Синдром портальной гипертензии – симптомокомплекс, связанный с повышением давления в портальной системе выше 10-12 мм рт. ст. или 200-220 мм вод. ст. (норма – - 5-10 мм рт. ст. или 80-200 мм вод. ст.), вызванным нарушением кровотока различной этиологии на разных уровнях абдоминальной венозной системы. Возникает расширение вен портальной системы, в частности воротной и селезеночной вен, спленомегалия, асцит, развивается коллатеральный кровоток, может быть реканализация пупочной вены.
Классификация портальной гипертензии
Предпеченочная (подпеченочная) - 4% случаев- препятствие локализуется в стволе воротной вены или ее крупных ветвях - тромбоз, кавернозная трансформация, экстравазальная компрессия, стеноз или окклюзия, тромбоэмболические осложнения при воспалительных заболеваниях ОБП (панкреатит, дивертикулит и др.).
Внутрипеченочная - 86% случаев- нарушение кровотока на уровне разветвлений внутрипеченочных вен.
Постсинусоидальная - нарушение кровотока по притокам печеночных вен после выхода из печеночной дольки (веноокклюзионная болезнь, фиброз, алкогольная болезнь печени и др.).
Синусоидальная - нарушение кровотока на уровне печеночной дольки (при циррозе печени, гепатитах, острой жировой печени беременных, интоксикации витамином А и др.).
Пресинусоидальная - нарушение кровотока по ветвям воротной вены до входа в печеночную дольку (при врожденном фиброзе печени, гранулематозах(саркоидозе, туберкулезе, шистосомозе), первичном билиарномциррозе, поликистозе, опухолевых и узелковых изменениях печени и др.).
Постпеченочная (надпеченочная) - 10% случаев- нарушение оттока крови по печеночным венам или по нижней полой вене.
Смешанная форма - нарушение кровотока локализовано как в самой печени, так и во внепеченочных отделах воротной или печеночных вен.
Этиология портальной гипертензии
Предпеченочная (подпеченочная) портальная гипертензия: увеличение портального венозного кровотока; печеночная артериовенозная фистула; спленомегалия, не связанная с заболеваниями печени; кавернозная трансформация воротной вены; обструкция воротной вены или селезеночной вены; тромбоз воротной вены или селезеночной вены; врожденная атрезия или стеноз воротной вены; сдавление воротной вены опухолями, кистами, инфильтратами, лимфоузлами.
Внутрипеченочная портальная гипертензия: острые и хронические заболевания печени (цирроз печени и другие диффузные поражения печени - алкогольная болезнь печени, острые и хронические гепатиты, шистосомоз, болезни накопления (болезнь Вильсона-Коновалова, гемохроматоз), врожденный первичный портальный фиброз, первичный билиарный цирроз, саркоидоз, недостаточность α1-антитрипсина, миелопролиферативные заболевания и др.; очаговые и диффузные фиброзы печени (при токсических (соли мышьяка, меди, винилхлорид и др.) и лекарственных воздействиях); регенераторная узелковая гиперплазия; поликистоз печени; метастатические поражения печени; идиопатическаяпортальная гипертензия (при отсутствии значимых изменений в печени кроме утолщения стенок воротной вены и её ветвей).
Постпеченочная (надпеченочная) портальная гипертензия: заболевания печеночных вен, нижней полой вены (врожденное мембранозное заращение нижней полой вены, веноокклюзионная болезнь, болезнь и синдром Бадда-Киари – нарушение оттока по печеночным венам в результате эндофлебита или их сдавливании и окклюзии (тромбоз, цирроз печени, опухоли и др.), тромбоз нижней полой вены, аномалии развития нижней полой вены, опухолевое сдавление нижней полой вены); заболевания сердца (кардиомиопатии, заболевания сердца с поражением клапанов, констриктивный перикардит).
