Симптоматическая эпилепсия у детей: причины, клинические проявления и лечение

Симптоматическая или вторичная эпилепсия – это одна из форм хронического заболевания нервной системы, характеризующаяся возникновением различных видов эпилептических припадков.

Она может развиваться:

• на фоне или после повреждения структур головного мозга (травмы, инсульты, врожденные аномалии развития, опухоли);
• при значительных нарушениях обмена веществ в нервных клетках (при наследственных нарушениях обмена веществ, длительном приеме некоторых лекарств).

В большинстве случаев симптоматическая эпилепсия у детей считается симптомом органического поражения определенного участка головного мозга или его глубинных структур, поэтому сложно поддается лечению.

Наиболее часто дебют эпилепсии, в том числе и симптоматической, развивается у детей.

Это связано с анатомическими особенностями и физиологической незрелостью структур мозга, а также преобладанием процессов возбуждения и недостаточными механизмами торможения активности головного мозга.

Как возникает симптоматическая эпилепсия

Развитие одной из форм симптоматической эпилепсии связано с повреждением и/или гибелью нейронов в результате воздействия одного или нескольких патологических агентов и формирование в зоне поражения очага эпилептической активности, клетки которого генерируют избыточный электрический заряд.

При этом нейроны здоровых областей образуют вокруг очага патологической активности «защитный вал» и сдерживают распространение излишнего заряда, но в определенный момент накопленные эпилептические разряды прорываются через границы антиэпилептического вала и проявляются в виде приступа судорог или другого вида эпилептиформной активности.

Тип приступа (генерализованный или парциальный) зависит:

• возраста пациента;
• от расположения и размера очага;
• от причинного фактора;
• наличия сопутствующих заболеваний.

Причины

К причинам возникновения приступов симптоматической эпилепсии относятся различные заболевания и патологические состояния:

• инфекционно-воспалительные заболевания мозга (абсцесс, энцефалит, менингит):
• врожденные аномалии мозга, дисгенезии, атриовенозные мальформации;
• последствия внутриутробной гипоксии или родовой травмы;
• черепно-мозговые травмы;
• ревматизм нервной системы;
• наследственные болезни обмена веществ;
• интоксикации, в том числе и тяжелое течение детских инфекций (скарлатины, ветряной оспы, паротита, кори, краснухи, инфекционного мононуклеоза);
• новообразования (доброкачественные или злокачественные) головного мозга;
• патология печени, почек;
• сахарный диабет;
• острые нарушения кровообращения мозга, последствия инсульта;
• рассеянный склероз.

Факторы риска при развитии вторичной эпилепсии

Симптоматическая эпилепсия может развиться в связи с патологическим воздействием на нервные клетки ряда факторов и представляет собой разнородную группу заболеваний.

Формирование очагов патологических активности в головном мозге у ребенка происходит при следующих патологических состояниях.

При неблагоприятном течении беременности и внутриутробного периода:

• при тяжелых токсикозах;
• при фетоплацентарной недостаточности и выраженной гипоксии плода;
• при внутриутробных инфекциях;
• при тяжелых соматические и/или гинекологические заболеваниях у беременной;
• при приеме медикаментов;
• при воздействии профессиональные физические или химические вредности радиации, химических канцерогенов.

При поражении головного мозга у новорожденных в результате родовой травмы или тяжелой асфиксии.

При повреждении нейронов в раннем неонатальном периоде:

• при назначении различных медикаментов ребенку в раннем возрасте;
• при стойких и длительных желтухах;
• при детских инфекциях (коклюш, паракоклюш, скарлатина).

При возникновении различных заболеваний ЦНС и новообразований головного мозга на фоне:

• стрессов;
• воспалительно-инфекционных процессов;
• интоксикаций;
• травм;
• нарушений обмена веществ.

Особенности приступов симптоматической эпилепсии

Отличительными чертами вторичных форм эпилепсии являются:

• заболевание может проявляться в любом возрасте;
• наличие у ребенка очаговой неврологической симптоматики в межприступный период, в отличие от истинной эпилепсии (у ребенка в межприступный период нет изменений в неврологическом статусе);
• отсутствие наследственной отягощенности;
• параллельно в малыша часто возникает отставание в психоэмоциональном развитии, умственная отсталость, снижение памяти и интеллекта;
• определяется наличие причинного фактора и локальных нарушений головного мозга, которые определяются различными методами нейровизуализации и ЭЭГ.

Особенности клинических проявлений при различных видах вторичной эпилепсии

Выделяют две основные формы симптоматической эпилепсии:

• генерализованная вторичная эпилепсия;
• фокальная форма или локализационно-обусловленная симптоматическая эпилепсия.

Симптоматическая генерализованная эпилепсия проявляется сложными судорожными припадками, которые возникают при обширных повреждениях головного мозга:

• тяжелых родовых травм;
• сложных внутриутробных инфекций с повреждением глубинных структур мозга (токсоплазмоз, цитомегаловирусная инфекция, краснуха, вирусный гепатит);
• формирование врожденных аномалий головного мозга под воздействием различных повреждающих факторов;
• наследственных заболеваний головного мозга;
• тяжелых и прогрессирующих мозговых инфекций (герпетический энцефалит, менингококковый менингоэнцефалит, гриппозный энцефалит).

