Лучевая диагностика краниофарингиом

Краниофарингиома — врождённая опухоль головного мозга эпителиального строения, которая развивается из эмбриональных клеток гипофизарного/краниофарингиального/ хода (т. н. кармана Ратке).

Образование способно формироваться в любом сегменте краниофарингиального хода — от турецкого седла до гипоталамуса, может встречаться в областях от носоглотки до желудочковой системы [2].

В большинстве случаев краниофарингиомы – доброкачественные опухоли, озлокачествление происходит чрезвычайно редко.

Клиническая картина и прогноз во многом зависит от расположения и размера опухоли.

К основным проявлениям относятся:

• головная боль,

• повышение внутричерепного давления,

• нарушения зрения,

• гормональные расстройства,

• изменения со стороны черепных нервов,

• изменение поведения (при распространении в лобную или височную области).

Основным методом лечения краниофарингиом является хирургическое удаление. Несмотря на гистологическую доброкачественность, при макроскопически радикальном удалении образования имеется риск рецидива [2].

Различают два основных гистологических варианта краниофарингиом:

• Адамантиноматозные (адамантиномоподобные).

• Папиллярные (папилломатозные) [2].

Указанные типы различаются как по гистологической, так и по рентгенологической картине.

Визуализация краниофарингиом.

Обзорная рентгенография в диагностике краниофарингиом устарела. На данный момент для специфической диагностики опухолей в клинической практике она не используется. В ряде случаев выявление признаков опухоли на краниограммах является случайной находкой. При их обнаружении следует дообследовать больного с помощью более совершенных методов диагностики (КТ, МРТ).

АДАМАНТИНОМАТОЗНЫЕ КРАНИОФАРИНГИОМЫ

✔️ Этот тип встречается гораздо чаще, чем папиллярные.

✔️ Наблюдается во всех возрастных группах, но значительно чаще у детей.

✔️ Имеет супраселлярное расположение (иногда возможен небольшой интраселлярный

компонент).

✔️ Распространяется во всех направлениях (нередко деформирует хиазму или сдавливает структуры среднего мозга, приводя к гидроцефалии).

✔️ Обычно имеют дольчатый контур за счет наличия большого количества кист.

✔️ Кистозный компонент опухоли имеет различное содержимое - кисты заполнены густой маслянистой жидкостью, богатой белком, продуктами крови и / или холестерином, придающими жидкости вид так называемого "моторного масла".

✔️ Солидный компонент присутствует, но часто составляет относительно небольшую часть образования и заметно усиливается при контрастировании.

✔️ В солидной части адамантиноподобных краниофарингиом в 90% случаев имеется кальцификация (более четко определяется при КТ) (рис. 1-5).

Рис. 1. Адамантиноматозная краниофарингиома (графическое изображение). Образование типичной локализации, основная часть образования представлена кистозным компонентом (солидная часть присутствует, но составляет относительно небольшую долю), содержимое кистозной части с эффектом седиментации за счет компонентов разной плотности, солидная часть с участками кальцинации [1].

Рис. 2. Аксиальное КТ-изображение (А) – классические признаки адамантиноматозной краниофарингиомы: крупное супраселлярное кистозно-солидное образование с преобладанием кистозного компонента, содержимое с уровнем более плотной жидкости (широкая стрелка), хорошо определяются линейные (изогнутая стрелка) и глобулярные (прямая тонкая стрелка) участки кальцинации. Макропрепарат (Б): адамантиноматозная краниофарингиома с солидными и преимущественно кистозным компонентами; присутствуют скопления густой маслянистой жидкости - "моторного масла" (широкая стрелка), отмечается незначительное интраселлярное распространение (изогнутая стрелка) [1].

Рис. 3. МРТ, режимы Т2 Flair (А), Т1-ВИ (Б), Т2-ВИ (В) в аксиальной плоскости: дополнительное образование хиазмально-селлярной области с четкими, бугристыми/дольчатыми контурами, кистозно-солидной структуры с преобладанием кистозного компонента, содержимое кист разной интенсивности сигнала, большинство повышенного сигнала в Т1-ВИ и Т2 Flair (красные стрелки), вероятнее за счет высокобелкового/коллоидного компонента; часть кист с содержимым меньшей плотности (зеленые стрелки), солидный компонент составляет меньшую часть образования, в структуре его отмечаются низкой интенсивности во всех режимах участки (синие стрелки) - вероятнее кальцинаты (авторский рисунок).

Рис. 4. МРТ, Т2-ВИ в корональной плоскости (А), Т1-ВИ в сагиттальной плоскости (Б) (тот же пациент): образование со значительным супраселлярным распространением, смещает и деформирует хиазму (синие стрелки), компремирует желудочковую систему /передние рога боковых желудочков, III желудочек/ (красные стрелки), колено мозолистого тела (зеленая стрелка) (авторский рисунок).

Рис. 5. МРТ, Т1-ВИ с контрастным усилением в корональной (А), сагиттальной (Б) и аксиальной (В) плоскостях (тот же пациент): накопление контраста стенками кистозного компонента образования и неоднородно солидной частью (авторский рисунок).

ПАПИЛЛЯРНЫЕ КРАНИОФАРИНГИОМЫ

• Встречаются гораздо реже, чем адамантиноматозный вариант.

• Выявляется обычно у взрослых в возрасте 40–55 лет.

• Состоят из компактных мономорфных слоев хорошо дифференцированного плоского эпителия и, как правило, солидной структуры (рис. 6-8).

• Кистозный компонент в структуре папиллярных краниофарингиом возможен, но менее характерен.

• Характер роста – экспансивный.

• Кальцификация встречается редко.

Рис. 6. Т1-ВИ с контрастным усилением у пациента 45 лет – супраселлярное образование преимущественно солидной структуры (после удаления подтверждена папиллярная краниофарингиома) [1].

Рис. 7. МРТ, Т2-ВИ в корональной плоскости (А), Т1-ВИ в сагиттальной плоскости (Б), Т1-ВИ с контрастным усилением в корональной (В) и сагиттальной (Г) плоскостях: крупных размеров супраселлярное образование, с четкими, неровными бугристыми контурами, неоднородной структуры с преимущественно солидным компонентом, заполняющее весь объем супраселлярной цистерны, просвет III желудочка (красные стрелки), деформирует и смещает хиазму кпереди, компремирует структуры среднего мозга, вызывает нарушение ликвородинамики - окклюзионную гидроцефалию (синие стрелки) (авторский рисунок).

Рис. 8. МРТ, режимы Т2 Flair (А), Т1-ВИ (Б), Т2-ВИ (В) в аксиальной плоскости (тот же пациент): контуры образования четкие, структура солидная, неоднородная; рога боковых желудочков расширены (синие стрелки) с признаками перивентрикулярного интерстициального отека (желтые стрелки) - проявления гидроцефалии (авторский рисунок).

Список литературных источников

1. Osborn A.G. Diagnostic Imaging: Brain [Text] / А. Osborn. - Elsevier, 2021 – 1243р.

2. Кутин М.А. Биология краниофарингиом [Текст] / Кутин М.А. [и др.]. ФГБУ «НИИ нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко» РАМН, Москва // Вопросы нейрохирургии – 2013, №1 – с. 53-59

Автор: Подгорная Полина Александровна, врач-рентгенолог, старший преподаватель кафедры лучевой диагностики и онкологии АНО ДПО "ИПКМК", член Саморегулируемой ассоциации врачей МРТ- и КТ-диагностики