Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) это самостоятельное заболевание сердца, не зависящее от других патологий сердечно-сосудистой системы. При ней проявляется значительное утолщение (гипертрофия) стенок левого желудочка и межжелудочковой перегородки, реже – правого желудочка.
При этом происходит одновременное уменьшение полости желудочка, значительное нарушение функций левого желудочка (особенно фазы диастолы), к этому часто присоединяются нарушения ритма сердца.
Причины
Гипертрофическая кардиомиопатия может иметь две формы – врожденную и приобретенную. При врожденной форме особенности миокарда передаются по наследству и обычно имеются у многих членов семьи. В основе врожденной формы лежит дефект генов, которые кодируют строение сердечной мышцы и работу сократительных белков в миокарде.
Одна семья может иметь различные варианты порока, хотя чаще наследуется ассиметричная форма. В редких случаях это формы, возникающие за счет неблагоприятного течения беременности, одним из факторов отмечают влияние гормонов поджелудочной и щитовидной железы.
Варианты кардиомиопатии
При гипертрофии миокарда может быть затронута только одна стенка или даже сегмент желудочков, такой вариант называют ассиметричным. Чаще сего страдает верхняя или средняя часть межжелудочковой перегородки. При распространении гипертрофии на все стенки левого желудочка и межжелудочковой перегородки, формируется симметричная форма.
Иногда она может затрагивать и правый желудочек. Толщина превышает норму в три раза, иногда достигая 50-60 мм, масса сердца резко возрастает до 1 кг и более.
Если отток крови при гипертрофии не нарушен – говорится о необструктивной форме, если же отток нарушается – формируется обструктивная кардиомиопатия. Болеют в основном мужчины в возрасте 25-35 лет.
Механизм нарушений
В результате развития гипертрофии стенки желудочка и межжелудочковой перегородки уплотняются, поэтому они не могут полноценно расслабляться во время диастолы. Это нарушает нормальное наполнение полости кровью. Жесткие стенки не могут полноценно сократиться в систолу, повышается внутрижелудочковое давление, что уменьшает сердечный выброс (объем крови за сокращение).
Поначалу это компенсируется организмом, проявляются нарушения только при сильных нагрузках, а по мере прогрессирования процесса и при незначительных, и даже в покое.
Повышение давления в полостях желудочка отражается на давлении внутри сосудов легочного круга, происходит формирование одышки. При этом миокард снабжается кровью также, как это бывает в нормальных условиях, а размеры сердца при этом резко увеличены. Это приводит к стенокардии, болевым приступам вследствие нарушения кровотока в сосудах сердца. Они провоцируются нагрузками.
По мере развития болезни происходит нарушение кровообращения в головном мозге с обмороками, а компенсаторное расширение полости левого предсердия приводит к развитию угрожающей жизни аритмии. Обструктивная кардиомиопатия провоцирует развитие тромбов, которые, оторвавшись, могут вызвать эмболию в сосудах тела.
Проявления
Длительное время гипертрофию можно выявить только при обследовании – рентгене сердца иди узи. Первые проявления возникают ближе к 25 годам. Необструктивная форма может практически не давать жалоб, но при выполнении нагрузок может быть чувство перебоев в работе сердца и одышка. Обструктивная форма обычно дает одышку, приступы стенокардии, резкие головокружения, обмороки, могут развиваться опасные аритмии с внезапной сердечной смертью.
Диагностика
Основа диагностики – это определение границ сердца и его вслушивание, где выявляют систолический шум. На ЭКГ выявляется гипертрофия миокарда, а при суточном мониторировани – аритмии. Пробы с физической нагрузкой выявляют проблемы и степень тяжести. Подтверждает диагноз УЗИ сердца и зондирование полостей сердца при подготовке к операции.
Лечение ГКМП
Основу терапии составляет режим труда и отдыха, особенно при значительных изменениях сердца. Противопоказаны силовые и активные виды спорта.
Медикаментозное лечение – это курсовой прием бета-блокаторов, которые уменьшают тахикардию и улучшают наполнение желудочков кровью. Они же помогают снять повышенное давление в сосудах легких, имеют противоаритмический эффект. Лечение начинают малыми дозами, постепенно наращивая до клинического эффекта. При недостаточном эффекте назначают дополнительно антагонисты кальциевых каналов, но нужен постоянный контроль артериального давления.
Хирургическое лечение показано при обструктивной форме болезни, при неэффективности медикаментов и осложнениях. Хирургическое лечение заключается в этаноловой аблации, миоэктомии - удалении участка миокарда.