Данный порок встречается в 10% случаев среди всех врожденных пороков. Он часто сочетается с другими сосудистыми аномалиями, а в группе риска находятся недоношенные дети с массой тела при рождении менее 1,5 кг.
Замечено, что у детей, рождённых от матерей, проживающих в высокогорных районах, данный порок встречается намного чаще.
До сих пор ведутся споры о том, кто впервые описал эту аномалию. Тем не менее, названа она так именно в честь итальянского ученого Леонардо Боталло, жившего в XVI веке.
Что такое открытый артериальный проток?
Это врожденный порок сердца, при котором сохраняется патологический шунт между аортой и лёгочным стволом.
Внутриутробно он обеспечивает проведение крови в обход малого круга кровообращения, который отсутствует у плода.
После рождения и перевязки пуповины отмечается падение давления в сосудах лёгких, что ведёт к закрытию протока в течение нескольких часов (обычно до 72 часов). После своего заращения проток становится артериальной связкой.
Интересный факт
Иногда диаметр данного шунта настолько огромен, что превышает диаметр самого крупного сосуда в организме - аорты.
Нарушение гемодинамики
За счёт того, что проток остаётся функционирующим, артериальная кровь сбрасывается в малый круг кровообращения (чего в норме быть не должно).
Что же происходит?
Избыточный объем крови в малом круге приводит к повышению давления в легочной артерии. Кроме того, увеличенная нагрузка на левые отделы сердца способствует их расширению, а постепенно - и правых.
Клиническая картина
Зависит от объема крови, проходящей через функционирующий шунт и компенсаторных возможностей новорожденного. К последним можно отнести:
- увеличение силы сердечного выброса и ЧСС;
- перераспределение обедненного кровотока в большом круге: таким образом обеспечивается адекватное кровоснабжение жизненно важных органов (в первую очередь, головного мозга).
При небольшом дефекте данный порок может протекать бессимптомно, а заподозрить его можно только при определении шума на уровне II межреберья слева от грудины.
При большом диаметре шунта порок проявляется в первые недели после рождения. Основные симптомы, позволяющие заподозрить открытый боталлов проток при внешнем осмотре:
- учащенное сердцебиение;
- учащенное дыхание;
- затруднение дыхания при кормлении;
- плохая прибавка в весе;
- синюшность (цианоз) кожных покровов.
Какие осложнения могут возникать при открытом артериальном протоке?
- легочное кровотечение;
- развитие прогрессирующей дыхательной недостаточности;
- внутрижелудочковые кровоизлияния;
- некротизирующий энтероколит (некроз стенок кишечника);
- воспаление внутренней стенки артериального протока - боталлит, создающий предпосылки для образования тромбов;
- очень редко - аневризма боталлова протока.
Диагностика
"Золотым стандартом" является ЭХО-кардиография (УЗИ сердца). Как правило, она проводится всем новорожденным из группы риска:
- рождённых на сроке менее 30 недель;
- находящихся на ИВЛ вне зависимости от срока;
- при введении сурфактанта на фоне дистресс-синдрома (та самая прогрессирующая дыхательная недостаточность).
Тактика при ОАП
При отсутствии клинической картины, малом диаметре шунта и значимых изменений гемодинамики по данным ЭхоКГ, тактика наблюдательная.
Основные показания к оперативному лечению:
- неэффективность консервативной терапии;
- перегрузка левых отделов сердца;
- признаки лёгочной гипертензии;
- перенесённый эндокардит.
Способы хирургической коррекции
- эндоваскулярная окклюзия: просвет шунта закрывают специальным окклюдером;
- перевязка двойной лигатурой;
- клипирование;
- пересечение ОАП с прошиванием и перевязкой обеих культей.
В каждом случае способ коррекции порока решается индивидуально оперирующим кардиохирургом.