На портале «Путь к улыбке» мы составляем примерную маршрутизацию ребенка с врожденной расщелиной верхней губы, твердого и мягкого неба от первой операции до окончания реабилитации. В этом нам помогают ведущие челюстно-лицевые хирурги России.
В сегодняшнем материале своим мнением поделится Юлия Рогожина, КМН, челюстно-лицевой и пластический хирург МКМЦ «Бонум», руководитель Центра ВЧЛП, ассистент кафедры стоматологии детского возраста и ортодонтии Уральского государственного медицинского университета. Публикуем отрывок интервью, его полная версия доступна на портале «Путь к улыбке».
- Юлия Сергеевна, на каком этапе беременности обычно ставится диагноз, насколько он может быть достоверным? В каких случаях патологию трудно диагностировать?
- По исследованиям Центра «Бонум», чаще всего пренатальная диагностика выявляет у плода расщелину челюстно-лицевой области на втором (в 34% случаев) или на третьем скрининге беременности (в 63% случаев). На ранних сроках развития плода порок можно заподозрить, но в первом триместре беременности врожденная челюстно-лицевая патология (ВЧЛП) диагностируется гораздо реже (в 3% случаев).
Сложнее всего выявить расщелину неба, потому что рот малыша, как правило, закрыт и полностью визуализировать данную область практически невозможно. Иногда в таких случаях наличие расщелины можно предположить по косвенным признакам – особенному положению языка в полости рта плода. Также очень сложны при УЗ-диагностике и скрытые расщелины верхней губы и/или неба.
- Как маме выбрать роддом для родов?
- При наличии расщелины челюстно-лицевой области у будущего ребенка родоразрешение рекомендовано в специализированных родильных домах. В этом случае важно исходить из оснащенности медицинского учреждения, наличия диагностического оборудования, лабораторий, специалистов необходимого профиля. Желательно заранее выяснить квалификацию, опыт персонала, который в этом роддоме работает, узнать условия пребывания и уровень сервиса. Для этого можно поговорить со знакомыми, друзьями, родственниками или прочитать отзывы в интернете.
Также немаловажно местоположение роддома. Желательно, чтобы он находился ближе к месту проживания или к работе, так проще будет до него добраться при начале родовой деятельности.
- Какую роль играет пренатальный консилиум и насколько важно для семьи пройти медико-генетическое консультирование?
- Медико-генетическое консультирование важно пройти еще на этапе планирования беременности. У некоторых людей может быть «поломка» в генах, которая никак не проявляет себя, но может передаваться по наследству и регистрироваться у потомства, особенно, если она имеется сразу у обоих родителей. В этих случаях родители являются носителями патологии. Медико-генетическое консультирование позволяет определить риски рождения ребенка с врожденными пороками развития.
При выявлении пороков развития внутриутробно собирается пренатальный консилиум – группа профессионалов, в состав которой входят профильные специалисты, в зависимости от диагностированного порока развития у будущего ребенка. В нашем регионе (Свердловская область и г. Екатеринбург) при регистрации ВЧЛП у плода в состав пренатального консилиума входит челюстно-лицевой хирург, а также, при необходимости, психолог и социальный работник.
Роль пренатального консилиума носит прогностический характер, когда принимается во внимание мнение многих специалистов и родителей на предмет сохранения или прерывания беременности с учетом особенностей развития плода. Данный консилиум, регистрируя выявленные пороки развития ребенка, определяет их с позиции несовместимости с жизнью или, наоборот, устанавливает возможность устранения с периода раннего детства. В некоторых случаях, когда выявляются тяжелые множественные пороки развития у плода, коллегиально принимается решение о прерывании беременности.
- Первый этап: диагноз узнали на скрининге при УЗИ или после родов. Что важно знать? Какие первые шаги?
- Дородовый период является начальным этапом ранней системной реабилитации пациентов с ВЧЛП, который позволяет обеспечить индивидуальный протокол благополучного родоразрешения, максимально предусмотреть эмоционально-психические травмы и их последствия со стороны родителей, тяжело воспринимающих данную информацию.
