Обычно я вас пугаю тромбами, но сегодня будет наоборот. Поговорим еще об одном «королевском» недуге – гемофилии. И мог ли выжить царский наследник при нынешней медицине.
Откуда гемофилия появилась в королевских семьях?
Гемофилия в монарших семействах началась с английской королевы Виктории (она стала первой носительницей этого гена). Откуда он у нее взялся историки до сих пор не договорились. Это могло произойти, если, например, настоящим отцом Виктории был не принц Эдуард Август, а другой мужчина. Но никаких точных свидетельств этому нет. У королевы было 9 детей, из них трое – мальчиков (только один страдал гемофилией) и 6 девочек (две были носителями гена).
Жена Николая II была внучкой королевы Виктории. Соответственно ген гемофилии она унаследовала от своей матери принцессы Алисы (дочери королевы Виктории).
Вообще существует еще один вид – приобретенная гемофилия. Это когда иммунная система начинает атаковать белки, которые отвечают за факторы свертываемости крови. Это может быть связано с беременностью, аутоиммунными и онкологическими заболеваниями, рассеянным склерозом или реакциями на лекарственные препараты. Но это точно не наш случай.
Можно ли заразиться гемофилией?
Нет, гемофилия это генетическое заболевание. Ген гемофилии находится в одной из женских Х-хромосом. Сами женщины не болеют, а являются носителями из-за того, что их вторая «здоровая» Х-хромосома «компенсирует» пораженный ген. У мальчиков только одна Х хромосома, доставшаяся от мамы. И
Вообще типов гемофилии насчитывается – три (A, B, C (встречается очень редко)). Их различия зависят от типа белка, которого не достает при свертываемости крови. В 2009 году ученые сделали сразу несколько исследований, чтобы определить каким конкретно типом болела Александра Федоровна и цесаревич Алексей. Сначала определили подлинность останков, а затем выяснили, что Романовы страдали редким типом гемофилии – В.
Был ли у Александры Федоровны шанс родить здорового наследника?
Да, был. При каждой беременности есть один шанс из двух, что ген гемофилии передается ребенку (см. картинку). Не понятно, всем ли детям Николая II передался этот ген. Есть мнение, что с большой вероятностью ген гемофилии унаследовала Мария. Но с уверенностью об этом можно было бы говорить, если бы у принцесс родились дети. Но мы все знаем, как все закончилось...
Могли ли вылечить сейчас?
Эта болезнь до сих пор неизлечима, но ее можно контролировать (с помощью инъекций, содержащих недостающий фактор свертываемости крови). И если в начале 20 века про сына Николая II говорили, что он доживет максимум до 16 лет. То сейчас человек с данным заболеванием может с легкостью дожить до Альцгеймера.
Кроме того, в настоящее время, ЭКО позволяет избежать рождения ребенка с пораженным геном.
А как вы считаете, сильно ли болезнь Алексея повлияла на историю России ХХ века?
#доктор_утин #утиные_истории #смартчекап #doctor_Utin
* Данная статья не является руководством по диагностике и лечению