Системная склеродермия — это диффузное заболевание соединительной ткани, проявляющееся фиброзом кожи, внутренних органов, сосудистой патологией по типу облитерирующего эндартериита с распространением вазоспастических нарушений.
Этиология:
Этиология не ясна. Предполагается вирусное и наследственное заболевание. Провоцирующие факторы: переохлаждение, вибрация, травмы, контакт с некоторыми химическими веществами, нейроэндокринные нарушения, аллергизация организма.
Классификация:
I. Характер течения: острое, подострое, хроническое.
II. Клинические формы:
1) типичная (с характерным поражением кожи).
2) атипичная (с очаговым поражением кожи).
3) преимущественно висцеральная, суставная, мышечная, сосудистая.
III. Стадия развития: начальная, генерализованная, терминальная.
IV. Степень активности: минимальная (I), умеренная (II), высокая (III).
V. Клинико-морфологическая характеристика поражений:
1) кожа и периферические сосуды: «плотный отек», индурация, атрофия, гиперпигментация, телеангиоэктазии, синдром Рейно, очаговое поражение.
2) локомоторный аппарат: артралгия, полиартрит (экссудативный или фиброзноиндуративный), полимиозит, кальциноз, остеолиз.
3) сердце: миокардит, кардиосклероз, порок сердца (чаще развивается порок митрального клапана).
4) легкие: интерстициальная пневмония, пневмосклероз (компактный или кистозный), адгезивный плеврит.
5) пищеварительный тракт: эзофагит, дуоденит, колит.
6) почки: истинная склеродермическая почка, гломерулонефрит.
7) нервная система: полиневрит, вегетативные сдвиги, нейропсихические расстройства.
Диагностика:
I. Основные:
1) периферические:
а) вазомоторные расстройства (спазм мелких сосудов, особенно пальцев рук, от легкого ощущения зябкости до синдрома Рейно с приступами акроасфиксии и явлениями «белого пятна»).
б) склеродермическое поражение кожи (кожа напряженная, плотная, толстая, блестящая, сливающаяся с подкожножировым слоем, не берется в складку, амимическое лицо).
в) остеолиз и кальциноз (синдром Тибьержа—Вейссенбаха).
г) суставно-мышечный синдром с контрактурами (нарушение походки, сокращение объема активных движений).
2) висцеральные:
а) базальный пневмосклероз (при рентгенологическом исследовании повышенная прозрачность легочной ткани, усиление сосудистого рисунка или микроячеистность преимущественно базальных отделов.
б) склеродермическая почка (внезапное развитие злокачественной гипертензии с острой почечной недостаточностью).
II. Дополнительные:
1) периферические: гиперпигментация кожи, телеангиэктазии, трофические нарушения, синдром Шегрена, полиэктазии, полиартралгии, миалгии, полимиозит.
2) висцеральные:
а) лимфоаденопатия, полисерозит, диффузный и очаговый нефрит, полиневрит, поражение центральной нервной системы.
б) быстрое похудание, лихорадка.
3) лабораторные: увеличение СОЭ более 20 мм/ч, гиперпротеинемия (более 85 г/л), гипергаммаглобулинемия (более 23%); антитела к ДНК или АНФ; ревматоидный фактор; увеличение оксипролина в плазме, моче.
Диагноз достоверен при наличии трех основных (или одного из основных критериев, если ими является склеродермическое поражение почек, остеолиз ногтевых фаланг или поражение пищеварительного тракта) и трех или более вспомогательных критериев.
Дифференциальный диагноз:
Дифференциальный диагноз проводится с дерматомиозитом, фенилкетонурией, склеремой Бутке.
Лечение:
1. Глюкокортикоиды.
2. Иммунодепрессанты.
3. Восстановительная терапия.
4. Массаж, лечебная физкультура.
Для улучшения реологических свойств крови вводят низкомолекулярные декстраны, при развитии кальциноза применяют динатриевую соль ЭДТА, эффективны наружные аппликации 50% - ного раствора димексида, особенно с добавлением сосудорасширяющих препаратов (никотиновая кислота) на участке пораженной кожи. Очень эффективно применение гипербарической оксигенации, проведение плазмафереза.
Профилактика:
Ограничение контактов с химическими агентами, аллергизирующими факторами, больные должны избегать переохлаждения, инсоляции, вибрации. При хроническом и подостром течении с минимальной активностью показано санаторно-курортное лечение: Евпатория, Пятигорск. Обязательно назначение лечебной физкультуры и физиотерапевтических процедур — ультразвук с гидрокортизоном, электрофорез с гиалуронидазой, парафиновые аппликации, массаж.
Будьте здоровы!