Патогенетические факторы портальной гипертензии
Механическое препятствие оттоку крови: предпеченочный и постпеченочный блок связан с тромбозом, облитерацией или сдавлением крупных сосудов (воротной вены, печеночных вен); постсинусоидальный внутрипеченочный блок связан с облитерацией терминальных ветвей печеночной вены или сдавлением их узлами регенерации, фиброзной тканью; синусоидальный внутрипеченочный блок связан с разрастанием соединительной ткани внутри печеночных долек, пролиферацией эндотелиоцитов; пресинусоидальный внутрипеченочный блок связан с инфильтрацией и фиброзом в портальных и перипортальных участках.
Увеличение кровотока в портальных венах: связано с затруднением оттока крови из печени по печеночным венам, наличием артерио-венозных фистул, миелопролиферативными заболеваниями, циррозом печени и т.д.
Увеличение резистентности (сопротивления) портальных сосудов: в портальной венозной системе нет клапанов и любые структурные изменения в печени (цирроз, узлы регенерации, нарушение архитектоники печени) вызывают повышение давления.
Образование порто-системных коллатералей: при предпеченочной портальной гипертензии развиваются порто-портальные анастомозы; при внутрипеченочной и надпеченочной портальной гипертензии развиваются порто-кавальные анастомозы; развитие коллатералей в области кардиального отдела желудка и пищевода может приводить к тяжелым кровотечениям; развитие коллатерального кровотока в обход печени может приводить к печеночной энцефалопатии, т.к. в этом случае печень не выполняет свою детоксикационную функцию.
Спленомегалия: обусловлена застойными явлениями, а также разрастанием в селезенке соединительной ткани и гиперплазией клеток ретикуло-гистиоцитарной системы.
Развитие асцита: причины - повышенная лимфопродукция в печени в связи с блокадой оттока венозной крови; лимфа просачивается через лимфатические сосуды капсулы печени в брюшную полость; пропускная способность грудного лимфатического протока становится недостаточной и возникает лимфатический застой с пропотеванием жидкости в брюшную полость; снижение коллоидно-осмотического давления плазмы в связи с нарушением синтеза белка в печени, что способствует выходу воды во внесосудистое пространство (т.е. в брюшную полость); повышение активности ренин-ангиотензин-альдостероновой системы; нарушение функции почек (снижение почечного кровотока, клубочковой фильтрации, усиление реабсорбции натрия) в связи с нарушением венозного оттока от почек или снижением притока крови к почкам; повышение содержания в крови эстрогенов в связи с уменьшением их разрушения в печени (эстрогены обладают антидиуретическим эффектом).
УЗ-признаки портальной гипертензии
При УЗИ: расширение воротной вены более 13-14 мм; при высокой гипертензии может сужаться за счет фиброза; при открытии коллатералей может сужаться до нормальных размеров; расширение селезеночной вены более 10 мм; расширение верхней брыжеечной вены более 10 мм (норма - около 4-6 мм) и нижней брыжеечной вены; спленомегалия; может быть реканализация пупочной вены (видна в виде гипоэхогенного просвета в круглой связке печени); открытие коллатералей – множественные мелкие до 3-5 мм вены в области ворот печени и селезенки, под нижним краем левой доли печени; асцит - бывает при расширении воротной вены более 16 мм; сначала жидкость появляется в дугласовом пространстве - до 100 мл; при объеме до 200 мл появляется жидкость между печенью и стенкой желчного пузыря; при объеме до 500 мл появляется жидкость в кармане Моррисона между висцеральной поверхностью печени и правой почкой; при объеме 1000 мл и более появляется симптом «плавающего кишечника».
Стадии портальной гипертензии
Функциональная стадия – преходящее незначительное повышение давления в ВВ с небольшим увеличением диаметра воротной вены.
Компенсированная (умеренная) стадия - увеличение диаметра воротной и селезеночной вен, умеренная спленомегалия. расширение вен по передней стенке ЖП, что обусловливает появление двойного контура.
Декомпенсированная (выраженная) стадия – увеличение диаметра воротной и селезеночной вен, спленомегалия, асцит, появление порто-кавальных анастомозов, может быть реканализация пупочной вены в круглой связке печени.