В случае, если диагноз расщелины поставлен только после рождения, отчаиваться не стоит. В этом случае нужно научиться правильно кормить такого малыша, чтобы избежать возможных осложнений.
После выписки из роддома необходимо связаться со специализированным медицинским учреждением и как можно раньше встать на диспансерный учет. При постановке на учет определяется индивидуальный план дальнейшей подготовки, хирургического лечения и реабилитации с учетом вида расщелины челюстно-лицевой области и наличия сопутствующей патологии.
- Какие специалисты должны быть привлечены на ранних этапах и какие обследования следует пройти сразу после рождения ребенка?
- В роддоме, сразу после рождения, каждого малыша осматривает врач-педиатр (неонатолог), по показаниям назначаются консультации других специалистов (невролога, генетика, кардиолога, хирурга, оториноларинголога и др.), проводятся дополнительные методы диагностики, такие как УЗИ сердца (кардиоскрининг), внутренних органов, нейросонография, а также неонатальный скрининг (анализ крови из пятки новорожденного на наличие тяжелых генетических заболеваний).
В Екатеринбурге при появлении на свет малыша с ВЧЛП, в случае необходимости, в родильный дом выезжает челюстно-лицевой хирург и, если требуется, то и социальный работник, проводятся консультации специалистами в первые дни жизни ребенка. Благодаря этой работе удалось снизить количество отказов от детей с указанной патологией. Еще будучи в роддоме каждому ребенку желательно пройти аудиоскрининг, так как у детей с расщелиной челюстно-лицевой области возможны нарушения слуха.
После выписки из роддома необходимо как можно раньше встать на диспансерный учет в специализированное медицинское учреждение, желательно это сделать в первый месяц жизни ребенка.
Ведущей целью восстановительного лечения детей с врождённой патологией лица является достижение приемлемого эстетического результата и естественного функционирования органов челюстно-лицевой области. Основным звеном в реабилитации детей с ВЧЛП является хирургическая операция. Большое значение имеют лечебные мероприятия, направленные на подготовку ребенка, восстановление его соматического статуса и функциональных способностей тканей в зоне будущей операции, что благотворно сказывается на процессе заживления послеоперационной раны. Сюда включены: раннее ортодонтическое лечение (РОЛ), занятия с логопедом, лечебная физкультура, массаж тканей в зоне будущей операции, зачастую, электромиостимуляция мышц в зоне будущей операции.
Реабилитационные мероприятия по подготовке ребенка к хирургическому лечению дают возможность снизить заболеваемость этих детей по разным нозологическим единицам и в срок провести хирургическую операцию. РОЛ перед операцией осуществляет врач-ортодонт, а далее на протяжении всей реабилитации детей с ВЧЛП он продолжает наблюдение пациентов, предупреждает и лечит вторичные деформации зубочелюстной системы.
- В каких случаях показано раннее ортодонтическое лечение?
- Как правило РОЛ показано при комбинированной расщелине верхней губы, альвеолярного отростка и неба (односторонней или двусторонней), особенно в случае широкой расщелины. Особого внимания при РОЛ требуют дети с врожденной двусторонней комбинированной расщелиной верхней губы альвеолярного отростка и неба, при которой центральный фрагмент верхней челюсти резко выстоит кпереди. При изолированной расщелине верхней губы или изолированной расщелине неба, как правило, ортодонтическая подготовка не требуется.
- Как влияет вид расщелины на дальнейший план хирургического и ортодонтического лечения?
- Вид расщелины влияет на особенности кормления ребенка с ВЧЛП и на алгоритм действий хирургического и ортодонтического лечения.
Если у ребенка имеется изолированная расщелина верхней губы или верхней губы и альвеолярного отростка, а небо целое, то проблем с кормлением практически не бывает. В этом случае ребенок нормально захватывает грудь или соску и хорошо сосет. При кормлении детей с изолированной расщелиной нёба достаточно правильного положения малыша и использования специальных бутылочек и сосок.
