Болезнью Хантингтона (Гентингтона) хореей называют болезнь, проявляющуюся в сочетании быстрых, порывистых в комбинации с медленными судорожными навязчивыми движениями, которые сопровождаются развитием прогрессирующего слабоумия. Проявляется у людей среднего возраста.
Причины
Это наследственное заболевание, передающееся по аутосомно-доминантному типу, локализуется проблемный ген в зоне 4 хромосомы. Болезнь имеет четкую семейную предрасположенность, приводит к инвалидности. При этом в результате мутации происходит атрофия подкорковых центров мозга, что нарушает движения, и гибели нейронов в коре мозга, приводящих к деменции.
Проявления
В среднем встречается в семи случаях на сто тысяч населения, чаще всего в Европе и Америке, нарушения движения возникают после 35 лет, хотя были отмечены более ранние и более поздние проявления.
Основу хореи составляют насильственные движения в виде причудливых гримас со сбивчивым ритмом дыхания, нарушением в речи по части артикуляции, сочетающиеся с нерегулярными, неритмичными, бессистемными движениями конечностей, пританцовывающей походкой. Может быть неподатливость и непослушность мышц, сложность в управлении своим телом.
Деменция возникает параллельно нарушениям движения, либо за некоторое время до их начала. Проявляется первоначально депрессиями, эмоциональными вспышками и беспорядочным поведением. Протекает мелено, годами прогрессируя и делая человека инвалидом. Смерть обычно наступает от сопутствующих расстройств.
лечение
На сегодня нет ни единого лекарства или метода лечения, позволяющего приостановить прогрессирующие расстройства нервной системы. Применяют антагонисты дофамина, они несколько замедляют выраженность симптомов, но пока имеют много недостатков.
