Быстрая утомляемость при работе за компьютером или чтении, нарушение речи и голоса – могут быть симптомами редкого аутоиммунного заболевания, о том, что такое миастения – расскажем в нашей статье!
Миастения – это прогрессирующее аутоиммунное нервно-мышечное заболевание, при котором наблюдаются кратковременные эпизоды слабости и утомляемости в различных мышцах (усиление проявлений после физической нагрузки и уменьшение их после отдыха).
Оно также известно под названием «миастения гравис» и «болезнь Эрба-Гольдфлама» (в честь ученых, внесших большой вклад в изучение патологии) и считается классическим аутоиммунным заболеванием, при котором клетки иммунной системы, по той или иной причине уничтожают другие клетки собственного же организма.
Как правило миастения проявляется затруднением жевания и глотания, двоением в глазах, а к концу дня человеку становится трудно держать глаза открытыми.
При миастении происходит разрушение рецепторов, участвующих в передаче нервных импульсов. Разрушение происходит из-за атаки рецепторов антителами, в результате чего нервно-мышечная передача нарушается.
Причина образования антител не известна. Ею могут стать:
- стресс;
- перенесенные вирусные заболевания;
- проблемы с эндокринной системой;
- патология тимуса (вилочковой железы) – главного органа иммунной системы;
- совокупность других факторов.
Миастению связывают с аутоиммунными нарушениями: ревматоидным артритом, В12-дефицитной анемией и системной красной волчанкой.
Миастения встречается относительно редко: заболеваемость составляет 10 случаев на 1 млн населения в год, а распространенность – 140 случаев на 1 млн населения. Миастения может начинаться в любом возрасте. Женщины чаще заболевают на 3-м, а мужчины – на 6-м или 7-м десятилетиях жизни. Соотношение женщин и мужчин – 3:2, особенно выражено преобладание женщин более молодого возраста.
Среди лиц старше 50 лет чаще заболевают мужчины. Наследственный анамнез обычно отрицательный, но среди родственников больных миастенией заболеваемость несколько повышена.
СИМПТОМЫ МИАСТЕНИИ
Симптомы миастении можно разделить на три группы:
· глазные: птоз (опущение века), диплопия (двоение в глазах), отклонение в сторону глазных яблок при их движении. При увеличении нагрузки нервная симптоматика усугубляется, пациент ощущает головную боль, болезненность в глазах;
· мышечные: слабость в различных группах мышц:
- слабость мимической мускулатуры (сложно надуть щеки, улыбнуться, зажмуриться);
- нарушение глотания (человек закашливается во время приема пищи, давится, гнусавит во время разговора, речь становится малопонятной);
- жевательная слабость (трудности с пережевыванием пищи, нарушение процесса питания усугубляется при отвисании нижней челюсти);
- слабость в шее и туловище (больному становится сложно удерживать голову, которая запрокидывается или свисает);
· дыхательные: ослабление мышц диафрагмы, гортанной и межреберной мускулатуры (требуется подключении больного к аппарату искусственной вентиляции легких).
Также для миастении характерны следующие проявления:
• нарастающее утомление отдельных мышц при физической нагрузке и, соответственно, усиление клинических проявлений в вечернее время;
• восстановление силы мышц после нескольких минут покоя;
• первоначальное вовлечение мышц с небольшими двигательными единицами (мышц глаз, небной занавески и глотки);
• постоянные колебания интенсивности симптомов (вплоть до развития кризов);
• отсутствие нарушений чувствительности и боли и только в исключительных случаях наличие фасцикуляций (возникающее в расслабленной мышце спонтанное мышечное сокращение) и атрофии;
• быстрое улучшение или даже полное исчезновение симптомов после инъекции ингибитора холинэстеразы, например, хлорида эдрофония.
Субъективно пациенты отмечают быструю утомляемость отдельных мышц: при повторном сокращении мышц быстро развивается их слабость. В покое мышечная сила может восстанавливаться в течение нескольких минут. Симптомы могут либо только появляться к вечеру, либо присутствовать в течение дня, но к вечеру нарастать.
