Фокальная кортикальная дисплазия (ФКД) – это гетерогенная группа нарушений, которые представляют собой порок развития коры головного мозга и могут быть причиной фармакорезистентной эпилепсии.
Гистологически, ФКД представляется собой сглаженность границы между серым и белым веществом с включением большого количества гетеротопированных и нередко дисморфичных нейронов и нарушение процессов миелинизации в прилегающем белом веществе. Это абсолютно патологические нейрональные сети, в которых постоянно присутствуют процессы возбуждения и образуются аномальные синаптические связи, что влечет за собой крайне высокий уровень эпилептогенеза.
Выделяют изолированные типы ФКД (I и II). ФКД I типа характеризуются нарушением кортикальной ламинации: радиальной (Ia), тангенциальной (Ib) и смешанной (Ic). Структура ФКД II типа включает дисморфичные нейроны (IIa) или дисморфичные нейроны и баллонные клетки (IIb). Наиболее распространены ФКД Ia и IIb типов [9]. ФКД типов Ib, Ic и IIa крайне редки.
ФКД нередко пропускается на классической магнитно-резонансной томографии головного мозга и диагностический поиск этиологического фактора фармакорезистентной эпилепсии затягивается на несколько лет. Поэтому при подозрении на ФКД используется мелкосрезовый МР-протокол, с толщиной среза 1-2 мм, ориентированных по височным долям [по гиппокампам].
На МРТ признаками ФКД являются утолщенная кора (60–91% ФКД), нечеткость границы серого и белого вещества (74–96% ФКД), трансмантийный признак * (75% ФКД типа IIa, 94% FCD типа IIb) и/или аномальный паттерн извилин/борозд.
* Трансмантийный признак ( transmantle sign) - высокий сигнал T2/FLAIR, распространяющийся от желудочка к коре. Это МРТ-признак фокальной кортикальной дисплазии (FCD), почти исключительно наблюдаемый при кортикальной дисплазии II типа. Как полагают, это связано с повреждением радиальных глиальных волокон, по которым нейроны мигрируют из перивентрикулярного зародышевого матрикса в кору.
Рассмотрим клинический случай.
Мальчик, 12 лет, с жалобами на приступы с судорогами.
- В белом веществе передних отделов левой лобной доли определяется зона повышенной интенсивности МР-сигнала в режимах Т2 Flair, изоинтенсивная коре в режиме Т2, повышенной интенсивности сигнала относительно коры в режиме T1 IR. /Рис 1/.
2. Визуализируется трансмантийный признак : повышенный МР-сигнал достигает эпендимы переднего рога левого бокового желудочка и коры левой лобной доли. Рис 2,3.
3. В режиме Т1 IR можем наблюдать “лучистость” выявленного фокуса за счет радиальных глиальных волокон, по которым происходит миграция нейронов от эпендимы к коре. Рис 4.
4. Области изменений перифокального отека, масс-эффекта не определяется. Рис 5.
5. Сформировано заключение : МР-картина фокуса структурных изменений в белом веществе левой лобной доли (более соответствует ФКД II типа).
Список использованной литературы.
- Мужикина Н.В., Королева Н.Ю., Касумов В.Р., Пушной П.В., Коротков А.Д., Котомин И.А., Киреев М.В. Клинический случай больного очаговой корковой дисплазией IIа, примыкающей к речевому центру: диагностический и лечебный алгоритмы. Эпилепсия и пароксизмальные состояния . 2022;14(4):344-354. (На рус. языке) https://doi.org/10.17749/2077-8333/epi.par.con.2022.122
- Aslan, A., Deniz, M.A., Taş Deniz, Z. et al. Diagnostic contribution of focal cortical dysplasia MRI imaging findings and ADC values. Egypt J Radiol Nucl Med 50, 15 (2019). https://doi.org/10.1186/s43055-019-0022-y
- Urbach H, Kellner E, Kremers N, Blümcke I, Demerath T. MRI of focal cortical dysplasia. Neuroradiology. 2022 Mar;64(3):443-452. doi: 10.1007/s00234-021-02865-x. Epub 2021 Nov 27. PMID: 34839379; PMCID: PMC8850246.