Детям с изолированной расщелиной верхней губы или неба не требуется предоперационная ортодонтическая подготовка, а оперативное лечение в таких случаях проводится одноэтапно в определенный декретированный срок, если позволяет соматический статус.
Облегчить кормление ребенка с комбинированной расщелиной верхней губы и нёба (односторонней или двусторонней) поможет специальная ортодонтическая пластинка, которая является составляющей РОЛ и количество оперативных этапов у них значительно больше.
- Необходима ли ортодонтическая подготовка перед хейлоринопластикой и в каких случаях?
- При комбинированных расщелинах верхней губы, альвеолярного отростка и неба (односторонних или двусторонних) требуется ортодонтическая подготовка, которая позволяет уменьшить ширину расщелины в области альвеолярного отростка, стабилизировать расщепленные фрагменты верхней челюсти, а при двусторонних расщелинах верхней губы и неба РОЛ необходимо для постановки сошника и межчелюстной кости в физиологическое положение. Уменьшение ширины расщелины облегчает задачу челюстно-лицевому хирургу по устранению дефекта челюстно-лицевой области и способствует ослаблению натяжения тканей в зоне послеоперационного рубца, что благоприятно влияет на процесс рубцевания.
- Каковы оптимальные сроки первой операции – хейлоринопластики?
- В Центре «Бонум» оптимальные сроки проведения первичной хейлоринопластики – 4-6 месяцев ребенка. Данные сроки совпадают с данными многих других специализированных центров в России и за рубежом.
- В какие сроки проводят уранопластику при полной односторонней и двусторонней расщелине верхней губы, альвеолярного отростка, твердого и мягкого неба?
- В «Бонум» пластика твердого и мягкого неба проводится одноэтапно в возрасте от 1 до 2 лет. У детей, имеющих недоразвитие нижней челюсти, сроки операции могут быть увеличены до 2,5-3 лет, для профилактики дыхательных нарушений в послеоперационном периоде. Желательно пластику неба провести до 3 лет, так как к началу формирования речи у ребенка должны быть созданы максимально правильные анатомические условия для ее формирования. Иногда при наличии сопутствующей патологии сроки проведения велоуранопластики могут сдвигаться.
- В каких случаях и в каком возрасте начинается ортодонтическая реабилитация для устранения сужения верхней челюсти?
- Ортодонтическая реабилитация в послеоперационном периоде у детей с ВЧЛП проводится по индивидуальным показаниям начиная с 3-3,5 лет для профилактики деформаций зубочелюстной системы, а в некоторых случаях и с целью подготовки к очередному оперативному этапу – к альвеолопластике.
- В какие сроки и в каких случаях проводят восстановление альвеолярного отростка?
- Одним из этапов хирургического лечения детей с расщелиной верхней губы и альвеолярного отростка, а также комбинированной расщелиной верхней губы, альвеолярного отростка и неба является альвеолопластика. В ее основе лежит возмещение костного дефекта альвеолярного отростка верхней челюсти.
По мнению большинства отечественных и зарубежных экспертов, наиболее оптимальные сроки проведения альвеолопластики – с 8-9 до 16 лет. Обязательным условием для проведения этой операции является ортодонтическая подготовка, которая заключатся в создании места для установки костного трансплантата и формированию благоприятных условий для прорезывания клыка.
- В каких случаях проводят реконструктивные операции? Сколько их может быть?
- Реконструктивные операции детям с ВЧЛП проводятся в случае наличия остаточной рубцовой деформации верхней губы и/или носа после проведенной ранее первичной хейлоринопластики. Объем оперативного вмешательства определяется индивидуально в зависимости от клинических проявлений. Количество операций и сроки проведения могут варьировать.
