Нейродегенеративные заболевания центральной нервной системы

Нейродегенеративные заболевания ЦНС (НДЗ) — условно выделяемая, разнородная группа относительно медленно развивающихся болезней с преимущественным  поражением серого вещества центральной нервной системы, и, в большинстве случаев, характеризующихся образованием аномальных клеточных и/или внеклеточных включений (депозитов) с последующей гибелью нейронов по механизму апоптоза.

В данной статье мы хотим осветить тему множественной системной атрофии (МСА), которая относится к ряду нейродегенеративных заболеваний.

Эпидемиология:

• Развивается у взрослых (>50 лет)
• Заболеваемость 0.6-3/100000 в год (США)
• В анамнезе имеются эпизоды воздействия внешних токсинов, органических растворителей, пластиковых мономеров, пестицидов и металлов.

МСА имеет три клинических подтипа:

1. Мозжечковый (MSA-C) /спорадическая оливопонтоцеребеллярная атрофия (SOPCA)/: клинически характерны атаксия, бульбарный синдром, синдром паркинсонизма, синдром вегетативной дисфункции
2. Экстрапирамидальный (MSA-P) /стриатонигральная дегенерация (SND)/: клинически характерны синдром паркинсонизма, вегетативные дисфункции
3. Автономный (MSA-A) /синдром Шая-Дрейджера (SDS)/: клинически характерен доминирующий синдром паркинсонизма + вегетативная недостаточность

Общие МР признаки:

• уменьшение, уплощение моста мозга и продолговатого мозга;
• атрофия червя и гемисфер мозжечка;
• может быть атрофия гемисфер большого головного мозга, особенно лобных и теменных долей, которая  существенно не различается при различных подтипах МСА;
• все МРТ-находки могут наблюдаться при каждом типе МСА.

Для MSA-C характерно:

1. выраженная атрофия мозжечка и всех его ножек, продолговатого мозга;
2. избирательная атрофия нижней части моста мозга, нижних олив с расширением передней цистерны моста мозга, мостомозжечковых цистерн и расширение 4-го желудочка;
3. изменение конфигурации моста на аксиальных сканах в виде уплощения передне-боковой поверхности с формированием фигуры треугольника или равнобокой трапеции с вершиной, обращенной в предпонтинную цистерну;
4. повышение Т2 МРС от моста, ножек мозжечка и белого вещества его гемисфер;
5. демиелинизация поперечных волокон моста, ножек мозжечка и волокон, образующих область центрального шва моста, которые вместе образуют фигуру «горящего креста», пересекающую мост в виде гиперинтенсивного МРС.

При МСА-С: гиперинтенсивный МР сигнал по Т2-аксиальным сканам на уровне моста в виде креста, отображающий избирательную нейродегенерацию понтоцеребеллярных трактов.

В нашей клинике были случаи выявления данной патологии при «типичной» ее МР визуализации.

Пациентка 67 лет, самостоятельно жалоб не предъявляет, со слов сопровождающих: тремор верхних конечностей, отечность нижних конечностей, затрудненная речь, в анамнезе установлен диагноз "болезнь Паркинсона" (около 12 лет).

Рис. 1. Атрофия гемисфер мозжечка и его ножек , части продолговатого мозга и моста мозга с его уплощением. Асимметрия Сильевиевых щелей, D<S, с расширением справа.

Рис.2. Определяется диффузная атрофия вещества головного мозга в лобных областях билатерально. Истончение извилин, неравномерное расширение конвекситальных субарахноидальных пространств и борозд.

Рис.3. В области моста определяется повышение МРС в форме «креста» по Т2 и FLAIR. Атрофия мозжечка и его ножек.

Для MSA-P характерно:

1. Атрофия скорлупы;
2. Снижение МРС по Т2-ВИ от задне-латеральных отделов скорлупы, особенно явно выраженная на SWI сканах;
3. Может быть повышение МРС по Т2-ВИ от латерального края скорлупы;
4. Данный симптом «яркого ободка скорлупы» обнаруживается в норме на 3-тесловых томографах.

Дифференциальный диагноз

• Болезнь Паркинсона, синдром паркинсонизма
• Атаксия Фридриха (спиноцеребеллярная атаксия)
• Прогрессивная нефамильная мозжечковая дегенерация взрослых
• Наследственная оливопонтоцеребеллярная атрофия (OPCA)
• Наследственная мозжечковая атрофия

Основная роль МРТ-визуализации заключается в том, чтобы выстроить для врача-клинициста узкий спектр дифференциально-диагностического ряда НДЗ. Вероятность постановки твердого окончательного диагноза на основании МРТ-исследований может быть затруднительна в силу того, что МРТ-симптоматика часто имеет тонкие и неоднозначные проявления.

Поэтому, несомненно, важно иметь прямой контакт между лечащим врачом и врачом рентгенологом.

Список литературы:

1. Нейрорадиология/ Под ред. Т.Н.Трофимовой. – СПб.: Издательский дом СПбМАПО, 2009. – 228 с., ил.
2. Мультисистемная атрофия на МРТ головного мозга Источник: https://meduniver.com/Medical/luchevaia_diagnostika/multisistemnaia_atrofia.html MedUniver // https://meduniver.com/ URL: https://meduniver.com/Medical/luchevaia_diagnostika/multisistemnaia_atrofia.html (дата обращения: 18.05.2023).
3. Neurodegenerative disease // https://radiopaedia.org URL: https://radiopaedia.org/articles/neurodegenerative-disease (дата обращения: 18.05.2023).
4. Нейродегенерация // https://vrachimrt.ru URL: https://vrachimrt.ru/articles/3682 (дата обращения: 18.05.2023).
5. Множественная системная атрофия (МСА) // https://vrachimrt.ru URL: https://vrachimrt.ru/articles/3680 (дата обращения: 18.05.2023).