Найти тему
ПОСТРАК/POSTRAK

4 буквы, меняющие жизнь

Я - мутант. Вы же помните? Узнала в 33 один   из определяющих фактов о своей жизни.

Он означает, что я практически беззащитна перед раком. Точнее не так. Сейчас объясню по-человечески-научному. 

Этой аббревиатурой учёные обозначают, на самом деле, два гена — BRCA1 и BRCA2. С английского языка их название переводится как «ген рака молочной железы» (BReast CAncer gene).

Они относятся к генам-супрессорам опухоли - защищают клетку от злокачественной трансформации.

Наличие мутаций в одном из них означает, что её носитель имеет 80% вероятность заболеть раком груди и 50%– раком яичников. У обычных людей  риск ниже в 10 раз.

Учёные до сих пор не знают, что служит механизмом трансформации, почему человек живёт себе спокойно и в какой-то момент отсутствие антираковых доспехов даёт о себе знать, а у кого-то эта история никак себя не проявит - врачи в таких случаях говорят - мутация не реализовалась. 

Для сравнения: в среднем 12 из 100 женщин в общей популяции болеют раком молочной железы на протяжении всей жизни, в то время как у женщин с мутациями в генах BRCA1 или BRCA2 этот показатель составляет 60 на каждые 100 женщин.
Для сравнения: в среднем 12 из 100 женщин в общей популяции болеют раком молочной железы на протяжении всей жизни, в то время как у женщин с мутациями в генах BRCA1 или BRCA2 этот показатель составляет 60 на каждые 100 женщин.

Таких как я мало,  если мы считаем в России. Например, в Москве  - мутация обнаружится  у одной из 400 женщин. А вот если мы отправимся в определённые района США или Германии  - это дело привычное. Мутация  часто встречается   у особой субэтнической группы - ашкеназских евреев, которые ведут свою историю из Центральной Европы. Анализ крови покажет поломку в BRCA у одного из 40. Это связано с тем, что все ашкеназские евреи являются потомками  примерно 350 человек, которые жили  600—800 лет назад. 

Мутация  в таких популяциях не размывается  - это называется founder effect или эффект основателя,то есть потерю генетической изменчивости. 

Для меня наличие мутации повод не только чаще обследоваться, но досконально изучить историю своего рода, чем я занялась ещё до диагноза. Правда, есть с этим сложности, впрочем,  косвенно, но всё-таки указывающие на то, что предками моими по материнской линии  были те  350 человек. Моим прапрадедом был подкидыш. Его обнаружила  в корзинке на крыльце своего дома богатая бездетная пара. К ручке младенца была прикреплена записка с именем Авраам. Имя говорящее. 

Он родил 10 детей, но ни о раке груди, ни яичников у них и их потомков  я не слышала. 

Мой прапрадед Авраам был подкидышем и, возможно, там есть еврейские корни. Надо проверять родителей.
Мой прапрадед Авраам был подкидышем и, возможно, там есть еврейские корни. Надо проверять родителей.

Могла ли мутация первично возникнуть меня? В разговоре с онкогенетиком прозвучало «Да». 

О жизни с мутацией мы подробно говорили в эфире «Глупых, но важных вопросов» По мотивам интервью с онкогинекологом, который  участвовал в лечении  матери Анджелины Джоли. Видео беседы с Владимиром Носовым прикрепляю. А ниже вы можете прочитать ответы на ключевые вопросы. 

А. Т.: Если мутация уже выстрелила в молочные железы, означает ли это, что  с яичниками проблем не будет,  или нужно поторопиться с овариоэктомией и задуматься о суррогатном материнстве?

В. Н.: Риски, которые относятся к груди и к яичникам  абсолютно независимы. Тот факт, что реализовался рак молочной железы не означает, что вся воронка занята снарядом и другой не попадёт. Индивидуальный совершенно независимый риск рака яичника  при мутации #BRCA первого типа вероятен на 40-50 %, это сильно выше популяционного, потому что популяционный риск 1,5% . В 30 раз больше! Хорошо, если это например, #триждынегативный пролечили, удалили обе молочные железы, вышли в ремиссию, но речь идёт не про рецидив трижды негативного в яичниках, здесь про первичный рак яичника, который вполне себе имеет реальный шанс реализоваться, поэтому мы говорим, что к 40 годам  #яичники с трубами должны быть удалены. Остаётся матка. Из удалённых яичников мы пытаемся добыть яйцеклетки, либо проводим цикл стимуляций, который не противопоказан при трижды негативном раке, не всегда доводим до эко - это не обязательно, делаем стимуляцию овуляции, добываем #яйцеклетки, оплодотворяем их или замораживаем только яйцеклетку, замораживаем эмбриона и удаляем придатки. Когда  это будет онкологически безопасно, женщина сможет вынашивать в своей матке своё биологическое потомство.

Она может решиться на это, находясь в менопаузе по возрасту и в 50-55. Главное, чтобы было безопасное онкологическое окно. Нельзя вылечить рак груди  и через месяц запланировать беременность.

- Как не передать мутацию потомству? 

-  Есть хороший, лежащий на поверхности способ -  ПГД - предимплантационная генетическая диагностика. Специалисты выбирают эмбрионы, отщипывают от них клетку. Её тестируют. Если в этой произвольной клетке есть мутация,значит во всех остальных будет тоже. Этот эмбрион не используется. Так делала Анджелина Джоли. Собственно, почему у них с Питтом сначала родилась двойня, потом -  ещё один ребёнок. У них не было никаких проблем с бесплодием - они делали ЭКО только для того, чтобы иметь возможность подсадить эмбрионы без мутаций.

- Узнать о мутации довольно просто – достаточно сдать кровь на 8 популярных мутаций. Во всяком случае, так было у меня. В день сдачи, через 5 часов мне сообщили, что я – мутант. Впоследствии, в период лечения, я сталкивалась с пациентками, которые ждали своего результата по месяцу, поскольку популярных мутаций у них не нашли, и пришлось пойти на секвенирование генов. Зачем и когда нужно копать дальше?

 

- В диспансерах и лабораториях часто предлагается сдать тест на 8 популярных генетических мутаций. Принято думать, что они охватывают большую часть. Выясняется, что нет. Если у женщины есть мутации BRCA вероятность того, что она будет за пределами этих восьми - 30-35%. То есть мы порядка 35% женщин упустим, тестируя их простым коротким тестом. Это суперважно знать, потому что многие женщины, получив отрицательный ответ ставят точку и напрасно. Потом у них возникает заболевание и выясняется, что мутация есть за пределами восьми. Тест на 8 частых мутация подходит ашкеназским евреям. У них вероятность, что их мутация будет именно из этого списка популярных 95-97%.  

Знали о мутациях? Как считаете, нужно ли сдавать всем это  анализ в 18 лет?