Осложненная стадия – проявляется кровотечениями из вен пищевода, желудка, прямой кишки, геморроидальных вен, анемией, печеночной недостаточностью.
Варианты течения портальной гипертензии
Транзиторный - при динамическом наблюдении 3-6 мес.
Стабильный - при динамическом наблюдении 6-12 мес.
Прогрессирующий – прогрессирующее развитие признаков портальной гипертензии.
Коллатерали при портальной гипертензии
Наиболее опасны коллатерали в области кардиального отдела желудка между желудочными венами и венами пищевода, впадающими в непарную и полунепарную вены (v. azygos et v. hemiazygos), т.к. могут приводить к тяжелым кровотечениям. Изменение направления тока крови в вены пищевода и желудка вызывает расширение подслизистого венозного сплетения нижнего отдела пищевода и появление варикозных расширений вен пищевода, разрыв которых приводит к тяжелому кровотечению. Варикозное расширение вен пищевода наблюдается у 35% больных с циррозом печени и в 50% случаев приводит к смерти при первом эпизоде кровотечения. Причиной разрыва варикозно расширенных вен пищевода обычно бывает повышение гидростатического давления, вызванное потугами, тошнотой или рвотой. Развитие коллатерального кровообращения дает возможность нейротоксинам проникать в систему кровообращения, способствуя развитию печеночной энцефалопатии, т.к. кровь не проходит через печень, где она обычно освобождается от токсинов. При УЗИ в первую очередь ищут пищеводно-желудочные, селезеночно-желудочные и спленоренальные анастомозы, а также реканализированную пупочную вену, идущую от пупочного сегмента воротной вены к пупку в толще круглой связки печени.
Артерио-венозные (артерио-портальные) фистулы печени
При артерио-венозных фистулах наблюдается соединение печеночной артерии и воротной вены или селезеночной артерии и селезеночной вены. Наличие фистул обусловливает повышенное поступление крови в портальную систему и вызывает портальную гипертензию. Могут быть врожденными и приобретенными. Врожденные фистулы наблюдаются при наследственной геморрагической телеангиоэктазии. Приобретенные фистулы образуются вследствие травмы, биопсии печени, разрыва аневризмы печеночной или селезеночной артерии. Клинически – симптомы портальной гипертензии, у ⅓ больных имеются боли в животе. Основной метод диагностики — ангиография. При УЗИ: признаки портальной гипертензии; сосудистое образование по типу кавернозной гемангиомы; расширение печеночной артерии.
Спленомегалия, не связанная с заболеваниями печени
Наблюдается при миелопролиферативных заболеваниях, прежде всего при миелофиброзе (сублейкемическом миелозе).
Кавернозная трансформация воротной вены (каверноматоз)
Этиология и патогенез неизвестны - одни считают патологию врожденной, другие — приобретенной (при хронической обтурации воротной вены образуется множество перипортальных коллатералей в области ворот печени). При этом воротная вена представляет собой кавернозную гемангиому. Проявляется в детском возрасте портальной гипертензией или тромбозом воротной вены, осложняется кровотечением из варикозно расширенных вен пищевода и желудка, инфарктом кишечника, печеночной недостаточностью. Прогноз неблагоприятен, продолжительность жизни с момента появления клинических признаков портальной гипертензии — 3-9 лет. При УЗИ: в проекции портальной, селезеночной, брыжеечных вен определяется сосудистое образование по типу кавернозной гемангиомы (конгломерат из тромбированной воротной вены и множества коллатералей); при допплерографии в проекции воротной вены расширенные извитые сосуды с венозным спектром (в отличие от истинных образований, где также определяется и артериальный спектр); приток в печень по воротной вене резко ограничен; расширение собственной печеночной артерии.
