Сортируя информацию для нового русскоязычного сайта клиники св. Петра, я заметила, что на корейском сайте даже не упоминается о рассечении концевой нити, которое мы проводим для лечения (облегчения симптомов) таких заболеваний, как сирингомиелия и мальформация Арнольда-Киари. И совершенно зря, потому что техника хоть и простая, но требует руки искусного нейрохирурга (а такой у нас есть).
О сирингомиелии уже говорилось не раз, а сегодня хочется подробнее разобраться что такое мальформация Арнольда-Киари.
При мальформации речь идет о врожденной патологии – гипоплазии мозга. Причем у некоторых она начинает давать о себе сразу после рождения, а кто-то нормально растет, но при этом заболевание продолжает развиваться. Особенностью этого заболевания является опущение мозжечка через основание головного мозга к спинномозговому каналу. Происходит блокировка в месте перехода головного мозга в спинной, в результате чего спинномозговая жидкость перестает нормально циркулировать к головному мозгу и накапливается в полостях спинного и головного мозга. При этом часть мозжечка, которая опускается к спинному мозгу вытягивается в длину, за что ее называют миндалинами мозжечка из-за вытянутой миндалевидной формы.
Точная причина появления мальформации Арнольда-Киари не установлена. В зависимости от типа заболевания будут несколько отличаться его форма.
Тип 1
Симптомы могут не появиться вообще, а могут появиться еще в детском возрасте. Также могут появиться в подростковом либо начале периода полового созревания.
Тип 2
Более сложный, чем Тип 1: мозжечок еще больше опущен к спинному мозгу. Такая форма заболевания может появиться в связи с сирингомиелией, и привести к скоплению мозговой жидкости в головном мозгу. Также может развиться миеломенингоцеле – расщепление позвоночника, при котором спинной мозг может проступать сквозь несращенную часть позвоночника, проступая бугорком под кожей.
Тип 3 и 4
Крайние редкие формы заболевания.
У 80% пациентов появляется головная боль (90%), усталость (90%), ухудшение зрения (81%), а также онемение периферийных участков тела.
У взрослых и подростков при бессимптомной форме заболевания, в зависимости от особенностей их роста, постепенно наблюдаются симптомы повреждения головного мозга
В таких случаях первые симптомы могут появиться в среднем в 29 лет, либо в целом в возрасте 12-66 лет.
Характерные симптомы:
- сильная головная боль: самый первый симптом дающий знать о заболевании, сопровождается болью в шее
- головокружение, нетвердый шаг, проблемы с равновесием
- мышечная слабость, боль в пояснице, деформация шеи из-за сокращения мышц шеи
- нарушение голосовой функции, паралич голосовых связок, затрудненное глотание
- возможно кистообразование в спинном мозгу (сирингомиелия)
Диагностика
Исследование и диагностика мальформации Арнольда-Киари проводится при помощи МРТ головного (основание черепа) и спинного мозга. Распространенным заключением при этом считается развитие заболевания вследствие слишком маленького надгортанника. Также в качестве отличительного признака отмечается натяжение концевой нити периферических спинномозговых нервов.
Для того чтобы откорректировать опущение мозговых оболочек при мальформации Арнольда-Киари, требуется хирургическое лечение. А именно, рассечение концевой нити, являющейся причиной натяжения периферических спинальных нервов. Рассечение концевой нити проводится через отверстие в копчике, в клинике св. Петра проводится двумя методами: внутренним (Internal FTS) и внешним (External FTS).
Internal FTS
Проводится при врожденной форме заболевания - натяжении концевой нити периферических спинальных нервов, которые со временем должны дегенерировать естественным образом. Данный метод в основном применим в отношении детей с мальформацией Арнольда-Киари.
External FTS
Применяется в случае неврожденной формы заболевания - натяжение концевой нитью периферических спинальных нервов всего спинного мозга. В основном применим в отношении взрослых пациентов с сирингомиелией, фибромиалгией, синдромом беспокойных ног.
Снятие напряжения способно решить множество проблем: от устранения головокружения до предупреждения паралича нижних конечностей.
#клиникасвПетра #лечениевКорее #нейрохирургия #мальформацияАрнольдаКиари #рассечениеконцевойнити
