11 апреля отмечается Всемирный день борьбы с болезнью Паркинсона. Несмотря на то, что это одно из самых распространенных нейродегенеративных заболеваний, известное уже более 200 лет, вокруг него существует целый ряд стереотипов. О том, какие из них правдивы, а какие — всего лишь миф, рассказала врач-невролог Лидия Ивановна Гузева.
1. Болезнь Паркинсона — удел пожилых людей
За последние 20 лет количество пациентов с болезнью Паркинсона во всем мире выросло примерно в 2,5 раза. Это связано с увеличением продолжительности жизни, улучшением диагностики и повышением качества медицинских услуг.
Действительно, возраст является определяющим фактором риска возникновения данного заболевания. Эпидемиологические данные прогнозируют, что болезнь Паркинсона разовьется у одного из 50 людей в возрасте старше 80 лет. При этом может встречаться и раннее проявление болезни: около 10 % случаев будут диагностированы у пациентов в возрасте до 40 лет. В зависимости от дебюта проявлений неврологи разделяют формы заболевания на ранние (до 45 лет), средние (45-60 лет) и поздние (после 60 лет).
2. Это наследственное заболевание
Болезнь Паркинсона — это мультифакторное заболевание, в развитии которого играют роль генетические факторы, возрастные аспекты и внешняя среда. Активное внедрение молекулярно-генетических методов исследования, включая секвенирование нового поколения, позволяет ежегодно выявлять новые генные мутации, лежащие в основе болезни Паркинсона.
Сегодня известны 17 локусов и 11 генов, ассоциированных с семейными формами паркинсонизма. Наибольшее значение среди них имеют PARK1, PARK2, PARK8. Существуют доказательства того, что гены, ответственные за развитие семейных форм болезни Паркинсона, могут также вносить вклад и в развитие ее спонтанных случаев: например, это гены LRRK и SNCA.
С точки зрения генетического полиморфизма болезнь Паркинсона представляет собой не одно заболевание, а разнородную группу заболеваний с широким спектром клинических проявлений в зависимости от ассоциированного гена. Наличие этой патологии у одного близкого родственника повышает риск возникновения заболевания в 2-2,5 раза, а при наличии двух больных родственников данный показатель становится в 5 раз выше.
Генетический вклад в развитие болезни играет большую роль, но варьируется в зависимости от этнических особенностей и географического положения. Трудности в выявлении семейных случаев связаны также с тем, что наследственность не может прослеживаться со 100% вероятностью, особенно при аутосомно-рецессивных формах. Кроме того, некоторые пациенты могут не дожить до возраста дебюта болезни. Несмотря на множество и разнообразие выявленных генов, отягощенный семейный анамнез выявляется только у 10-15% пациентов.
3. Главные симптомы этой болезни — тремор рук и головы
Клинические проявления болезни Паркинсона возникают при уменьшении количества нейромедиатора дофамина в хвостатом ядре и скорлупе головного мозга не менее чем на 70%. Ядром клинической картины являются:
- Гипокинезия проявляется снижением двигательной активности: больной с трудом встает со стула, с трудом поворачивается в постели, походка замедляется, укорачивается шаг (развивается шаркающая или семенящая походка, топтание и застывания на месте), речь становится монотонной, приглушенной, замедленной.
- Тремор покоя, который напоминает движения рук «при счете монет или скатывании пилюль», обычно начинается с кистей — вначале возникает с одной стороны и лишь через некоторое время присоединяется вторая. В дальнейшем тремор вовлекает ноги и нижнюю челюсть.
- Ригидность проявляется повышением мышечного тонуса, нарастающим при движении: чем больше совершаешь одно и то же движение, тем сильнее проявляется повышение тонуса, возникает феномен «зубчатого колеса» (движение лишается плавности).
- Постуральная неустойчивость проявляется пошатыванием при ходьбе, чувством неуверенности тела в пространстве, падениями, неспособностью удерживать равновесие при подталкивании. У больных возникает необходимость использовать опорных приспособлений (трость или тренога).
Кроме двигательных нарушений, при болезни Паркинсона развиваются депрессия (70% случаев), когнитивные (45%) и психотические нарушения (20-40%). Характерны для этого заболевания и вегетативные расстройства — ортостатическая гипотензия (снижение артериального давления при вертикализации), запоры, нарушения мочеиспускания, себорея, слюнотечение, болевые синдромы. Причем эти симптомы могут развиваться за несколько лет до проявления двигательных нарушений, особенно часто предшествуют запоры и боль в плечевом суставе.
4. Невозможно не только вылечить болезнь Паркинсона, но даже устранить ее симптомы
При болезни Паркинсона из-за отложения патологического белка синуклеина развивается гибель клеток головного мозга и нарушается выработка нейромедиаторов (в первую очередь дофамина), поэтому заболевание нельзя вылечить полностью. Но на современном этапе развития медицины возможно значительно улучшить качество жизни пациентов, вплоть до полного устранения двигательных нарушений на ранних этапах развития болезни.
В последующем возможно замедлить развитие симптомов и уменьшить выраженность клинических проявлений, что будет поддерживать сохранение дееспособности. Симптоматическая терапия направлена на нормализацию биохимического дисбаланса и требует постоянного приема лекарственных средств, т.к. при прекращении их приема симптомы возвращаются к исходному уровню. Большое значение имеет лечебная физкультура, которая подбирается индивидуально.
На выбор начальной терапии влияет ряд факторов: возраст, степень двигательных расстройств, клиническая форма заболевания, индивидуальная эффективность препарата, наличие побочных эффектов терапии, сопутствующие заболевания, когнитивные нарушения, а также фармакоэкономические аспекты.
При снижении эффективности медикаментозной терапии, появлении неконтролируемых осложнений приема препаратов могут применяться хирургические методы лечения. Сегодня существует два типа нейрохирургического вмешательства: стереотаксические деструктивные методы (высокоточное разрушение структур мозга, отвечающих за проявление клинических признаков, например, выраженную двигательную активность, которая препятствует нормальным движениям, вплоть до невозможности приема пищи) и стимуляционные методы (имплантация электродов в подкорковые структуры с последующей их электростимуляцией).
Возможны противопоказания. Необходима консультация специалиста.
#паркинсонизм #болезньпаркинсона #нейродегенеративныезаболевания #мозг #цнс #невролог #неврология #альцгеймер #деменция #здоровье