Тромбоз и обструкция воротной или селезеночной вен (пилетромбоз)
МКБ-10 • I81 Тромбоз портальной вены. Редко - 1% в общей популяции, 0,14-0,6% по данным аутопсий. При циррозе печени встречается в 5% случаев, 9% по данным аутопсий. При гепатоцеллюлярной карциноме встречается в 30% случаев. Является причиной 5–10% случаев портальной гипертензии. Виды пилетромбоза по локализации: корешковый (радикулярный) тромбоз- поражается селезеночная вена или (реже) другие вены, впадающие в общий ствол; стволовой (трункулярный) тромбоз— тромбоз основного ствола воротной вены; терминальный тромбоз— тромбоз ветвей воротной вены внутри печени.
Причины пилетромбоза: цирроз печени - 24-32%; злокачественные новообразования печеночного или панкреатического происхождения - 21–24%; повышение свертываемости крови (полицитемия, миелотромбоз, тромботическая тромбоцитемия, прием оральных контрацептивов и др.); сдавление воротной вены (опухоли, кисты, лимфоузлы, инфильтраты); флебосклероз (следствие воспаления стенки вены при врожденном портальном фиброзе); воспалительные заболевания органов брюшной полости (панкреатит, холецистит, гепатит и др.); у детей и новорожденных 50% случаев тромбоза связаны с омфалитом, пупочным сепсисом, аппендицитом; инфекционные заболевания (малярия, брюшной тиф, амебиаз и др.); повреждение стенки воротной вены при травмах и оперативных вмешательствах (спленэктомия, холецистэктомия, трансплантациия печени, портосистемное шунтирование, биопсия печени и др.); идиопатический пилетромбоз- 13-61%.
Различают острую, подострую и хроническую формы. Частичное тромбирование протекает бессимптомно, выявляясь лишь при инструментальной диагностике. Острая форма (при полной обструкции) развивается за несколько суток. Подострая форма прогрессирует на протяжении 4–6 недель. Хроническая форма - медленное нарастание симптоматики (от нескольких месяцев до года).
Острый пилетромбоз. Чаще при полицитемии, циррозе печени, после спленэктомии. Подозрение на острый пилетромбоз должно возникнуть, если после травмы живота или операций в зоне печени внезапно появляется портальная гипертензия. Клинически – сильнейшие боли в животе, кровавая рвота, быстро развивается асцит; может развиться мезентериальный тромбоз с инфарктами кишечника. Прогноз плохой – при полной обструкции воротной вены смерть в течение нескольких дней от желудочно-кишечного кровотечения, инфаркта кишечника, острой печеночно-клеточной недостаточности.
Хронический пилетромбоз. Течение длительное - от нескольких месяцев до нескольких лет. Клинически - боли различной интенсивности в правом подреберье, эпигастрии, признаки портальной гипертензии, спленомегалия. Осложнения – кровотечение из варикозно расширенных вен пищевода и желудка, мезентериальный тромбоз и инфаркт кишечника, полиорганная недостаточность, печеночная энцефалопатия. Прогноз относительно благоприятный – десятилетняя выживаемость для взрослых достигает 60%, смертность составляет менее 10% - тромб может подвергаться аутолизу, организации, васкуляризации, реканализации. При УЗИ: отсутствует цветовой сигнал от воротной вены при ЦДК; в просвете воротной вены может быть виден тромб – неоднородное образование смешанной эхогенности с неровными нечеткими контурами; признаки портальной гипертензии – расширение вен портальной системы, спленомегалия, асцит, коллатерали; при опухолевом поражении – в просвете воротной вены может быть опухолевый тромб с неровными, бугристыми контурами неоднородной солидной структуры повышенной или смешанной эхогенности.
