Гликогенозы — это врожденные нарушения обмена углеводов, характеризующиеся накоплением в тканях гликогена. В норме сложный углевод гликоген депонируется в печени как энергетический запас организма, необходимый для поддержания стабильного уровня глюкозы в крови. При гликогенозе 1 типа, который ещё называют болезнью Гирке (а также недостаточностью глюкозо-6-фосфатазы и дефектом глюкозо-6-фосфаттранслоказы) нарушена выработка ферментов, отвечающих за расщепление гликогена до глюкозы. Поэтому у больных...

Если при кислотном гидролизе образуется химическое соединение со специфическим запахом, это чаще всего характерно для образования Карбоновых кислот или Аминов. Вот почему: Карбоновые кислоты: Многие карбоновые кислоты, особенно короткоцепочечные, обладают резкими и неприятными запахами. Например: Муравьиная кислота (метановая кислота, HCOOH): Обладает резким, раздражающим запахом. Уксусная кислота (этановая кислота, CH₃COOH): Имеет характерный кислый запах уксуса. Масляная кислота (бутановая кислота, CH₃CH₂CH₂COOH): Обладает неприятным, прогорклым запахом...