Владимир Сотников

Врождённый сосудистый кольцевой стеноз пищевода (ПРАА) у собак и кошек: научно-практическое руководство Анатомия и эмбриология аортальной дуги Нормальное развитие дуг аорты: В эмбриогенезе млекопитающих формируются шесть парных жаберных (аортальных) дуг, окружая зачатки трахеи и пищевода. В норме часть этих дуг редуцируется, а оставшиеся образуют основные сосуды. Так, третьи дуги превращаются в правую и левую сонные артерии. Левая четвертая дуга дает начало дуге аорты, а правая четвертая дуга обычно редуцируется; ее проксимальный отдел участвует в формировании правой подключичной артерии. Шестые дуги образуют легочные артерии; левый дистальный участок шестой дуги сохраняется как артериальный (Боталлов) проток, соединяющий левую легочную артерию с аортой, и после рождения закрывается, превращаясь в связку (ligamentum arteriosum). Правый же артериальный проток обычно облитерируется внутриутробно. Правый дорсальный отрезок аорты (дистальнее отхождения правой подключичной) исчезает, и нисходящая аорта формируется из левого дорсального сегмента. В результате у нормальных животных дуга аорты располагается слева от трахеи и пищевода, нисходящая аорта лежит слева от позвоночника, а легочный проток после закрытия остается в виде тонкой связки слева, не образуя препятствий для пищевода. Патологическая эмбриология и сосудистое кольцо: Если в эмбриогенезе происходит сбой и правая четвертая дуга сохраняется (а левая, напротив, регрессирует), формируется персистирующая правая дуга аорты (ПРАА). При этом физиологически левый боталлов проток может остаться соединенным между левой легочной артерией и аортой, которая аномально проходит справа. После рождения такой проток закрывается не до конца и превращается в прочную боталлову связку, связывающую левую легочную артерию с аортой, но проходящей слева от пищевода. В результате пищевод и трахея оказываются окружены кольцом сосудистых структур: аорта справа, боталлова связка и легочная артерия слева, а основание сердца вентрально. Это сосудистое кольцо сдавливает пищевод, препятствуя прохождению пищи. При наиболее распространенном варианте аномалии – ПРАА с левой связкой – сдавление выражено и приводит к стойкому расширению пищевода краниальнее места сдавления (перед сердцем). Возможны и другие вариации: например, сохранение правого боталлова протока вместо левого, или дополнительные аномальные сосуды, которые тоже могут участвовать в образовании кольца. Международная классификация сосудистых кольцевых аномалий: На основе эмбриологических вариантов развития сосудов выделяют несколько типов аномалий дуги аорты, приводящих к формированию сосудистого кольца вокруг пищевода и трахеи. Классическая классификация, предложенная Ellison (1980), включает 7 типов, а современные исследования расширяют ее до 9 типов. Ниже перечислены основные типы (I–IX) с кратким описанием: Тип I: Персистирующая правая дуга аорты с левой связкой (лигаментом) Боталлова. Классический и наиболее частый вариант – аорта проходит справа, левый артериальный проток остается в виде связки, образуя полное кольцо и выраженное сдавление пищевода. Тип II: Персистирующая правая дуга аорты с аномальным левым подключичным сосудом. В некоторых случаях левая подключичная артерия отходит не от обычного ствола, а аномально (например, от дистальной части правой дуги) и огибает пищевод с другой стороны, дополняя сосудистое кольцо. Сжатие пищевода при этом менее выражено или частичное. Тип III: Комбинированная ПРАА с левой связкой и левым подключичным сосудом. Одновременное наличие и левой связки, и аномальной левой подключичной артерии при правой дуге аорты. Это приводит к двум точкам сдавления пищевода (слева связкой и дорсально подключичной), что может усугублять симптоматику (редкий вариант). Тип IV: Двойная дуга аорты. Сохраняются обе четвертые дуги (правая и левая) и формируют полный сосудистый двойной кольцевой охват трахеи и пищевода. Обычно одна из дуг доминирует по калибру. Пищевод пережат между двумя дугами; такая аномалия часто дает тяжелые симптомы. Тип V: Левая дуга аорты с персистирующей правой связкой. Тут основная дуга норма