Острый тромбофлебит воротной вены (пилефлебит) - гнойный (септический) тромбофлебит воротной вены с абсцедированием. Редкое осложнение воспалительных заболеваний органов брюшной полости (аппендицит (в 0,06-0,15% случаев), неспецифический язвенный колит, деструктивный холецистит, холангит и др.) и малого таза (эндометрит и др.). Клиника: лихорадка до 40°С с ознобами; сильные схваткообразные боли в животе; может быть рвота, понос; печень увеличена, болезненна; спленомегалия у 50% больных; умеренная желтуха; лейкоцитоз со сдвигом лейкоцитарной формулы влево, увеличение СОЭ; гипербилирубинемия, повышение активности аминотрансфераз; прогноз крайне неблагоприятный (летальность более 90%). При УЗИ: признаки тромбоза воротной вены и/или её ветвей – отсутствие сигнала от воротной вены при ЦДК, наличие тромба в расширенной воротной вене; утолщение стенок воротной вены; гепатомегалия; признаки портальной гипертензии – расширение воротной и селезеночной вен, асцит, спленомегалия, коллатерали; могут визуализироваться абсцессы печени (одиночные или множественные) в виде гипоэхогенных участков неоднородной эхоструктуры.
Идиопатическая портальная гипертензия (гепатолиенальный фиброз, синдром Банти, синдром Сенатор-Банти, болезнь Фругони, селезеночная анемия, фиброконгестивная спленомегалия)
Появление спленомгалии, гиперспленизмаи портальной гипертензии без выраженного поражения паренхимы и сосудов печени. Синдром впервые описал Banti Guido (итальянский патолог (1852—1925)) в 1894 г. Этиология неизвестна, возможен аутоиммунный механизм. Во внутрипеченочных портальных венулах наблюдаются микротромбы и склероз, а в селезенке –склероз сосудов, гибель мальпигиевых телец с последующим фиброзом. Может развиваться при системной склеродермии, гемолитической анемии, зобе Хашимото, хроническом нефрите, приеме азатиоприна. Псевдосиндром Банти - вторичное подавление костномозгового кроветворения при различных инфекционных заболеваниях с увеличением селезенки (особенно при висцеральном лейшманиозе), тромбозе селезеночной вены, портальном тромбозе, аномалиях сосудов и расстройствах регуляции кровообращения в селезеночной вене и портальной системе (динамическая декомпенсация селезенки Ewerbeck). Течение хроническое, где выделяют 3 стадии: анемическая стадия (3-10 лет) – нарастающая спленомегалия и панцитопения; переходная стадия (около 1 года) – появляется гепатомегалия; асцитическая стадия (до 1 года) – сморщивание печени, асцит, желтуха, анемия, кахексия, желудочно-кишечные кровотечения. Истинного цирроза печени не возникает, поскольку печеночные дольки остаются интактными. Прогноз относительно благоприятный - 50% больных живут 25 лет и более от начала болезни. При УЗИ: выраженная спленомегалия; появление гепатомегалии, а затем атрофический цирроз печени; появление признаков портальной гипертензии.
Регенераторная узелковая гиперплазия печени (гепатоцеллюлярный аденоматоз, аденоматозная гиперплазия, нодулярная трансформация)
Появление в печени узелков, состоящих из пролиферирующих гипертрофированных гепатоцитов, не окруженных фиброзной тканью. Возникает на фоне облитерации мелких ветвей воротной вены, что приводит к отмиранию отдельных печеночных долек и к компенсаторному росту оставшихся. Изменения носят диффузный характер (в отличие от фокальной узловой гиперплазии печени). Размеры - моноацинарные узлы до 1 см, сгруппированные узлы около 1 см, мультиацинарные узлы до 5 см и более. Узелки сдавливают ткань печени и сосуды, способствуя развитию пресинусоидальной портальной гипертензии. Факторы риска - ревматоидный артрит (синдром Фелти), миелопролиферативные заболевания, гиперкоагуляция, прием цитостатиков, анаболических стероидов. При УЗИ: признаки портальной гипертензии (расширение воротной и селезеночных вен, асцит, спленомегалия, коллатерали); могут определяться округлые образования, обычно небольшого размера (гиперэхогенные (53%), гипоэхогенные (38%), изоэхогенные (10%)) с усиленным кровотоком.
