Уже сегодня количество взрослых подопечных фонда «Дети-бабочки» превысило 175 человек, и эта цифра будет только расти – за 13 лет выросли и наши дети. К сожалению, нам все чаще приходится сталкиваться с онкологическими осложнениями буллезного эпидермолиза (БЭ).
Частым осложнением тяжелых форм БЭ являются злокачественные опухоли кожи. Уже к 35 годам с плоскоклеточной карциномой сталкивается 67% пациентов с дистрофической формой и синдромом Киндлера, к 55 годам эта цифра достигает 95%. Причем, болезнь протекает очень агрессивно – с быстрым метастазированием и частыми рецидивами.
Виной тому – постоянные раны и хронический воспалительный процесс. Повреждения приводят к необходимости клеток кожи делиться с удвоенной скоростью, чтобы раны затягивались. Это увеличивает вероятность их злокачественного перерождения, а очаг воспаления служит комфортной средой для их роста, а также помогает ускользнуть от иммунной системы хозяина. Все это создает идеальные условия для возникновения злокачественной опухоли.
Излюбленным местом появления очагов карциномы являются места постоянного трения, а также хронические раны и язвы, особенно инфицированные. Особенно тревожно, если они не заживают более 3 месяцев и отмечаются любые нехарактерные ощущения – зуд, жжение, покалывание, выраженная боль либо, напротив, отсутствие чувствительности. Весьма настораживающим симптомом является увеличение местных лимфатических узлов.
По счастью в подавляющем большинстве случаев новообразование возникает на коже (значительно реже – во рту), а значит либо сам пациент, либо ухаживающий за ним родственник могут заподозрить неладное и забить тревогу. Но чем раньше диагностировать проблему, тем легче с ней справиться. Поэтому в рамках гранта «Взрослая помощь» медицинские эксперты фонда «Дети-бабочки» регулярно навещают взрослых подопечных, которые находятся в группе риска по развитию онкологических осложнений.
Недавно команда фонда в составе дерматовенеролога Гелии Гималиевой и онколога Екатерины Анохиной побывала в Рыбинске у взрослой подопечной, художницы Ольги Смирновой. В 2017 году из-за плоскоклеточной карциномы ей пришлось ампутировать ногу в ФГБУ ВЦЭРМ им. А.М. Никифорова МЧС России, с тех пор рак возвращался еще дважды. Последнее хирургическое вмешательство по этому поводу Ольга пережила летом 2023 года. Ей необходимо постоянное наблюдение, чтобы не пропустить возможный рецидив.
«Мы осмотрели кожу Ольги с помощью дерматоскопа, – рассказала Гелия Гарефетдиновна. – Он дает необходимое увеличение, позволяющее увидеть изменения, неразличимые невооруженным глазом. При подозрении на злокачественный процесс мы берем биопсию. В идеале взрослым пациентам фонда «Дети-бабочки» с дистрофическим БЭ такой осмотр необходим раз в 3 месяца».
Совершеннолетние подопечные фонда «Дети-бабочки» нуждаются в поддержке не меньше детей. А иногда больше: осложнения имеют накопительный эффект, а вероятность онкологических осложнений растет с возрастом. Дополнительным фактором риска является то, что взрослые пациенты не получали правильного ухода с первых дней жизни: по незнанию их родители использовали для перевязок обычные бинты, не предназначенные для нежной кожи «бабочек», бесконтрольно применяли антибактериальные препараты и кортикостероиды – все это увеличивает вероятность развития плоскоклеточного рака кожи при БЭ.
Правильный уход за кожей позволяет если не избежать, то отсрочить появление опухоли. Регулярные скрининги дают возможность отследить возникновение злокачественного процесса на ранней стадии, что не только намного увеличивает выживаемость, но и сокращает расходы на высокотехнологичное лечение. Очень важно, чтобы взрослые «бабочки» имели возможность проходить осмотр у врачей, специализирующихся на их заболевании. Буллезный эпидермолиз – редкий диагноз, большинство участковых дерматологов с ним не сталкивались, поэтому, не обладая достаточной насмотренностью на клинические проявления, они пропускают «тревожные звоночки», и патологический процесс может зайти слишком далеко.
Сегодня государство все больше ресурсов направляет на помощь пациентам с буллезным эпидермолизом. Пока это в большей степени касается детей, в то же время средний возраст пациентов с БЭ растет, поэтому фонд «Дети-бабочки» реализует больше программ для поддержки взрослых подопечных, привлекая для этого средства из различных источников.
Благодаря помощи Фонда Президентских грантов состоятся 10 патронажных выездов к нашим подопечным для онкологического скрининга, не менее 35 взрослых пациентов смогут госпитализироваться и получить необходимое лечение в одном из лучших федеральных медицинских учреждений.