Как правило, реконструктивная хейлоринопластика в «Бонум» проводится перед школой в возрасте 5-6 лет, но иногда, по пожеланиям пациентов и их родителей, коррекцию верхней губы и носа можно перенести на более старший возраст. После 14 лет реконструктивную хейлоринопластику можно совмещать с коррекцией искривленной носовой перегородки для улучшения носового дыхания, так как данная проблема часто встречается у пациентов с ВЧЛП.
- Были ли в вашей практике случаи, когда при полной односторонней и двусторонней расщелине верхней губы, альвеолярного отростка, твердого и мягкого неба не понадобились реконструктивные операции?
- Да, такие случаи бывали, в основном это возможно в случаях нешироких расщелин без выраженной деформации челюстно-лицевой области. Таких случаев не так много, ведь в процессе роста ребенка структуры носа и ткани верхней губы могут меняться и может потребоваться коррекция. Иногда пациенты и их родители отказываются от проведения реконструктивных операций, так как результат первичной хейлоринопластики их полностью устраивает.
- Какие осложнения бывают чаще всего и как их минимизировать?
- Послеоперационные осложнения можно разделить на ранние и поздние. К ранним послеоперационным осложнениям относится кровотечение, расхождение швов и нагноение послеоперационной раны. К поздним осложнениям можно отнести формирование рубцовой деформации верхней губы и носа, рубцовое сужение носового хода, образование остаточного дефекта неба и небно-глоточную недостаточность.
Из ранних послеоперационных осложнений чаще всего встречается расхождение швов в результате травмы ребенка, когда мама невнимательно следит за малышом или вообще оставляет его без присмотра. Для предупреждения кровотечения в послеоперационном периоде проводится тщательный гемостаз во время операции. Для профилактики послеоперационных осложнений воспалительного характера в раннем послеоперационном периоде проводится антибактериальная терапия курсом в возрастной дозировке, поэтому такие осложнения крайне редки.
В позднем послеоперационном периоде для профилактики грубого рубцевания после первичной и реконструктивной хейлоринопластики рекомендуется массаж верхней губы с использованием противорубцовых препаратов. Для профилактики рубцового сужения носа после первичной и реконструктивной хейлоринопластики перед выпиской из стационара изготавливается индивидуальный носовой вкладыш со стороны расщелины при односторонней расщелине верхней губы и два вкладыша в оба носовых хода при двусторонней расщелине, которые необходимо носить не менее 6 месяцев.
С целью предупреждения небно-глоточной недостаточности в нашем Центре используются хирургические методики, позволяющие максимально удлинить мягкое небо и предупредить необходимость повторной операции. В случае широкой расщелины неба с дефицитом собственных тканей для профилактики образования остаточных дефектов неба при проведении пластики неба нами используются дополнительные материалы, такие как «титановый шелк», которые позволяют избежать поздних послеоперационных осложнений в виде остаточных дефектов.
- Можно ли оперировать ребенка у разных хирургов? Например, идти к хирургу за первичными операциями, а костную пластику выполнять у другого?
- Теоретически можно, право выбора клиники и оперирующего хирурга остается за родителями. Но, как правило, если первичные операции проведены успешно и родителей полностью устраивает результат проведенного хирургического лечения, то вряд ли они будут менять оперирующего хирурга. Если же родители не довольны полученным результатом, то они вправе сменить клинику и пойти на очередную операцию к другому доктору.
- Медицинские услуги сегодня стоят дорого, и затраты на лечение сильно бьют по семейному бюджету, особенно если семья проживает где-то в глубинке. Как решаются вопросы с оплатой лечения детей с расщелиной губы и неба? Возможно ли проведение операций в рамках ОМС и ВМП?
- Все операции по устранению врожденного дефекта челюстно-лицевой области относятся к высокотехнологичной медицинской помощи. В нашем Центре эти операции для пациентов Российской Федерации проводятся бесплатно. Обязательное условие – иметь направление с места жительства на оперативное лечение и результаты обследования по назначенному списку. Если пациент не имеет Российского гражданства, то операции платные.
- Спасибо вам за интервью и вашу работу!