Болезнь Бадда-Киари (болезнь Киари)
Болезнь Бадда-Киари - первичный облитерирующий эндофлебит печеночных вен с тромбозом и последующей окклюзией. G. Budd, английский терапевт (1808-1882), Нans Chiari, австрийский патолог (1851-1916). Этиология неизвестна, возможен аутоиммунный механизм. Эндофлебит печеночных вен чаще развивается при врожденных аномалиях печеночных вен, способствуют травмы живота, нарушения свертывающей системы крови, миелопролиферативные заболевания, беременность, оперативные вмешательства, васкулиты, прием оральных контрацептивов. Заболевание регистрируется редко – у 1 из 100 000 человек. Чаще у женщин. Чаще в возрасте 30-50 лет. Выявляется разрастание внутренней оболочки печеночных вен и в нижней полой вене вблизи их устьев. Выделяют острую и хроническую формы заболевания.
Острая форма болезни Бадда-Киари. Клиника: интенсивная постоянная боль в эпигастриии правом подреберье; быстрое развитие портальной гипертензии; внезапная рвота (нередко кровавая); быстро увеличивается печень; быстро (в течение нескольких дней) развивается асцит; при вовлечении в процесс нижней полой вены наблюдаются отеки ног, расширение подкожных вен в области живота и грудной клетки; высокая температура тела; у ½ больных нерезко выраженная желтуха; умеренная спленомегалия. Смерть чаще в первые дни болезни от острой печеночной недостаточности.
Хроническая форма болезни Бадда-Киари. Наблюдается у 80-85% больных, при этом имеется неполная закупорка печеночных вен. В начальной стадии может быть субфебрилитет, преходящие боли в животе, диспепсия. Через 2-4 года от начала заболевания появляется развернутая клиника заболевания: гепатомегалия, портальная гипертензия. Смерть от тяжелой печеночной недостаточности. Продолжительность жизни составляет от 4-6 месяцев до 2 лет.
Синдром Бадда-Киари
Вторичное нарушение оттока по печеночным венам при ряде патологических состояний, не связанных с изменением собственных сосудов печени. Частота 1:100 000 населения. Причины: сдавление или инвазия печеночных вен и нижней полой вены при опухолях, лимфопролиферативных заболеваниях и др.; мембранозная обструкция нижней полой вены («паутина»); тромбоз нижней полой вены и/или печеночных вен (частота тромбоза - 0,04 - 0,16% по данным аутопсий); может быть спонтанная облитерация. Клиническая картина- сходная с болезнью Бадда-Киари.
Болезнь и синдром Бадда-Киари при УЗИ
При УЗИ: гепатомегалия; диффузные изменения паренхимы по фиброзно- жировому типу; отсутствие визуализации печеночных вен, может быть их извитость, сужение просвета; могут быть видны тромбы в печеночных венах, признаки эндофлебита, опухоль и др.; при ЦДК – отсутствие кровотока или ретроградный кровоток в печеночных венах; признаки портальной гипертензии – расширение воротной и селезеночной вен, спленомегалия, асцит, коллатерали.
Веноокклюзионная болезнь (синдром обструкции синусов печени, облитерирующий флебит печени)
Нарушение венозного оттока от печени, вызванное нетромботической окклюзией терминальных отделов печеночных венул и синусов. Этиология неизвестна. Чаще у женщин. Чаще встречается после трансплантации гемопоэтических клеток - у 50-80% реципиентов после пересадки костного мозга, стволовых клеток или трансфузии пуповинной крови. В 5-15% случаев ВОБ приводит к смерти (в 30% случаев ВОБ после трансплантации гемопоэтических клеток). Тяжелое течение ВОБ наблюдается у 15% пациентов после трансплантации гемопоэтических клеток. Выделяют острую, подострую и хроническую формы.
Острая форма: острые боли в правом подреберье; тошнота, рвота, нередко кровавая; признаки портальной гипертензии развиваются через 2-4 недели от начала болезни; гепатоспленомегалия; умеренная желтуха; повышение массы тела; около ⅓ больных погибают от печеночно-клеточной недостаточности, у ⅓ формируется цирроз печени, ⅓ выздоравливает через 4-6 недель.
Подострая форма: гепатомегалия; асцит. В дальнейшем заболевание принимает хроническое течение.