Преимущественно вовлекаются мышцы, сокращающиеся тонически, в первую очередь краниальные мышцы, состоящие из относительно мелких двигательных единиц (мышца, поднимающая веко, глазодвигательные мышцы, особенно верхняя прямая, мышцы мягкого неба), а также мышцы шеи.
Соответственно, ранним проявлением миастении могут быть птоз, двоение, гнусавость голоса, нарушение глотания, затруднения при удержании головы в выпрямленном положении. Возможна чисто глазная форма заболевания. Мышцы туловища и конечностей, как правило, вовлекаются позже, но в исключительных случаях их слабость наблюдается с самого начала заболевания, даже в отсутствие признаков вовлечения краниальных мышц.
Наряду с быстрыми колебаниями мышечной слабости важное диагностическое значение имеет тот факт, что вовлекаемые мышцы иннервируются из различных периферических нервов. Характерно асимметричное вовлечение отдельных мышц или групп мышц, но иногда отмечается и относительно симметричная симптоматика.
При осмотре выявляется нарушение функции отдельных групп мышц в виде быстрого и значительного уменьшения силы при многократном повторении мышечной деятельности. Вовлечение глазных мышц проявляется одно- или, чаще, двусторонним птозом. Он может усиливаться, если попросить больного повторно форсировано закрывать и открывать глаза или долго смотреть вверх (проба Симпсона).
Наружные глазные мышцы обычно вовлекаются асимметрично, в наибольшей степени страдают мышцы, отвечающие за конвергенцию и вертикальные движения глаз.
Слабость мимической мускулатуры придает лицу маскообразность, рот часто остается открытым. Попытка улыбнуться вызывает гримасу, так как углы рта не поднимаются.
При параличе мягкого неба голос становится гнусавым, может происходить регургитация жидкости (быстрое движение жидкостей в направлении, противоположном физиологическому (нормальному), возникшее в полом мышечном органе в результате сокращения его стенки).
Слабость мышц гортани и глотки становится причиной нарушения:
- глотания, вызывая поперхивание пищей и слюной;
- голосовой функции, проявляющееся хрипотой, гнусавостью, осиплостью, слабостью и быстрой утомляемостью голоса (дисфония).
Во время приема пищи и жидкости эти явления нарастают. По мере приема пищи откусывание и жевание все более затрудняются. Во время разговора «гнусавость» нарастает, и в конце концов речь становится смазанной и неразборчивой.
Слабость дыхательных мышц вызывает одышку при нагрузке, а иногда и в покое. Часто отмечаются трудности при удерживании головы в вертикальном положении. Примерно у 10% больных постепенно формируются атрофии мышц. Сухожильные рефлексы обычно остаются живыми, а иногда производят впечатление оживленных, но при сильном ослаблении соответствующей мышцы они снижаются. Резкое нарастание мышечной слабости называют миастеническим кризом.
ПОДВОДЯ ИТОГИ
Миастения характеризуется слабостью мышц, возникающей из-за нарушения передачи нервных импульсов. Основной причиной является образование антител к ацетилхолиновым рецепторам на поверхности мышечных клеток, что препятствует нормальному функционированию нейромедиатора ацетилхолина.
Сложность диагностики миастении связана с тем, что симптомы могут появляться и пропадать. Наиболее выражено они проявляются, когда человек занимается спортом, длительно читает или работает за компьютером, именно в те моменты, когда поперечнополосатые мышцы задействованы больше всего.
Диагностика заболевания включает клинический осмотр, тесты на выявление антител и электромиографию.
Лечение миастении направлено на улучшение передачи нервных импульсов и включает использование антиметаболитов, кортикостероидов, а также новых терапий, таких как моноклональные антитела. В некоторых случаях может быть рекомендовано хирургическое вмешательство для удаления тимуса. Заболевание требует многопрофильного подхода в лечении и реабилитации.
При отсутствии правильного и своевременного лечения существует риск не только инвалидизации, но и смерти. Если вас беспокоят симптомы схожие с симптомами миастении – необходимо записаться на прием к неврологу.
Берегите себя и свое здоровье!
Приглашаем Вас присоединиться к нашему каналу в Telegram.