Кроме сложных генерализованных судорожных припадков у пациентов часто отмечается:

• двигательные нарушения (атаксия, гемиплегия);
• задержка психомоторного развития, умственной отсталости;
• вегетативных пароксизмов (приступы апноэ, цианоз, слезо – и слюнотечение, тахикардия, цианоз);
• признаков детского церебрального паралича.

Фокальные формы симптоматической эпилепсии различают в зависимости от расположения очага.

Форма болезни

Клинические проявления

Симптоматическая височная эпилепсия

• наличие очага в височной области в области латеральной затылочно-височной извилины или амигдало-гиппокампальной области;
• наличие сложных психомоторных приступов с кратковременными выключениями сознания с последующей потерей памяти, зрительные и слуховые галлюцинации;
• наличие ауры перед приступом;
• кистевые, оральные или алиментарные автоматизмы;
• отсутствие диагностических проявлений при «рутинной» ЭЭГ

Теменная симптоматическая эпилепсия

появление соматосенсорных пароксизмов в виде:

• болевых или температурных парестезий;
• «сексуальных» нарушений;
• изменений схемы тела

Затылочная форма

• зрительные галлюцинации;
• моргания;
• выпадения полей зрения;
• дискомфорт в области глазных яблок

Лобная симптоматическая эпилепсия

• хаотичные или педалированные движения ног и/или сложных жестовых автоматизмов;
• ночными приступами в виде снохождения, сноговорения;
• жестикуляции.

Эта форма вторичной эпилепсии характеризуется быстрым переходом локальных приступов в сложную форму

Уточнение диагноза

Диагностика симптоматической эпилепсии должна проводиться как можно раньше – сразу после возникновения первых проявлений болезни у ребенка.

Сначала специалист невролог или эпилептолог проводит:

• сбор жалоб;
• анализ анамнеза жизни и заболевания;
• осмотра больного с определением очаговой неврологической симптоматики.

Уточняются критерии диагноза:

• возраст первых проявлений;
• типичные симптомы, особенно при симптоматической фокальной эпилепсии;
• неврологический и психический статус малыша;
• возможные провоцирующие факторы (депривация сна, фотосенсибилизация).

Обследования узкими специалистами:

• офтальмолог;
• эндокринолог;
• нейрохирург;
• генетик.

Проводят инструментальные методы диагностики, которые позволят визуализировать очаг или патологическое изменение структур (опухоль, гематома, мальформация сосудов, врожденная аномалия, очаг воспаления, абсцесс):

• МРТ - или КТ - головного мозга, ПЭТ (позитронная эмиссионная томография);
• ЭЭГ и видеомониторинг (для фиксации приступа и локализации очага эпилептической активности);
• обзорная и контрастная рентгенография;
• ангиография сосудов головного мозга и шеи;
• исследование спинномозговой жидкости;
• осмотр глазного дна.

Лечение симптоматической эпилепсии

Основная цель терапии любой из форм эпилепсии – полный контроль болезни с достижением длительной ремиссии.

Главным показателем считается сокращения количества приступов при значительном снижении или полном отсутствии значимых побочных эффектов.

Лечение симптоматической формы эпилепсии проводится в виде длительной, иногда пожизненной терапии противосудорожными препаратами.

На сегодняшний день  методы терапии, выбор лекарственных препаратов, возможность проведения радикальных оперативных вмешательств и прогноз для жизни зависят:

• от формы симптоматической эпилепсии;
• причины ее развития;
• расположения и размера эпилептического очага и возможности его удаления (наиболее успешными считаются нейрохирургические операции при небольших очагах, при точно установленной локализации и отсутствии противопоказаний к хирургическому вмешательству);
• определение и удаление объемных образований мозга (кисты, опухоли, гематомы, спаечного процесса, абсцесса), которые являются основной причиной формирования вторичной эпилепсии.

Основными принципами лечения симптоматической эпилепсии являются:

• терапия заболевания или патологического состояния, вызвавшего ее развитие и     длительный прием противосудорожных лекарственных средств, даже после успешного нейрохирургического вмешательства при фокальных или локализационно-обусловленных формах длительность противосудорожной терапии составляет не менее 5 лет, а ее более ранняя отмена может спровоцировать рецидив заболевания;
• лечение всех фоновых соматических, неврологических и психических заболеваний;
• устранение факторов, способствующих возникновению приступа (стрессы, неправильное питание, гормональные сбои, внешние раздражители в виде громкой музыки, световых раздражителей, длительной зрительной нагрузки, нарушения сна и переутомлений).

В настоящее время  в эпилептологии достигнуты большие успехи:

• создание современной классификации болезни;
• внедрение новых методов диагностики (ЭЭГ – видеомониторинг, аппараты МРТ с высоким разрешением и использованием специальных программ, ПЭГ) и совершенствование основных методик постановки и уточнения диагноза (ЭЭГ с применением различных проб и тестов, полное и комплексное обследование пациентов для выявления причины развития симптоматической эпилепсии);
• появление большого количества современных и более эффективных противоэпилептических препаратов.

врач - педиатр Сазонова Ольга Ивановна