Гликогенозы — это врожденные нарушения обмена углеводов, характеризующиеся накоплением в тканях гликогена. В норме сложный углевод гликоген депонируется в печени как энергетический запас организма, необходимый для поддержания стабильного уровня глюкозы в крови. При гликогенозе 1 типа, который ещё называют болезнью Гирке (а также недостаточностью глюкозо-6-фосфатазы и дефектом глюкозо-6-фосфаттранслоказы) нарушена выработка ферментов, отвечающих за расщепление гликогена до глюкозы. Поэтому у больных...