Медальон Уилла Тёрнера был из выкупа ацтеков Кортесу, чтобы тот прекратил их убивать. Но Кортес нарушил слово, и ацтекские боги прокляли это золото: взявшие его будут мертвецами, пока не вернут всё вместе со своей кровью. Нашедшая клад Кортеса команда Барбоссы вернула золото. Но не всё - Билл Прихлоп погиб в море вместе с последней монетой..
ТАК УТВЕРЖДАЕТ МИФ.
Вот только проклятие, существующее реально, ещё ужаснее. В Венесуэле есть залив Маракайбо. Жителей прибрежных деревень косит болезнь, по преданию занесённая в XVII веке пиратами. В 1666г пираты действительно взяли город Маракайбо[1].. А потом две недели ловили в окрестных лесах его сбежавших с богатствами жителей.
Золото было инкским, а не ацтекским, но болезнь оставленных там пиратами потомков стала прообразом жуткой легенды.
Болезнь Гентингтона.
..Всё начинается с легких нарушений интеллектуальных способностей, а завершается полным психическим расстройством и смертью через 15-25 лет после начала болезни. И нет никакой надежды, никаких средств, чтобы её вылечить, или хотя бы приостановить. Но это ещё не самое страшное - в XVIII веке так там умирали старики, а теперь..
Эта болезнь впервые была описана Джорджем Гентингтоном в 1872 году на побережье Лонг-Айленда. Он обратил внимание на то, что болезнью страдают члены одной семьи. Но больные Лонг-Айленда были лишь ветвью генеалогического дерева 12 поколений потомков двух братьев из Суффолка, среди которых зафиксированы тысячи случаев болезни.
Значит, это вполне реальное заболевание. Но раз так - его можно лечить, хотя бы как куру[2]. В чём причина болезни Гентингтона?
Реальность проклятия.
Но болезнь вызывается не бактерией, не вирусом и не прионом, а постепенным выходом из строя гена хромосомы 4. Он настолько необходим в геноме[3], что его отключение приводит к гибели. В нём есть повторяющееся "слово": CAG CAG CAG CAG. Если оно повторяется 35 раз или меньше, все нормально. Но если чаще, то..
наступает постепенная деградация и смерть человека. Неважно курите вы, или нет, принимаете ли витамины, насколько тяжело и где работаете. Возраст, в котором наступит болезнь Гентингтона, зависит лишь от одного - сколько раз в гене повторилось слово CAG. Если 39, то первые симптомы появятся в 66 лет. Если повторов 40, то в 50 и т.д.
Если представить хромосому 4 длиной с экватор, то эти повторы займут в ней сантиметры. Но почему их число растёт у потомков?
Катастрофа ошибок.
Иногда у детей больных родителей наблюдается начало и обострение болезни в более молодом возрасте, поскольку у них в хромосоме число повторов возрастает; причём это происходит впятеро чаще при наследовании от отцов, особенно пожилых. И чем больше у них повторов, тем чаще их число ещё более увеличивается в следующем поколении.
Нуклеотиды CAG во время репликации, образуют в однонитчатой ДНК так называемые "булавочные ушки" - петли, в которых комплементарные нуклеотиды С и G, разделенные A, расположенным между ними, образуют связь. Петля распрямляется, когда фермент, осуществляющий репликацию, уже прошёл этот участок, тогда он возвращается и делает повтор.
Когда такое происходит при гаметогенезе, катастрофу получат будущие поколения (особенно при сперматогенезе).
Экспансия повторов.
Ошибки накапливаются лишь когда клетки делятся и хромосомы удваиваются, поэтому их число растёт с возрастом. Нет, мутантные клетки совершают апоптоз и заменяются новыми, образующимися при размножении неповреждённых стволовых[4]. Однако не любые - нейроны погибают, и численно не восстанавливаются..
Люди, в роду которых болезнь, знают, они - "живые мертвецы": умрут рано, перестав быть молодыми, здоровыми и красивыми. Нет никакого способа избежать проклятия: функции белка гентингтина, кодируемого этим геном, очень разнообразны - их невозможно все сразу заместить лекарственной терапией, и клетки мозга гибнут первыми.
Экспансия повторов перестраивает геном, а последствия - от старения до пассионарного поведения [5].. Но об этом - в будущих статьях.
Спасибо за Лайки, Подписки, Комментарии. Это статья канала МИФЫ ИСТОРИИ из серии публикаций "Биология человека" (ранее>Зачем люди целуются, далее>Почему закончился "бэби-бум"). Ссылки>[1][2][3][4][5]. Ещё>на её основе создана БРОШЮРА Уровня1 "Премиум".