Карцинома паращитовидной железы - редкая опухоль, опасная экстремальным повышением уровня кальция в крови.
Об этом сложном заболевании, его диагностике и лечении расскажет онколог сервиса ДокМа Снежанна Генинг.
Где находятся паращитовидные железы?
Паращитовидные железы располагаются возле щитовидной. Они продуцируют паратиреоидный гормон (ПТГ), который регулирует обмен кальция.
Избыток ПТГ оказывает следующие эффекты:
- стимулирует выход кальция из костного депо;
- останавливает выведение кальция с мочой;
- усиливает всасывание кальция из пищи в кишечнике.
Гиперпродукция ПТГ называется гиперпаратиреозом. В большинстве случаев она вызвана доброкачественными причинами - аденомой паращитовидной железы (85% случаев), гиперплазией этих желез, хронической болезнью почек, тяжелым дефицитом витамина D.
Карциномы составляют менее 1% случаев гиперпаратиреоза - даже среди пациентов с генетическим синдромом МЭН1, для которого характерны проблемы с паращитовидными железами, они редки.
Симптомы
Средний возраст пациентов с карциномами - 44-54 года. Чаще всего к врачу обращаются с последствиями повышения кальция в крови.
К ним относятся:
- общие симптомы: слабость, депрессивное состояние
- симптомы со стороны почек: увеличение количества мочи, жажда, сухость во рту, почечная недостаточность, образование камней в почках
- со стороны ЖКТ: тошнота, запор, панкреатит
- со стороны нервной системы: снижение концентрации внимания, нарушения сознания вплоть до комы
- со стороны сердца и сосудов: аритмия, гипертензия
Выраженность симптомов зависит от уровня кальция и скорости развития его повышения.
Диагностика
Отличить паращитовидную карциному от аденомы до операции бывает затруднительно.
О возможной злокачественной природе говорят крайне высокие лабораторные показатели:
- кальций выше 3,5 ммоль/л
- ПТГ в 5-10 раз выше верхней границы нормы
При оценке уровня кальция нужно также определять уровень альбумина: высокая или низкая концентрация альбумина может искажать результаты анализа на кальций.
Заподозрить карциному также следует при увеличении шейных лимфатических узлов - они могут поражаться метастазами. В 10-30% случаев возникают отдаленные метастазы в легкие, кости, печень. Для адекватного стадирования при подозрении на злокачественный процесс до операции назначают КТ и МРТ.
В отличие от новообразований щитовидной железы, при патологии паращитовидных желез тонкоигольную аспирационную биопсию - пункцию выполнять не рекомендуется: повреждение капсулы опухоли может вызвать ее распространение и прогрессию.
Для уточнения локализации опухоли эффективна сцинтиграфия паращитовидных желез, однако с ее помощью нельзя уточнить, доброкачественный процесс или злокачественный.
Лечение
Лечение хирургическое - паратиреоидэктомия, с удалением лимфатических узлов по показаниям. Рецидивные и метастатические очаги также подлежат хирургическому удалению, поскольку являются источником ПТГ.
К сожалению, химиотерапия и лучевая терапия малоэффективны. До операции и при неоперабельном процессе лечение основывается на снижении уровня кальция крови с помощью внутривенных инфузий, препаратов, усиливающих поглощение кальция костями, кальцимиметиков и кальцитонина - гормона-антагониста ПТГ.
При установлении диагноза родственникам рекомендуют генетическое тестирование на мутацию CDC73, так как предрасположенность к опухоли может передаваться по наследству.
Прогноз
Десятилетняя общая выживаемость при паращитовидной карциноме составляет от 50 до 66%. Молодой возраст, женский пол, ранняя стадия и полное удаление очагов являются благоприятными факторами прогноза.
А вы знали о таком заболевании?
____________________
Онколог сервиса ДокМа Снежанна Генинг.
Сервис ДокМа – доказательные врачи онлайн.
Считается, что основная причина возникновения узлов щитовидной железы - хроническая нехватка йода в пище. Подробнее об этом читайте в статье на нашем канале.