Мальформация вены Галена (VOGM) — самая распространённая врождённая сосудистая аномалия головного мозга. При этом заболевании ранние артерии, формирующиеся в мозге, соединяются напрямую с крупной центральной веной, минуя капилляры, которые должны питать ткань мозга. В результате кровь под высоким давлением и в большом объёме устремляется в венозную систему, что для плода означает высокий риск смерти, сердечной недостаточности, повреждения мозга и задержки развития.
Новый подход: эмболизация ещё в утробе
Чтобы улучшить прогноз, команда из Детской больницы Бостона (Boston Children’s Hospital) разработала внутриутробную процедуру — эмболизацию плода. Суть метода в том, чтобы уменьшить кровоток через патологический сосуд, но не перекрывать его полностью. Первую успешную операцию они описали в 2023 году в журнале Stroke.
Теперь в журнале «JAMA» опубликованы результаты наблюдения за первыми семью пациентами в рамках клинического исследования. Процедуру удалось выполнить у пяти из них.
Что показали результаты
По стандартам даже лучших неонатальных центров при такой тяжёлой патологии прогноз крайне неблагоприятный:
- смертность — около 90%;
- вероятность достичь нормальных этапов развития к 6 месяцам — примерно 9%.
В этой группе после внутриутробного вмешательства смертность снизилась до 43%. Трое из пяти успешно прооперированных малышей пережили неонатальный период и развиваются без признаков задержки нейропсихического развития.
Есть и важная деталь: у пяти из семи беременных роды начались внепланово, причём трое родили преждевременно — в среднем через три дня после вмешательства.
Мнение специалистов
Даррен Орбах (Darren Orbach), научный руководитель проекта и содиректор Центра цереброваскулярной хирургии и интервенций, отметил:
«Первые результаты подтверждают, что эмболизация плода при VOGM выполнима и, судя по всему, безопасна и эффективна. Но чтобы сделать окончательные выводы, нам нужно завершить полное исследование».
Что дальше
Команда планирует завершить клиническое испытание, чтобы взвесить снижение смертности, риска повреждения мозга и задержки развития на фоне возможного увеличения частоты преждевременных родов. Если данные сохранятся на таком же уровне, метод может изменить подход к лечению этой тяжёлой и опасной патологии.
Литература:
In Utero Embolization for Fetal Vein of Galen Malformation, JAMA (2025). DOI: 10.1001/jama.2025.12363