы риска
Фридрих Франишек Шопен (1810–1849), польский композитор и пианист, с детства
отличался слабым, болезненным здоровьем: частые простуды, ангины, боли в
суставах, бледность, худость (вес <50 кг при росте 173 см). Родился в
эпоху, когда туберкулез косил население европейских городов — "белая
чума"; отец (французский иммигрант, учитель музыки) умер в 1844 г.,
сестра Изабелла болела туберкулезом легких. Как композитор и пианист,
Шопен интенсивно работал (сочинение, обучение студентов, концертные
выступления), часто гастролировал по сырым и холодным европейским
городам (Швеция, Британия), что подвергало его инфекционным рискам.
Образ жизни: романтические отношения с писательницей Жорж Санд
(1838–1847), совместное путешествие на Мальорку (субтропический климат,
но дождливый), частые переезды, стрессы от критики концертов. Отсутствие
детей несмотря на продолжительный союз с Санд впоследствии навело
исследователей на мысль о наследственном заболевании (муковисцидоз
вызывает мужское бесплодие у гетерозиготных носителей).
Развитие болезни
Первые симптомы (1837, возраст 27 лет).
В 1837 г. Шопен впервые почувствовал симптомы легочной болезни: кашель,
повышенная температура, продуктивные выделения (иногда с кровью); врачи
предположили туберкулез. Тогда же он познакомился с писательницей Жорж
Санд, которая целиком посвятила себя уходу за ним.
Мальорка и болезненные месяцы (1838–1839).
Следуя совету врачей о благоприятном климате, Шопен и Санд уехали на
Мальорку (Балеарские острова). Однако сезон дождей (ноябрь–май) был
мучительным: кашель усилился, температура повышалась, появилась диарея,
истощение нарастало; местные врачи подтвердили туберкулез, и он был
вынужден переехать в монастырь Вальдемос в горах, где находилось пианино
(картина впоследствии описана в его письмах). В этот период Шопен в
письмах упоминал странные состояния: меланхолию с галлюцинациями, мысли о смерти, фантастические видения (видел преследующие его фигуры, слышал
музыку) — возможно, фотографирование депрессии туберкулезом или побочный
эффект опиатов (они активно применялись тогда).
Эпизодические ремиссии и обострения (1839–1849).
После возвращения из Мальорки в Париж (1839) состояние Шопена
нормализовалось, но оставалось нестабильным: периоды относительного
благополучия прерывались острыми обострениями с кашлем, кровохарканьем,
слабостью. Он продолжал сочинять (мазурки, ноктюрны, полонезы),
преподавать аристократке (ученики платили хорошо), давать редкие
концерты, но физически слабел; "нервная" конституция (вероятно,
вегетативная дистония или психосоматика) усугублялась каждой болезнью.
Финальный парижский турне и коллапс (1848).
На фоне революционных потрясений в Европе (1848) Шопен согласился
совершить турне по Британии (Эдинбург, Глазго, Манчестер), несмотря на
предупреждения друзей о его слабости. Во время концертов физическое
истощение прогрессировало: одышка при подъеме на лестницу, боль в
лопатках и лодыжках, отеки ног, кровохарканье; неполные 39 лет, а ему
требовалась помощь при передвижении. После 10 концертов турне пришлось
прерывать; в ноябре 1848 г. он вернулся в Париж истощенным и
деморализованным.
Последние месяцы (1849).
В парижской квартире на улице Вендома состояние стремительно
ухудшалось: постоянный кашель с мокротой, часто с кровью; аппетит
отсутствовал; лихорадка (вероятно, развился туберкулезный плеврит или
перикардит). К сентябрю 1849 г. Шопен практически не вставал с постели;
17 октября 1849 г. около полуночи скончался в присутствии друзей и Жорж
Санд.
Финал
Шопен умер в возрасте 39 лет от осложнений легочной болезни в парижской
квартире на улице Вендома, 12. Официально причиной смерти назвали
туберкулез, но современные исследователи оспаривают этот диагноз. В
2014–2017 гг. польские медики изучили консервированное в коньяке сердце
Шопена (168 лет хранилось в хрустальном сосуде в костелу в Париже);
визуальное обследование показало признаки перикардита (воспаление
внешней оболочки сердца), что может быть осложнением туберкулеза. Однако
некоторые исследователи (М.Г. Рвачева, 2008) предположили, что Шопен
страдал муковисцидозом — редким наследственным заболеванием (мутация
гена CFTR, поражающая легкие, поджелудочную железу и репродуктивную
систему). Аргументы за муковисцидоз: низкий вес всю жизнь, мужское
бесплодие (у Санд было 2 детей от других отношений, но с Шопеном детей
не было), прогрессирующие поражение легких, диарея в период болезни,
смерть в раннем возрасте (даже современные пациенты с острой формой
муковисцидоза редко переходят 40-летний рубеж). Окончательный ответ
могла бы дать ДНК-диагностика (поиск мутации CFTR), но польское
министерство культуры отклонило запрос на вскрытие сосуда с сердцем
Шопена.
Уроки
- Длительный кашель + кровохарканье + истощение = ТБ или другое серьезное легочное заболевание:
даже при туберкулезе выживаемость зависит от ранней диагностики;
современно — скрининг при первых симптомах (Манту, КТ грудной клетки)
обязателен. - "Романтизация" чахотки в XIX веке скрывала ее смертельность:
бледность, худость и кашель считались привлекательными (символом
творчества), что задерживало лечение; сегодня — информирование населения
о туберкулезе как инфекционной болезни критично. - Бесплодие у мужчины + поражение легких + мальабсорбция = нужно исключить генетические болезни:
если бы знали о муковисцидозе (открыт в 1938 г.), история Шопена могла
быть иной; современно — генетическое консультирование для молодых пар с
подобной историей. - Интенсивные турне истощают иммунитет: 10 концертов в месяц при туберкулезе ускоряют прогрессию болезни; важна регуляция нагрузок и восстановление.
- Сохранение органов гениев (сердце Шопена) может раскрыть тайны болезни:
ДНК-анализ мог бы подтвердить или исключить муковисцидоз; тем не менее,
образцы часто недоступны из-за культурно-религиозных соображений