17 апреля во всём мире отмечают День гемофилии. Дата была выбрана в честь Дня рождения основателя Всемирной организации гемофилии Фрэнка Шнайбеля.
Впервые Всемирный день гемофилии отметили в 1989 году, а в Россию традиция пришла в 1996 году. В этот день медики и волонтёры рассказывают о заболевании, а фонды организуют сбор средств на помощь больным гемофилией и на исследования болезни.
Чем опасна гемофилия
Гемофилия — это заболевание крови, которое может передаваться сыну от матери либо стать следствием “спонтанной мутации”. Страдают от гемофилии только мальчики. Самой известной носительницей заболевания была английская королева Виктория. Она передала болезнь своим детям, а те в свою очередь “занесли” её в королевские семьи других стран через междинастические браки. Известно, что от гемофилии страдал сын российского императора Николая II цесаревич Алексей.
У человека, больного гемофилией, плохое свёртывание крови, любая царапина или порез чреваты большой кровопотерей, потому что кровь очень сложно остановить. Свёртывание крови — это защитный механизм организма, в процессе задействовано более десяти белков, если каких-то белков (факторов) не хватает, то кровь свёртывается плохо, а у человека диагностируют один из типов гемофилии. Самыми распространёнными считаются типы А и В.
Гемофилия неизлечима, но современные антигемофильные препараты позволяют больным жить полноценной жизнью. Раньше люди, страдающие гемофилией редко доживали до 30 лет, а инвалидами становились уже в подростковом возрасте.
История изучения гемофилии
Первые упоминания о “болезни крови” со сходными с гемофилией симптомами встречаются в письменных источниках на иврите, относящимся ко II веку до н.э. Похожее на гемофилию заболевание описано и в Талмуде. Но по-настоящему исследовать гемофилию начали только в XIX веке, а ген, отвечающий за выработку фактора VIII расшифровали меньше полувека назад.
Генная инженерия развивается, генетически синтезированные концентраты недостающего фактора уже помогают людям жить с гемофилией, но до победы над болезнью ещё далеко. Важно продолжать исследования.
Более подробную информацию о гемофилии и о Всемирном дне гемофилии читайте на нашем портале.
Если Вам понравилась статья — поставьте лайк и напишите комментарий. Это сильно поможет развитию нашего канала, а новые статьи из нашего канала будут чаще показываться в Вашей ленте. Также будем рады, если Вы подпишетесь на наш канал.