Хроническая форма - протекает как цирроз печени.
При УЗИ: признаки портальной гипертензии; гепатоспленомегалия; отек стенок желчного пузыря; асцит; сужение просвета печеночных вен из-за отека печени; образование «монетных столбиков» в ветвях портальной вены из-за медленного кровотока. При импульсной допплерографии: повышение скорости кровотока в печеночной артерии >100 см/с; может отмечаться отклонение от нормы индекса резистентности <0,55 или >0,75; снижение скорости кровотока в воротной вене (<10 см/с) или гепатофугальный кровоток; монофазная форма волны в печеночных венах. При ЦДК: медленный (даже может не отображаться) или ретроградный поток в воротной вене; визуализируются печеночные артерии; суженные печеночные вены.
Болезнь Крювелье-Баумгартена
Сочетание врожденной (первичной) гипоплазии воротной вены, атрофии печени без цирроза и незаращения пупочной вены. Клиника: расширенные подкожные венозные коллатерали передней стенки живота («caput medusae»); определяемый аускультативно венозный шум выше пупка; спленомегалия и гиперспленизм (панцитопения); боли в эпигастрии и правом подреберье; желудочно-кишечные кровотечения; асцит. Прогноз неблагоприятный - смерть от желудочно-кишечных кровотечений или печеночной недостаточности.
Синдром Крювелье-Баумгартена
Сочетание реканализации пупочной вены и портальной гипертензии приобретенного характера. Чаще у женщин молодого возраста. Клиническая картина - сходная с болезнью Крювелье-Баумгартена, наблюдается гепатомегалия. Причины: цирроз печени; облитерация или эндофлебит печеночных вен.
Первичный (врожденный) портальный фиброз (фиброхолангиокистоз печени, фиброкистозная болезнь печени, фиброхолангиоматоз, кистозный фиброаденоматоз, билиарный фиброаденоматоз, синдром Кароли и т.д.)
Аутосомно-доминантная наследственная патология, характеризующаяся портальным фиброзом, нарушением морфогенеза внутрипеченочных ветвей портальной вены и желчных ходов. ВФП обусловлен аномалией эмбриогенеза протоковой пластинки междолевых желчных ходов. Морфологически - четко отделенный от печеночной дольки портальный фиброз с сохраненным периферическим слоем нормальных гепатоцитов. Внутри развившегося фиброза образовывается большое количество деформированных или дилатированных желчных протоков. Частота - 1:20 000 новорожденных. Часто сопровождается дисплазией и поликистозом почек.
Клинические формы:
ВФП с портальной гипертензией (чаще) - характерна портальная гипертензия с гепатоспленомегалией, желудочно-кишечными кровотечениями. Клиника формируется у детей от 3 до 13 лет, редко – во взрослом возрасте.
ВФП с холангитом или синдром Кароли - кистозное расширение желчных протоков с частым развитием холелитиазаи инфекциями желчевыводящих путей.
Комбинированный вариант ВФП - портальная гипертензия + холангит или холелитиаз.
ВФП при УЗИ: признаки портальной гипертензии (расширение воротной и селезеночной вен, асцит, спленомегалия); в области ворот порто-портальные анастомозы между главным стволом воротной вены и её мелкими ветвями, минуя фиброзированные участки; в области ворот и в паренхиме печени имеются гиперэхогенные участки фиброза, деформирующие сосуды – паренхима приобретает вид «географической карты»; может быть расширение внутрипеченочных желчных протоков, могут быть мелкие конкременты в расширенных желчных протоках.
Сдавление воротной вены
Может быть сдавление воротной вены в области печеночно-двенадцатиперстной связки различными опухолями, увеличенными лимфоузлами (метастатическое поражение, лимфопролиферативные заболевания и др.) или воспалительными инфильтратами при заболеваниях органов брюшной полости (панкреатит, холецистит и др.).
Автор - Иогансен Юрий Александрович, врач ультразвуковой диагностики, кандидат медицинских наук