Фонд «Круг добра» провел вебинар для врачей и орфанных экспертов по теме «Обеспечение детей с заболеванием буллезный эпидермолиз в 2026 году медицинскими повязками и таргетной терапией – лекарственным препаратом беремаген геперпавек. Важные моменты, которые необходимо учесть при формировании заявок».
Спикерами выступили Николай Николаевич Мурашкин – заведующий отделением дерматологии и аллергологии, главный научный сотрудник, врач-дерматовенеролог ФГАУ «НМИЦ здоровья детей» Минздрава России, профессор, доктор медицинских наук и Ольга Сергеевна Орлова – врач-дерматовенеролог ФГАУ «НМИЦ здоровья детей» Минздрава России.
Буллезный эпидермолиз – тяжелое генетически обусловленное заболевание, связанное с нарушением выработки кожей коллагена, в результате чего от механического воздействия на коже и слизистых оболочках возникают пузыри и эрозии, даже обычные прикосновения или естественное глотание могут быть травматичными для «детей-бабочек». Чтобы защищать пораженные участки кожи, пациентам требуется большое количество специальных перевязочных материалов, поскольку обычные бинты и повязки при буллезном эпидермолизе не подходят.
Как отметил Николай Мурашкин, Фонд эффективно работает для обеспечения детей с этим заболеванием. Буллёзный эпидермолиз входит в перечень Фонда с 2021 года, подопечные Фонда обеспечиваются раневыми повязками нескольких видов, эластичным трубчатым бандажом для фиксации повязок. Недавно были расширены категории детей, которым показаны перевязочные материалы – теперь все дети с подтвержденным диагнозом имеют возможность получить помощь от Фонда «Круг добра», независимо от подтипа заболевания.
Важно, что взамен губчатых повязок иностранного производства в перечнях Фонда появились новые отечественные стерильные абсорбирующие повязки Upflow и Mepilex Lite. По словам доктора, такие повязки должны служить не только средством ухода за пораженными поверхностями, но и выполнять ряд функций протеза кожи. Медицинские изделия, которые закупает Фонд, атравматичны, не прилипают и соответствуют всем требованиям, необходимым для ухода за раневыми поверхностями. Повязки «дышащие», технология их производства улучшена по сравнению с зарубежными аналогами, что позволяет использовать изделия даже в анатомически сложных областях.
Эксперт напомнил, что в начале 2025 года стартовала терапия новейшим генным препаратом беремаген геперпавек. Это один из пяти генных препаратов, которые для российских детей с тяжелыми жизнеугрожающими заболеваниями закупает Фонд, он способен на генетическом уровне компенсировать недостаток в работе клеток. Беремаген геперпавек выпускается в виде суспензии, которую перед применением смешивают со вспомогательным гелем. Николай Мурашкин отметил высокую эффективность препарата, особенно в комплексе с относительно новой гидрофобной повязкой с односторонним силиконовым покрытием Рупитель – она производится в России и также находится в перечнях Фонда.
Врачи ФГАУ «НМИЦ здоровья детей» Минздрава России рассказали об условиях хранения и применения препарата, а также о категориях назначения.
Подробную информацию об этом можно получить по ссылке.
В свою очередь, представлявшие Фонд «Круг добра» медицинский директор Валерия Богданова и начальник отдела сопровождения заявок Елена Гомольская обозначили сроки заявочной компании на генный лекарственный препарат: чтобы избежать перерыва терапии, заявки необходимо подать до 10 октября. Заявочная кампания на медицинские изделия продлится до конца октября.
Участники вебинара призвали врачей, наблюдающих пациентов с буллезным эпидермолизом, активнее подавать заявки на федеральные консилиумы, необходимые для обеспечения Фондом терапии, а также обратить внимание на подачу парных заявок на препарат беремаген геперпавек и повязку Рупитель для их комбинированного использования.
