Данное состояние не имеет ничего общего с рассеянностью или забывчивостью, а характерным признаком заболевания является наличие рубцовых очагов в ЦНС, приводящих к инвалидизации пациента и значительно изменяющих его качество и образ жизни.
Что такое рассеянный склероз?
Это заболевание, при котором иммунная система разрушает миелиновую оболочку нервных волокон, в основе которого лежат аутоиммунные и нейродегенеративные процессы. Однако, способность ясно мыслить при этом сохраняется.
Эта непредсказуемая болезнь может манифестировать в любом возрасте, но более всего уязвимы трудоспособные люди в возрасте от 20 до 40 лет. По данным на 2024 г., во всем мире зарегистрировано около 3,5 миллионов человек с данным заболеванием.
Интересные исторические факты
Первый случай задокументированного склероза произошел в 1421 г., когда 15-летняя девочка Лидвина упала на льду, сломав при этом ребро. Позже ее парализовало, и всю свою недолгую жизнь она была прикована к постели. Ученые считают, что описание ее болезни, симптоматика и характерные периоды течения вполне укладываются в рассеянный склероз. После смерти она была канонизирована как святая при римско-католической церкви и до сих пор является покровительницей всех пораженных данной болезнью.
Официально рассеянный склероз описал невролог Ж. Шарко в 1868 г. Он наблюдал женщину, страдающую от тремора конечностей и имеющую проблемы с речью. Посмертно он обнаружил очаги в ее головном мозге и назвал их склеротическими бляшками.
Через несколько лет был открыт миелин, а в 1933 г. было доказано, что рассеянный склероз является аутоиммунным заболеванием. В 1981 г. была выполнена первая МРТ такому пациенту, и с тех пор стало ясно, что данный метод может применяться на самых ранних стадиях заболевания, даже когда нет выраженной клинической картины.
Причины и факторы риска
В настоящее время рассеянный склероз рассматривается как мультифакторное заболевание. Это означает, что развивается он под влиянием внешних факторов на фоне генетической предрасположенности.
Какие же факторы можно выделить?
- Наследственная предрасположенность (отвечает за риск возникновения всего в 30% случаев). Особенно четко прослеживается данный фактор в наблюдении на однояйцевых близнецах: если один из близнецов страдает, то вероятность поражения второго составляет как раз 25-30%. При этом, гены предрасположенности к заболеванию распределены по всему геному, а насчитывается их более 100.
- Негенетические факторы: перенесенные вирусные заболевания (активно обсуждается роль ретровирусов, вируса Эпштейна-Барр), недостаток витамина Д (есть исследование, показывающее, что высокие уровни этого витамина снижают риск развития на 35%), территория проживания (замечено увеличение частоты встречаемости заболевания в более северных районах), изменение состава кишечного микробиома (в ряде случаев антигены бактерий, в норме населяющих ЖКТ, вызывают аутоиммунную реакцию с поражением миелиновой оболочки), курение и особенности питания с преобладанием жиров.
Что происходит при рассеянном склерозе?
- Атака клеток иммунной системы на миелиновую оболочку длинных отростков нервных клеток (аутоиммунный компонент). В результате этого изменяется скорость проведения по ним нервного импульса.
Изменение скорости проведения импульса и степень выраженности повреждения нервного волокна определяют клиническую картину заболевания.
- Собственно демиелинизация нервного волокна.
- Аксональное повреждение и нейродегенерация с неизбежной гибелью нервных клеток: именно эти процессы ответственны за выраженность неврологического дефицита и характер течения заболевания.
Основные симптомы рассеянного склероза
Классическим вариантом является волнообразное течение заболевание, сменяющееся периодами ремиссии (вплоть до полного восстановления функции) и обострения.
Ретробульбарный неврит зрительного нерва считается самым ранним признаком развития рассеянного склероза. Характеризуется:
- внезапным снижением остроты зрения с последующим ее восстановлением;
- болезненными ощущениями при движении глаз;
- появлением "вспышек", пятен, "звездочек" перед глазами (фосфенов), связано это с дегенерацией внутреннего слоя ганглионарных клеток сетчатки, аксоны которых образуют зрительный нерв;
- снижение цветовой чувствительности.
Чувствительные нарушения также являются распространенной жалобой, а на ранних этапах болезни они проявляются снижением тактильной и болевой чувствительности, порой не соответствующих областям, характерных для проводниковых нарушений.
Пару слов о клинически изолированном синдроме (КИС). Это первый эпизод неврологического дефицита, длительностью более 24 часов.
Существует две его основные разновидности: монофокальный вариант (симптомы обусловлены одним очагом демиелинизации) и мультифокальный (симптомы вызваны наличием нескольких очагов), а его клиника порой маскируется под ряд неврологических заболеваний и может вводить в заблуждение своей "обратимостью". При этом иногда на МРТ можно и не обнаружить очаг склероза.
Появление данного синдрома резко увеличивает развитие РС в будущем.
О МР-диагностике, направлениях и перспективах в лечении заболевания поговорим отдельно. Благодарю за внимание и до скорых встреч.